La combinaison des syndromes pyramidaux et extrapyramidaux

Certaines maladies du système nerveux central se manifestent par une combinaison de syndromes pyramidaux et extrapyramidaux. Ces syndromes cliniques principaux peuvent être accompagnés d'autres manifestations (démence, ataxie, apraxie et autres), mais souvent cette combinaison de syndromes est le principal noyau clinique de la maladie.

Principales raisons

1. Processus atrophiques dans le cerveau
2. Paralysie supranucléaire progressive
3. Dégénérescence cortico-basale
4. Atrophie systémique multiple (dégénérescence stria-nigrale, syndrome de Shaya-Dryger, OPCA)
5. Traumatisme craniocérébral
6. Parkinsonisme complexe - BAS - démence
7. Maladie de Creutzfeldt-Jakob
8. Parkinsonisme vasculaire
9. Maladie de Binswanger
10. Dystonie sensible à la dopa (maladie de Segawa)
11. Encéphalite (y compris l'infection par le VIH)
12. Maladie de l'accumulation
13. Encéphalopathies métaboliques
14. Houteon Huntington
15. L'éducation volumétrique dans le cerveau

Processus atrophiques dans le cerveau

En plus de la maladie d'Alzheimer classique ou la maladie de Pick (où l'émergence possible de pyramidale et symptômes extrapyramidaux) dans la pratique clinique, parfois il y a des syndromes de dégénérescence corticales asymétriques, l'indépendance nosologique et dont la nature est très difficile à déterminer. En fonction de la topographie de l'atteinte corticale, des profils de déficience neurologique et cognitive caractéristiques sont observés. Ils manifestent soit une aphasie lentement progressive, soit des troubles visuo-moteurs; il peut également y avoir un syndrome de dysfonction frontale ou frontotemporale, ou des troubles temporaux bilatéraux (bitemporaux). Ils accompagnent généralement la plupart des démences corticales atypiques. Si chacun de ces syndromes est une maladie dégénérative distincte ou reflète seulement l'un des variants d'une seule maladie reste peu clair. Un exemple est une maladie des neurones moteurs, ce qui peut parfois être accompagné de plusieurs types de syndromes de dégénérescence corticale asymétriques dont lobe frontal et l'aphasie progressive (syndrome de « désinhibition-démence-parkinsonisme-amyotrophie »).

Les atrophies lobaires non spécifiques et la maladie de Pick présentent de nombreuses manifestations communes. Chacun d'eux peut causer la dégénérescence focale du frontal et (ou) les lobes temporaux et chacun d'eux est en mesure de conduire à une « aphasie progressive primaire » ou la démence fronto-lobaire. Sur cette base, certains auteurs ont suggéré que l'aphasie progressive primaire, la démence et frontal sont différentes manifestations d'une seule « atrophie Pic-lobaire » qui est aussi appelée « démence frontotemporale » ou « dégénérescence lobaire fronto. » Mais l'aphasie progressive primaire se produit dans la dégénérescence corticobasale.

Décrite chez les patients présentant des troubles visuels progressifs (anomalie du champ visuel dans la partie inférieure réfléchissante dysfonctionnement cortical sur scissure Calcarina) dans la maladie d'Alzheimer qui est toujours attribuée à des manifestations de diverses maladies. Dans la littérature, on peut trouver une référence à des cas dans lesquels l'image histopathologique dans le cerveau a bloqué la dégénérescence corticobasale, la maladie de Pick et la maladie d'Alzheimer. Vous pouvez également trouver des descriptions de la maladie d'Alzheimer avec spasticité progressive (sclérose latérale primaire) ou des cas de sclérose latérale primaire avec des troubles neuropsychologiques frontaux. Certaines descriptions sont consacrées à des observations dans lesquelles le schéma histopathologique comprenait des manifestations de la dégénérescence corticobasale et de la maladie de Pick; Les maladies de pointe et les maladies des corps de Levi diffus; La maladie d'Alzheimer, le parkinsonisme et la SLA; dégénérescence corticobasale, paralysie supranucléaire progressive et atrophie multisystémique; La maladie de Parkinson et la maladie du motoneurone.

