Dyskinésies paroxystiques : causes, symptômes, diagnostic

Dyskinésies paroxystiques - il polietiologic maladie caractérisée par des attaques dystoniques (ainsi que trochaïque, myocloniques et balistiques) mouvements et postures anormales, sans perte de conscience. Jusqu'à présent, une classification unifiée de ces saisies n'a pas été créée. Comme critères de classification utilisés: heure de la journée, où il y a des attaques (jour - nuit), déclencheurs (kineziogennye - nekineziogennye), la durée d'attaque (courte - longue), l'hérédité (famille - acquis ou primaire - secondaire).

Les principales formes cliniques de la dyskinésie paroxystique:

1. Paroxysmal kinesiotogenic dyskinesia.
2. Paroxysmal noncinesiogenic dyskinesia.
3. Dyskinésie paroxystique, induite par l'effort physique.
4. Paroxysmal hypnogenic dyskinesia.
5. Corticollis paroxystique bénin chez les nourrissons.
6. Dyskinésies paroxystiques dans l'image de l'hémiplégie alternante chez les enfants.
7. Hyperkinésie psychogène de nature paroxystique.

Paroxysmal kinesiotogenic dyskinesia

Le principal dyskinésie kineziogennaya (héréditaire et sporadique) commence dans 80% des cas entre les âges de 8 à 17 ans (sous réserve de variation de 1 à 30 ans et plus), plus fréquente chez les hommes et se manifeste par des épisodes courts (dans la plupart des cas, moins de 1 minute) forcé mouvements Une fréquence élevée de crises est caractéristique: presque tous les patients souffrent de crises uniques quotidiennes; pour beaucoup, ils se produisent plusieurs fois par jour, et dans la période d'exacerbation - jusqu'à 100 par jour et plus souvent. L'une des caractéristiques distinctives de la dyskinésie paroxystique kinésiotogénique est la provocation des crises par le mouvement. Habituellement, il s'agit d'un mouvement automatique soudain non préparé. La peur et le début peuvent également provoquer une attaque. Le paroxysme se développe du côté du corps sur lequel le mouvement a été fait (habituellement à la main ou au pied). Une attaque qui commence dans le bras (ou la jambe) peut se propager le long de l'hémite ou, plus rarement, elle est limitée à une région du corps ou même à une partie de celui-ci. Chez le même patient, les crises bilatérales gauche, droite et bilatérale peuvent alterner avec une attaque à une attaque. Dans l'image motrice de l'attaque, tonique et dystonique, moins souvent les autres, les mouvements et les postures prédominent.

Immédiatement avant l'attaque, la plupart des patients ressentent une aura sensorielle sous la forme d'une sensation de constriction, de picotement, d'engourdissement, de raideur, de ramper dans le membre qui sera impliqué dans le paroxysme. Dans le cas d'attaques bilatérales, l'aura est le plus souvent bilatérale. Certains patients rapportent la possibilité d'un certain contrôle des attaques: ressentir l'approche d'une attaque, certains patients peuvent l'empêcher, arrêter complètement tous les mouvements ou tenir le membre affecté de l'autre main. Parfois, l'attaque peut être évitée par un mouvement lent, passant de automatique à hautement contrôlé. Presque tous les patients rapportent une période réfractaire, alors que pendant une courte période après une attaque (généralement 5-20 minutes) aucun stimulus provocateur n'est capable de provoquer une attaque. Préservation typique de la conscience dans l'attaque et l'absence de confusion postpristupnoy. Statut neurologique lors d'une attaque et durant la période d'inter-attaque sans écarts par rapport à la norme.

Paroxysmal noncinesiogenic dyskinesia

La dyskinésie primaire (héréditaire et sporadique) non-synésique débute presque exclusivement dans l'enfance (dans les deux tiers des cas, le début de la maladie tombe avant l'âge de 5 ans), chez les hommes prédominants malades. Cette forme est caractérisée par des attaques plus rares (une fois par semaine ou 2-3 fois par mois). Les crises elles-mêmes sont plus prolongées: de 5 minutes à 4-5 heures et plus. À l'âge adulte, il y a une tendance à l'amélioration spontanée. Les attaques se développent spontanément ou sont provoquées par l'alcool, le café, les analgésiques, le stress, les menstruations et d'autres facteurs. Il est également caractérisé par une aura sensorielle et un contrôle partiel des attaques (le plus souvent avec l'aide de la relaxation). Le schéma moteur de l'attaque est presque le même que celui de la dyskinésie kinésiogénique.

