Maladie trophoblastique

La maladie trophoblastique (gestationnelle) est un terme général pour le spectre des anomalies prolifératives liées à la grossesse dérivées du trophoblaste. Un signe important de la maladie trophoblastique est la formation de kystes lutéaux de l'ovaire, qui se produit dans 50% des cas. La plupart des patients ont des kystes lutéaux bilatéraux, qui peuvent atteindre de grandes tailles et remplir toute la cavité abdominale.

Épidémiologie

La fréquence de la maladie trophoblastique a une certaine répartition géographique - allant de 0,36% en Asie à 0,008% dans les pays européens (par rapport au nombre de grossesses). Une telle épidémiologie est associée à une violation du statut immunitaire chez les femmes avec un grand nombre de grossesses et un court intervalle entre elles. Cependant, une explication exacte de ce fait n'a pas encore été trouvée.

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Symptômes maladie trophoblastique

Le principal symptôme de la maladie trophoblastique - après aménorrhée il y a saignement utérin, parfois accompagné de la libération de nombreuses bulles avec des contenus transparents.

Autres symptômes de la maladie trophoblastique:

• gestose précoce prononcée (nausée, vomissement), prééclampsie;
• la taille de l'utérus dépasse la durée prévue de la grossesse;
• avec l'examen vaginal - l'utérus de la consistance turgulaire, plus long que la grossesse attendue;
• palpation de l'utérus (avec de grandes tailles - absence de signes du fœtus);
• absence de palpitations et de mouvements fœtaux;
• absence de signes du fœtus dans l'utérus (selon l'échographie);
• détection qualitative et quantitative de la gonadotrophine chorionique dans l'urine et dans le sang (avec une dérive des bulles, le taux de la gonadotrophine chorionique dépasse son indice de 50 à 100 fois en grossesse normale).
• douleur dans le bas ventre avec le développement du carcinome de chorion;
• Symptômes causés par la localisation prédominante des métastases tumorales (hémoptysie, symptômes neurologiques, etc.).

Étapes

Classification clinique du carcinome chorionique (FIGO, 1992):

• Je stades - la lésion est limitée à l'utérus, il n'y a pas de métastase.
• II stade - la défaite s'étend au-delà de l'utérus, mais est encore limitée par les organes génitaux.
• Stade III - métastase aux poumons.
• Stade IV - affection métastatique d'autres organes.

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Formes

La maladie trophoblastique comprend:

• patin de la vessie,
• dérapage invasif (malin),
• horionkartsinomu,
• tumeur trophoblastique du site placentaire.

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Dérive cahoteuse

Le dérapage des bulles est caractérisé par un œdème et une augmentation des villosités placentaires avec une hyperplasie des deux couches de trophoblastes. Il a deux variétés - complète et partielle; Ce dernier se distingue par la présence du fœtus ou de ses parties avec des villosités intactes.

Débardage envahissant - une dérive de la vessie avec la germination du myomètre, l'hyperplasie du trophoblaste et la préservation de la structure placentaire des villosités.

Avec une dérive de bulle, les kystes lutéaux peuvent apparaître dans les 2 premières semaines. Leur présence sert de signe pronostique défavorable. Le développement inverse des kystes lutéaux se produit dans les 3 mois. Après l'enlèvement du skid de la vessie.

Tumeur trophoblastique du site placentaire

La tumeur trophoblastique à l'endroit du placenta provient du trophoblaste du lit placentaire et se compose principalement de cellules cytotrophoblastes, elle est de bas et haut degré de malignité.

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horionkartsinoma

Horionkartsinoma associée à la grossesse, provient de cyto et syncytiotrophoblaste, t. E. Les deux couches du trophoblaste, le plus souvent localisé dans l'utérus, il peut se produire à la fois pendant et après la fin de la grossesse normale ou pathologique (l'avortement, une fausse couche, de naissance, kystique dérive, grossesse extra-utérine). Dans le cas d'une grossesse extra-utérine, elle est localisée dans le tube ou l'ovaire, ce qui est extrêmement rare. Ovaire de horionkartsinoma pourrait se développer à partir des cellules germinales, il n'est pas associé à la grossesse et concerne germe les tumeurs des cellules (m. E. Est pas trophoblaste).

Macroscopiquement, le carcinome du chorion peut se présenter sous la forme d'une tumeur noueuse située sur la surface interne de la cavité utérine, par intermusculaire, sous la couverture séreuse ou sous la forme d'excroissances diffuses. La tumeur est violet foncé, a une consistance molle, ne contient pas de vaisseaux sanguins, la valeur est de 0,5 à 12 centimètres ou plus. Dans la plupart des cas, il est sous-muqueux.

