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Syndrome de Hand-Schüller-Christian: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Le syndrome de Hend-Schüller-Krischen est une variante clinique de l'histoccytose-X - maladie granulomateuse d'étiologie inconnue. Le tableau clinique se caractérise par des symptômes de diabète insipide, exophtalmie (généralement unilatérale, rarement bilatérale) et les défauts osseux - principalement des os du crâne, fémurs, vertèbres. Les défauts des os dans l'examen radiographique sont des poches d'illumination, qui rappellent la carte géographique. Symptômes cutanés caractéristiques (xanthomatose, éruption papuleuse et purpura), perte de dents sans douleur, retard de croissance, infantilisme, hypercholestérolémie, fractures pathologiques des os longs. Pendant longtemps, la seule manifestation clinique de la maladie peut être des symptômes de diabète insipide. Un hypogonadisme, un retard de croissance dû à un déficit en hormone de croissance et un hypopituitarisme partiel ou complet sont observés beaucoup moins fréquemment. Le cours est bénin.
La pathogenèse du syndrome de Hend-Schuiller-Crischen. En conséquence, la formation de granulome éosinophile histiocytaire avec des éléments en butte gris et autres parties cassées hypothalamique de sortie de facteurs de libération hypothalamique et les résultats dans le panhypopituitarisme production d'hormone antidiurétique et l'apparition de symptômes de diabète insipide. Exophtalmie apparaît à la suite de lésions osseuses de granulomes éosinophiles dans les orbites.
Les causes du syndrome de Hend-Schuiller-Crischen sont inconnues.
Traitement du syndrome de Hend-Schuiller-Crischen. Les formes locales de la maladie sont traitées avec grattage dans le domaine des changements osseux. Les formes disséminées se prêtent à de fortes doses de glucocorticoïdes ou à une chimiothérapie, principalement à l'aide de cyclophosphamide et de méthotrexate. En règle générale, sous l'influence d'un tel traitement, les manifestations neuroendocriniennes de la maladie ne sont pas complètement normalisées. Vous devriez essayer de les corriger, en utilisant des médicaments utilisés pour traiter le diabète insipide, panhypopituitarisme.
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