Tous ces cas d'IRM sont asymétriques par rapport à l'atrophie corticale focale (en plus de l'expansion ventriculaire dans certains cas).

D'autres recherches, y compris des études de génétique moléculaire, éclairent la nature de ces syndromes mixtes atrophiques-dégénératifs rares.

Paralysie supranucléaire progressive

La maladie commence habituellement au cours de la 5e-6e décennie de la vie, a un cours progressif et ne se prête pas à la thérapie. Les manifestations cliniques sont caractérisées principalement par une triade de syndromes:

1. troubles de la surveillance supranucléaire
2. syndrome pseudobulbaire (principalement dysarthrie)
3. rigidité axiale et dystonie des muscles extenseurs (principalement, muscles du cou).

Les signes les plus caractéristiques sont une perturbation du regard en regardant vers le bas, une instabilité posturale avec dysbasie et des chutes inexpliquées, une posture «droite» (cou rigide en position d'extension), une hypokinésie légère. La paralysie supranucléaire évolutive ne ressemble qu'au parkinsonisme en rapport avec la présence d'hypokinésie, d'instabilité posturale et de dysarthrie; il est à peine possible de parler du vrai parkinsonisme dans cette maladie. Dans certains cas, des signes pyramidaux non structurés sont possibles. Des critères de diagnostic et des critères d'exclusion de la paralysie supranucléaire progressive ont été développés.

Dégénérescence cortico-basale

Ceci est - maladie dégénérative lentement progressive sporadique de l'âge adulte, asymétrique manifeste le syndrome acinétique-rigide, accompagné par d'autres ( « parkinsonisme plus »), des mouvements involontaires (myoclonie, dystonie, tremblements) et le dysfonctionnement cortical latéralisé (branche de l'apraxie, le syndrome de la main étrangère, des perturbations sensorielles sous la forme de asteroognose, troubles des sentiments discriminatoires, sentiments de localisation). Défaut cognitif se développe à des stades plus avancés de la maladie. Avec la défaite de l'hémisphère dominant peut causer aphasie, ce qui est généralement pas très grosso modo. Signes pyramidaux sont aussi rares, mais généralement modérément exprimé, apparaissant seulement hyperréflexie divers degrés de gravité.

Caractérisé par la lenteur progressive des mouvements, le visage sans, la rigidité musculaire, la posture fléchisseur, disbaziya troubles posturaux et les chutes, l'une des maladresses dans les membres (en général - dans la main), myoclonies corticales. Les signes frontaux sont possibles sous la forme d'un réflexe de préhension et de paratonisme. Macroscopiquement à la dégénérescence cortico-basale détectée atrophie asymétrique dans le cortex frontal et pariétal, en particulier dans la région environnante et rolandovu sylvienne sulcus. La dépigmentation de la substance noire n'est pas moins caractéristique. Dans les stades les plus avancés de la maladie, l'atrophie pariétale frontale asymétrique est confirmée par des données CT ou IRM. Dans les premiers stades, la maladie est facilement confondue avec les manifestations de la maladie de Parkinson. Pour un diagnostic correct, une grande importance est attachée à l'identification des troubles apraxiques asymétriques. Rappelons qu'un autre nom pour cette maladie est la rigidité apraxique progressive. Les médicaments contenant des doses ne sont habituellement pas efficaces.

Atrophies multiples du système

Cliniquement, toutes les formes d'atrophie multisystémique (dégénérescence STRI-locus niger, le syndrome de Shy-Drager, OPTSA) apparaissent des signes pyramidaux et extrapyramidaux et les symptômes de dysautonomie progressive. En fonction des caractéristiques de propagation des processus dégénératifs dans le cerveau dans l'ISA et les manifestations cliniques, il peut présenter soit sous la forme OPTSA (dominantes signes cérébelleux), ou sous la forme de dégénérescence striae-locus niger (predomina image parkinsonien) ou correspondre à la description d'un mode de réalisation Shy-Drager ( en premier lieu les symptômes PVN). Dans ces cas, lorsque les manifestations cliniques sont moins spécifiques, comme un terme de diagnostic utilisation licite « atrophie multisitemnaya. » En général, parmi les principales manifestations motrices première de la maladie de Parkinson (environ 90% de tous les cas), suivis par des signes cérébelleux (environ 55%) et les signes pyramidaux (environ 50% -60%). La majorité des patients présentent un certain degré de FIV (74%). En règle générale, les patients ne répondent pas au traitement L-DOPA (à quelques exceptions près).