Au microscope, le carcinome chorionique a 3 histotypes: syncytial, cytotrophoblastique et mixte. Les caractéristiques sont l'invasion de l'épithélium chorionique, de vastes champs de nécrose et d'hémorragie, des amas isolés de cellules de Langhans.

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Complications et conséquences

La prise d'étoposide augmente le risque de développer une leucémie. Il devrait être utilisé uniquement chez les patients présentant des saignements graves.

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Diagnostics maladie trophoblastique

Le diagnostic de la maladie trophoblastique est basé sur des données:

• l'anamnèse;
• examen clinique;
• rayons, méthodes histologiques et hormonales de la recherche.

Cliniquement important: anamnèse détaillée, examen gynécologique avec détection de la cyanose des muqueuses du vagin et du col de l'utérus, augmentation et endolorissement de l'utérus, métastases possibles.

Le radiodiagnostic comprend l'échographie, la dopplerographie, l'angiographie, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM).

L'échographie et la dopplerographie sont informatives, simples, fiables et peuvent être utilisées pour diagnostiquer la dérive kystique et invasive et le carcinome du chorion, ainsi que les métastases au foie, aux reins et aux ovaires. Étant non invasifs et inoffensifs, ils sont indispensables pour surveiller l'efficacité de la chimiothérapie. L'angiographie de contraste permet de clarifier le diagnostic de carcinome du chorion, en particulier avec des signes histologiques négatifs de grattage de l'endomètre et des hormones trophoblastiques.

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Traitement maladie trophoblastique

La maladie trophoblastique est l'une des rares formes de maladies malignes, caractérisée par une fréquence élevée de guérison par chimiothérapie, même en présence de métastases à distance.

La principale méthode de traitement de la maladie trophoblastique est la chimiothérapie, qui est utilisée à la fois indépendamment et en thérapie complexe. Dans le traitement complexe des formes individuelles de maladie trophoblastique, la chirurgie et la radiothérapie sont utilisées.

Principes de traitement du débardage de la vessie

1. Aspiration sous vide ou élimination d'une dérive vésicale par raclage de l'utérus avec la mise en place d'agents contracteurs utérins (ocytocine intraveineuse, etc.).
2. Hystérectomie avec de grandes dimensions de crampes, saignement important, pas de conditions pour vider l'utérus; le refus d'une femme de continuer à avoir une grossesse. Les ovaires avec des kystes teko-lutéaux ne sont pas supprimés.
3. Après l'enlèvement du skid, une observation est réalisée pendant deux ans (suivi du contenu de la gonadotrophine chorionique dans l'urine 1 fois par mois).
4. chimiothérapie prophylactique (methotrexate), après avoir vidé môle hydatiforme par aspiration est effectuée dans les conditions suivantes: âge supérieur à 40 ans, la grossesse terme d'amplitude de l'utérus de disparité présumée, la présence de lutéine kystes entre môle hydatiforme, des niveaux élevés de la gonadotrophine chorionique humaine plus de 20.000 IU / ml après 2-3 évacuation ou après le traitement chirurgical de la dérive invasive, le manque de contrôle dynamique du niveau de la gonadotrophine chorionique humaine.

Principes de traitement du carcinome chorion

1. Chimiothérapie de première ligne (méthotrexate, actinomycine D, chlorambutyl, 6-mercaptopurine, adriamycine, préparations de platine et alcaloïdes).
2. Traitement chirurgical Indications: saignements utérins abondants, tendance à perforer la tumeur, grande taille de l'utérus, résistance de la tumeur à la chimiothérapie en cours. Le volume de l'opération: chez les jeunes femmes en présence d'une tumeur sans métastases - extirpation de l'utérus sans appendices, après 40 ans - extirpation de l'utérus avec des appendices.
3. L'extrait est fait après 3 tests négatifs pour la gonadotrophine chorionique, réalisée à intervalles d'une semaine.
4. Observation Dans les 3 mois. Détermination du titre de la gonadotrophine chorionique (1 fois en 2 semaines), puis dans les 2 ans 1 fois en 6 mois. Radiographie de la poitrine 1 fois en 3 mois. (dans un an). La contraception (COC) est recommandée tout au long de l'année.

Le choix du schéma thérapeutique est actuellement effectué en tenant compte du risque de développement d'une résistance tumorale à la chimiothérapie à l'échelle de l'OMS.

Selon l'échelle de l'OMS, 3 degrés de risque de développement de résistance ont été identifiés: faible (score inférieur à 5), modéré (5-7 points) et élevé (8 points ou plus).

A faible risque de développer une résistance à une tumeur de chimiothérapie (pas de métastases, une petite, jusqu'à 3 cm, la valeur des tumeurs de l'utérus, de faibles taux d'hCG dans le sérum et la durée de moins de 4 mois de la maladie). Est-ligne effectué de monochimiothérapie « premier » en utilisant un méthotrexate ou dactinomycine. L'efficacité de la monochimothérapie varie de 68,7 à 100%.