Dyskinésie paroxystique, induite par l'effort physique

Dyskinésie paroxystique induite par le stress physique est allouée sous une forme séparée, que les attaques de dyskinésie sont à cette forme provoquaient seulement une activité physique prolongée, souvent impliqué dans les jambes (spasme paroxysme dystonie), et l'attaque dure 5-30 minutes. Une telle attaque n'est jamais provoquée par un mouvement soudain. La fréquence des crises varie de 1 par jour à 2 par mois. Cette durée et la fréquence des saisies ont servi de base pour appeler cette forme "intermédiaire".

Paroxysmal hypnogenic dyskinesia

La dyskinésie hypoxique paroxystique est caractérisée par des attaques nocturnes, qui sont phénoménologiquement similaires aux dyskinésies paroxystiques diurnes. Les crises apparaissent souvent dans les 3-4 stades du sommeil lent et se manifestent par des mouvements choréïques, dystoniques, myocloniques et balistiques sans perturber la conscience. On remarque que parfois les attaques sont provoquées par le mouvement du corps dans un rêve. Il y a aussi des convulsions de courte durée (15-45 secondes) et de longue durée (de 2 minutes à 2 heures). Selon la plupart des chercheurs, les crises de «dyskinésie» de courte durée sont une sorte de crise d'épilepsie. Les attaques à long terme se réfèrent aux parasomnies. Les attaques peuvent être observées tous les soirs et parfois plusieurs fois pendant la nuit (plus de 10). Le plus souvent observé des crises généralisées bilatérales. Des formes sporadiques et familiales de dyskinésie paroxystique hypnogène sont décrites. Avec des attaques fréquentes, il est possible d'avoir une privation de sommeil due à des crises et à une somnolence compensatoire pendant la journée.

Toutes les options ci-dessus dyskinésies paroxystiques sont des formes primaires (héréditaires ou sporadiques). EEG et le statut neurologique dans la période interictale ne montrent généralement pas d'anomalies. EEG au cours d'une attaque est difficile d'enregistrer en raison des artefacts associés aux mouvements (dyskinésie). Les formes secondaires (symptomatiques) de la dyskinésie ci-dessus sont décrites dans de nombreuses maladies. Ceux-ci comprennent: la paralysie cérébrale, la sclérose en plaques, hypoparathyroïdie, pseudohypoparathyreosis, hypoglycémie, hyperthyroïdie, l'infarctus cérébral (y compris le lupus érythémateux systémique), accident ischémique transitoire, une hémorragie dans le bulbe rachidien, malformation artérioveineuse, blessure à la tête, sous forme d'encéphalite (y compris l'infection à VIH), iatrogène (Reglan, méthylphénidate) et toxiques (cocaïne, alcool). Ici, des changements EEG plus variés et un état neurologique sont possibles. Pour toutes les formes ci-dessus de dyskinésies paroxystiques marquée anticonvulsivants effet thérapeutique.

Corticollis paroxystique bénin chez les nourrissons

Le corticollis paroxystique bénin chez les nourrissons est encore plus rare et ne se développe, comme son nom l'indique, que chez les nourrissons. La maladie survient dans les premiers mois de la vie et se manifeste par des épisodes répétés de contractions et de torticolis de 15 minutes à plusieurs heures. Ces épisodes sont parfois accompagnés de nausées, de vomissements et d'ataxie. Les attaques sont répétées tous les mois et cessent spontanément dans les années à venir. La prédisposition génétique à la migraine est caractéristique. La migraine se développe chez de nombreux patients atteints de corticollis paroxystique bénin. EEG et test calorique lors d'une attaque de corticollis montrent généralement une image normale.

Dyskinésies paroxystiques dans l'image de l'hémiplégie anthermale chez les enfants

Atteinte hémiplégique chez les enfants se réfère à des maladies rares et se caractérise par: le début de la maladie avant l'âge de 3 ans (parfois à l'âge de 3 mois); attaques répétées d'hémiplégie (avec alternance du côté affecté du corps) durant de plusieurs minutes à plusieurs jours; présence d'autres phénomènes paroxystiques (dystonie, la chorée, nystagmus, troubles végétatifs que tachycardie, mydriase et hyperhidrose pendant hémiplégie ou indépendamment de celui-ci); des épisodes d'hémiplégie bilatérale; amélioration pendant le sommeil et détérioration progressive des fonctions neurologiques et mentales.