Le parkinsonisme dans le MSA, contrairement à la maladie de Parkinson, manifeste un syndrome akinétique-rigide symétrique sans tremblement. Seulement sous la forme d'une exception, on peut observer un parkinsonisme asymétrique avec un tremblement de repos, mais pour la maladie de Parkinson, les signes cérébelleux et pyramidaux ne sont pas caractéristiques. En règle générale, l'ataxie cérébelleuse dans l'image MCA se manifeste lors de la marche (dysbasie) et dans la parole. La dysbasie et la dysarthrie de l'AIS sont toutes deux mixtes, car elles sont principalement dues à des troubles extrapyramidaux et cérébelleux. Le tonus musculaire des membres est de type pyramidal-extrapyramidal mixte, dans lequel il est souvent difficile d'identifier et de mesurer les éléments de spasticité et de rigidité.

Dans la plupart des cas, les symptômes du cancer de la prostate précèdent la déficience motrice et se manifestent par une hypotension orthostatique, une anhidrose, des troubles vésiculaires (la vessie dite neurogène) et l'impuissance. Peut-être l'apparition d'autres symptômes de PID (fréquence cardiaque fixe, troubles pupillaires, apnée du sommeil, etc.).

Lésion cranio-cérébrale

Lésions cérébrales traumatiques, particulièrement graves, peut conduire à des variantes pyramidal syndrome (mono-, hémi, para, tri- et tetrapareses) et leur combinaison avec divers troubles extrapyramidaux (souvent sous la forme du syndrome akinétique rigide, au moins - autre hyperkinétique syndromes).

Parkinson complexe - sclérose latérale amyotrophique - démence

Cette forme se trouve dans les zones endémiques, principalement sur l'île de Guam.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

La maladie appartient à un groupe de maladies à prions, qui sont causées par une particules infectieuses très spéciales appelées prions. Dans les cas typiques, la maladie commence entre les âges de 50-60 ans et a pendant subchronique (généralement 1 à 2 ans) avec une issue fatale. Pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob est caractérisée, en plus de la démence, le syndrome acinétique-rigide et d'autres troubles extrapyramidaux (myoclonie, dystonie, tremblements), pyramidales, les symptômes cérébelleux et perednerogovye. Environ un tiers de développer des convulsions.

Dans le diagnostic d'une grande importance de Creutzfeldt-Jakob est fixé à de tels affichages en tant que combinaison de la démence progressive subaiguë, la myoclonie, les complexes typiques EEG périodique (triphasique et des formes aiguës de l'activité polyphasé à 200 microvolts amplitude se produisant à une fréquence de 1,5 à 2 secondes), une composition normale liquide céphalo-rachidien.

Le syndrome parkinsonien dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob est observé dans le contexte de symptômes neurologiques massifs (y compris pyramidaux), qui vont bien au-delà de la sémiologie des syndromes akinetic-rigides.

Parkinsonisme vasculaire

Le diagnostic de parkinsonisme vasculaire ne peut se faire qu'en tenant compte de l'examen paraclinique et de la présence d'un tableau clinique approprié.

Malheureusement, pas toujours dans l'état neurologique des patients parviennent à détecter les signes cliniques d'encéphalopathie vasculaire sous forme de signes mous ou syndromes neurologiques assez rugueux, ce qui indique la défaite d'un ou plusieurs des piscines vasculaires cérébraux. Seulement dans les cas typiques il y a une insuffisance pyramidale, paralysie pseudobulbaires degrés divers de gravité, une variété de manifestations résiduelles cérébrovasculaires comme des signes cérébelleux, des troubles sensoriels, troubles amnésiques et intellektkalnyh. Si de tels signes sont révélés, ils peuvent être accompagnés de symptômes de myélopathie vasculaire, ce qui indique une insuffisance vasculaire diffuse à la fois au niveau cérébral et rachidien. Souvent, vous pouvez trouver des signes de lésions vasculaires des organes internes (cœur, reins, yeux) et des vaisseaux des extrémités.