L'indication la plus précoce de la résistance tumorale à la chimiothérapie est l'absence de diminution ou d'augmentation de la CG dans le sérum avec deux analyses répétées à intervalles d'une semaine.

Echelle de l'OMS pour déterminer la résistance du carcinome chorionique à la chimiothérapie

Facteur de risque	Nombre de points
	0	1	2	3
Âge, années	Jusqu'à 39	Plus de 39
Résultat de la grossesse précédente	Dérive cahoteuse	Avortement	Accouchement
Intervalle *, mois	Moins de 4	4-6	7-12	Plus de 12
Niveau ХГ, МЕ / л	Moins de 10 **	10 3 -01 4	10 4 -10 5	Plus de 10 5
Groupe sanguin		0 ou A	B ou A B
La plus grande tumeur, y compris une tumeur de l'utérus	Moins de 3 cm	3-5 centimètres	Plus de 5 cm
Localisation des métastases		Rate, rein	Tractus gastro-intestinal, foie	Le cerveau
Nombre de métastases		1-3	4-8	Plus de 8
Chimiothérapie précédente			1 préparation	2 cytostatiques ou plus

• * L'intervalle entre la fin de la grossesse précédente et le début de la chimiothérapie.
• ** De faibles niveaux de gonadotrophine chorionique peuvent se produire avec des tumeurs trophoblastiques au niveau du placenta.

Pour le traitement des patients présentant des formes résistantes de la tumeur, divers schémas de chimiothérapie (ligne 2) sont utilisés avec une augmentation de la dose des médicaments administrés et la fréquence des cycles.

À risque modéré et élevé de développement de la résistance de la tumeur (présence de métastases, la taille de la tumeur de plus de 3 cm, un haut niveau de gonadotrophine chorionique humaine, la durée des symptômes pendant plus de 4 mois, l'apparition de la maladie peu après la naissance) applique une chimiothérapie combinée à divers régimes: MAC (methotrexate, dactinomycine, hlorambutsin) ; EMA-CO (étoposide, la dactinomycine, le methotrexate, la vincristine, le cyclophosphamide, la leucovorine.) SNAMOSA (hydroxyurée, la dactinomycine, le methotrexate, la leucovorine, la vincristine, le cyclophosphamide, la doxorubicine); Le PVB (cisplatine, la vinblastine, la bléomycine), ENMMAS (étoposide, l'hydroxyurée, la dactinomycine, le methotrexate, la vincristine). Les préparations de combinaison les plus efficaces et moins toxiques 2ème ligne est système SB-EMA.

Pour le traitement des foyers résistants de tumeurs, une combinaison de leur retrait chirurgical et de la chimiothérapie de la deuxième ligne est importante. Avec des métastases à distance, une polychimiothérapie combinée à une radiothérapie pour l'ensemble du cerveau est réalisée dans le cerveau; La radiothérapie est possible lors de la métastase à un paramètre.

Ainsi, le traitement chirurgical et la radiothérapie sont des méthodes de traitement supplémentaires.

La prévention

Examen clinique des patients après môle est maintenu pendant 4 ans. Elle napraachena pour le diagnostic précoce possible horionkartsinoma et comprend les éléments suivants: le contrôle du cycle menstruel, la contraception pendant 2 ans, un examen général et un examen gynécologique, la détermination de hCG dans le sérum I une fois toutes les 2 semaines. Pour normaliser les indicateurs, puis toutes les 6 semaines. Dans les six premiers mois, puis toutes les 8 semaines. Dans les 6 prochains mois.

1 fois en 4 mois - en deuxième année et une fois par an en troisième et quatrième année; Échographie des organes pelviens et radiographie des poumons après 2 semaines. Après l'évacuation d'une bulle et ensuite une fois par an pendant les deux premières années. Les patients qui ont reçu une chimiothérapie préventive après une dérive de la bulle sont recommandés les périodes d'observation suivantes: les 3 premiers mois. - 1 fois en 2 semaines, puis en 3 mois. - mensuellement, plus loin - dans le cadre du régime spécifié.

Examen clinique des patients horionkartsinoma maintenue pendant 5 ans et comprend également menogrammy d'entretien, la contraception pendant 2 ans, un examen général avec examen des seins, l'examen gynécologique, la détermination du niveau de hCG sérique sur une base mensuelle dans la première année, 1 fois en 3 mois. 2 ans 1 fois en 4 mois. La troisième année et 2 fois par an au quatrième et cinquième année, puis 1 par an. échographie pelvienne et de rayons X ou CT Lung une fois en 2 mois. La première année et un autre 1 par an pour le contrôle médical.

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