Les premières attaques peuvent être hémiplégiques, dystoniques, ou les deux incluent les deux. De courts épisodes de nystagmus d'une durée de 1 à 3 minutes s'accompagnent souvent de crises dystoniques (hémidistonie ou opisthotonose) et hémiplégiques. L'hémiplégie a généralement un caractère flasque, qu'elle soit superposée ou non. Les attaques commencent soudainement, ce qui sert souvent d'excuse pour un diagnostic erroné d'épilepsie ou d'accident vasculaire cérébral avec hémiplégie. Les crises tonico-cloniques généralisées peuvent parfois apparaître chez les enfants atteints de cette maladie à un âge avancé. Pendant les crises prolongées, l'hémiplégie peut «passer» d'un côté du corps à l'autre ou impliquer les deux moitiés du corps. Les bras sont généralement plus touchés que les jambes. La marche peut être violée pas très grossièrement. L'hémiplégie disparaît pendant le sommeil et revient au réveil, mais généralement pas immédiatement. Parfois, il y a des maux de tête au début d'une attaque. Flunarizine chez certains enfants réduit la fréquence des crises.

Retard caractéristique du développement mental. L'état neurologique se caractérise par une détérioration progressive, car la restauration des fonctions après une crise peut être incomplète. Les symptômes les plus communs sont la dystonie, la spasticité, la paralysie pseudobulbaire et l'ataxie. L'IRM révèle une atrophie progressive du ver cérébelleux. La plupart des cas (sauf une famille) sont sporadiques.

Le diagnostic différentiel est effectué avec dyskinésie paroxystique, migraine hémiplégique, épilepsie, accident vasculaire cérébral, doparepnesivnoy dystonie (dystonie, sensible à la dopamine).

Hyperkinésie psychogène de nature paroxysmale

L'hyperkinésie psychogène survient dans environ 50% des cas paroxysmal. Les manifestations paroxystiques en général sont extrêmement caractéristiques des troubles psychogènes. Les tremblements représentent environ 50% de l'hyperkinésie psychogène, la dystonie - 18%, la myoclonie - 14%, le «parkinsonisme» - 7%, les autres types de dyskinésie psychogène occupent environ 11% du nombre total. Pour toute l'hyperkinésie psychogène est très caractéristique: un départ soudain avec un événement provocateur clair (débuts émotionnellement); des troubles moteurs multiples (pseudo-coupures, dysphonie, pseudo-copie, spasme de convergence, pseudo-crises, dysbasie, mutisme, etc.); troubles moteurs variables et transitoires, fluctuant lors d'une inspection ou de l'inspection à l'inspection; les manifestations motrices ne correspondent pas à la syndromologie organique connue; l'hyperkinésie s'accumule lorsque l'examen est concentré sur la partie du corps affectée et diminue lorsque l'attention du patient est distraite; il y a souvent une hyperexclusion ou des réactions de démarrage excessives; l'hyperkinésie répond souvent au placebo ou à la suggestion; il existe un environnement syndromique caractéristique (une variété de «stigmates» fonctionnellement neurologiques) et des troubles mentaux typiques; L'hyperkinésie est éliminée par la psychothérapie ou interrompue lorsque le patient ne soupçonne pas qu'il le surveille.

En général, toute hyperkinésie psychogène diffère de l'hyperkinésie organique par quatre facteurs: le schéma moteur, la dynamique de l'hyperkinésie, l'environnement syndromique et l'évolution de la maladie. Pour un diagnostic bien fondé, un diagnostic positif de trouble psychogène («névrotique») est important et l'élimination des formes classiques d'hyperkinésie organique. Actuellement, les critères de diagnostic du tremblement psychogène, du myoclonus psychogène, du parkinsonisme psychogène, de la dystonie psychogène et des critères de diagnostic de la combinaison d'hyperkinésie psychogène et organique ont été développés; les critères de troubles moteurs psychogènes avérés (documentés), fiables, probables et possibles sont formulés. Cependant, leur présentation dépasse la portée de cette section du livre.

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