Il est extrêmement important de prêter attention aux caractéristiques des manifestations neurologiques du parkinsonisme lui-même. Dans les cas typiques, l'apparition du parkinsonisme vasculaire est aiguë ou subaiguë (mais peut être chronique) suivie d'une amélioration spontanée ou d'un écoulement régulier. Dans les cas diagnostiques difficiles, le cours peut être progressif, mais dans de tels cas, en règle générale, il y a une progression progressive, reflétant les fluctuations et la réversibilité relative des symptômes.

Les manifestations neurologiques du parkinsonisme vasculaire sont également particulières. Rappelons qu'il est caractérisé par l'absence de tremblements et habituellement neotklikaemost sur les médicaments contenant DOPA implication souvent prédominante des extrémités inférieures des deux côtés (soi-disant « parkinsonisme partie inférieure du corps ») avec disbaziey sévère. Dans le même temps, et décrit hémiparkinsonisme vasculaire (comme un syndrome assez rare).

Aujourd'hui est généralement admis que le diagnostic de parkinsonisme vasculaire nécessite neuroimagerie obligatoire (de préférence par IRM), qui apporte dans de tels cas, infarctus cérébraux multiples (généralement) ou infarctus lacunaires simples ou hémorragie (rarement). L'absence de changements dans l'IRM devrait servir d'excuse pour un examen préalable plus approfondi et une clarification de la nature possible de la maladie.

Maladie de Binswanger

La maladie de Binswanger ou sous-corticales l'encéphalopathie artériosclérotique - une variante de la démence vasculaire qui est associé principalement à l'hypertension et la démence se manifeste, le syndrome pseudobulbaire, l'hypokinésie de réflexes tendineux élevé, Parkinson-disbaziey et des changements caractéristiques dans le diagramme de l'IRM (leykoareoz). L'image de la maladie Binswanger décrit et véritable syndrome de parkinsonisme vasculaire. Ainsi, une combinaison de syndromes pyramidaux et extrapyramidaux peut se produire dans cette maladie.

Dystonie sensible à la dopa

Dystonie, sensible à la lévodopa (maladie de Segawa) - une forme indépendante de la dystonie primaire hérité. Elle est caractérisée par le début de la première décennie de la vie, les premiers symptômes dans les jambes, marqué fluctuation diurne des symptômes (également connu sous le nom de la maladie: dystonie avec des fluctuations diurnes marquées), la présence de symptômes de la maladie de Parkinson et l'effet dramatique de petites doses de lévodopa. Les fluctuations quotidiennes des symptômes sont parfois si prononcés que le patient se déplaçant normalement le matin, l'après-midi ne peut plus marcher sans aide. Parfois, la dystonie sévère simule paraplégie. Gait semble spastique avec les genoux pliés, un croisé avec les pieds de podvolakivayuschimisya. Les réflexes tendineux étaient rapide ou plus. Identifie parfois des éléments de parkinsonisme: la rigidité du phénomène de « vitesse » gipomimiya, hypokinésie, rarement - tremblements de repos. Ces patients sont souvent diagnostiqués à tort comme une infirmité motrice cérébrale ou de maladie Adolph Strümpell ou parkinsonisme juvénile.

Encéphalite

Virus de l'encéphalite (méningo-encéphalite et encéphalomyélite) peuvent parfois comprendre (y compris l'infection à VIH) ou après et parainfectious dans leurs manifestations motrices de divers syndromes extrapyramidaux et pyramidales hyperkinétique et autres. Dans les cas typiques, caractérisé en accompagnant ou précédant les symptômes de obscheinfektsionnye, des changements dans la conscience, et d'autres syndromes possibles (cephalgic, d'épilepsie, de la liqueur).

Maladie de l'accumulation

Maladies de stockage (lipidoses, leucodystrophie, Mucopolysaccharidoses) ont un caractère héréditaire, commencent souvent à apparaître dans l'enfance et dans la plupart des cas sont caractérisés manifestations neurologiques polisistemny, y compris les troubles du développement mental, pyramidal, extrapyramidal, troubles cérébelleux, des convulsions. Souvent observé des changements dans les yeux (rétinite) et les organes internes.

Encéphalopathies métaboliques

Encéphalopathie métabolique, qui peut développer une maladie du foie, du rein, du pancréas, du système endocrinien et d'autres maladies somatiques manifeste des troubles aigus ou cérébrales progressent lentement (y compris les troubles de la conscience) astérixis parfois - convulsions, troubles mentaux (confusion, troubles cognitifs) , ralentissement de l'activité électrique sur l'EEG. Dans l'état neurologique, sauf révèle parfois des tremblements métabolique, myoclonies, tendineux giperefleksiya, stopnye signes pathologiques. Le diagnostic est important examen physique du patient et le dépistage des troubles métaboliques.

Houteon Huntington

Certaines formes de la chorée de Huntington, en particulier la forme dite Westphal (akinétique rigide au début de la maladie) ou les stades tardifs de la chorée de classique Huntington, qui se manifeste à l'exception des syndromes trochaïques et akinétiques-rigide, plus nombreux et des signes pyramidaux.

L'éducation volumétrique dans le cerveau

L'éducation volumétrique dans le cerveau commence souvent à manifester le syndrome pyramidal progressif ou la défaite des nerfs crâniens dans le contexte de troubles cérébraux croissants; cependant, il peut y avoir un syndrome pyramidal-extrapyramidal combiné (par exemple, syndrome d'hémiparkinsonisme avec des signes pyramidaux). Souvent, les symptômes du parkinsonisme dominent le tableau clinique. En fait, tout hémiparkinsonisme nécessite à un certain stade des procédures de diagnostic pour exclure le processus volumétrique, en particulier lorsqu'il est combiné avec d'autres manifestations (pyramidales et / ou cérébrales). Le diagnostic est le plus souvent fourni par CT ou IRM. Chaque patient atteint de la maladie de Parkinson doit être examiné à l'aide de méthodes de neuro-imagerie.

L'hyponymie peut être observée:

• Avec le syndrome parkinsonien
• Avec dépression (changements d'humeur, comportement, données historiques)
• Comme l'une des manifestations de la paralysie pseudobulbaire dans les lésions bilatérales des voies corticobulbaires
• En tant que violation isolée de l'activité motrice volontaire, avec la préservation de l'activité motrice automatique de la bouche et de la déglutition due aux dommages bilatéraux à l'avant du pneu, le tronc cérébral est appelé syndrome de Foix-Cavany-Marie.

La combinaison de l'hyperkinésie psychogène et organique (caractéristiques cliniques caractéristiques)

• dyskinésie psychogène compliquent généralement la maladie organique qui précède, se produisant avec le syndrome de dyskinésie, à savoir des troubles du mouvement psychogènes (PRD) en forme de hyperkinétique psychogène comme « superposées » sur le hyperkinésie organique existant.
• Le nouveau type de dyskinésie (psychogénique) est phénoménologiquement différent de la dyskinésie originale (organique), mais il peut aussi être analogue (tremblement, parkinsonisme, dystonie, etc.).
• La dyskinésie psychogène affecte habituellement la même partie du corps que l'hyperkinésie organique. La dyskinésie psychogène est habituellement la principale cause d'inadaptation du patient: elle provoque une maladaptation plus grave que l'hyperkinésie concomitante organique.
• Suggestion ou placebo réduit ou arrête PDR, "superposition" sur la dyskinésie organique. Les modèles de DAD moteurs ne correspondent pas aux types organiques d'hyperkinésie.
• Présence d'autres PDR (troubles moteurs multiples). Somatisation multiple et troubles mentaux évidents.