Syringome

Syringome (syn: syringoadénome multiple, hydra-cône éruptif) est un défaut de développement de la glande sudoripare eccrine, de structure similaire au service du protocole dans la partie supérieure du derme. 

Épidémiologie

La fréquence du syringome chez les patients atteints du syndrome de Down est 30 fois plus élevée que dans la population des patients souffrant d'autres maladies mentales. Le syringome fait partie intégrante du syndrome de Nicolau-Balus (syringome éruptif, kystes miliaires et atrophodermie vermiculaire). Syringome est souvent combiné avec des tumeurs bénignes ou des malformations de la peau. 

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Pathogénèse

Dans les parties superficielles et moyennes du derme, il y a un grand nombre de kystes de petite et moyenne taille, de forme ronde ou ovale, doublés de deux couches de cellules épithéliales. La couche de cellules adjacente à la membrane basale est aplatie, leurs noyaux sont intensément colorés; couche, face à la cavité du kyste, se compose de cellules prismatiques de marche cubique plus légères. Le contenu des kystes est homogène ou légèrement granulaire.

En plus des kystes, il y a des brins fins de petites cellules avec des noyaux sombres dans le syringome. Certains des brins de l'un des pôles sont dilatés de façon cystique, ressemblant à la forme des têtards, ce qui est typique de cette tumeur. Des kystes revêtus d'épithélium plat multicouche et remplis de masses stratifiées de kératine peuvent être observés. Ces kystes sont parfois déchirés, leur contenu tombe dans le derme, provoquant une réaction de cellule géante, et, ensuite, est calcifiée. Parfois, dans les kystes du syringome marqué la prolifération des cellules de doublure avec la formation de brins solides, la germination de la membrane basale - syringocystadénome. Le stroma de la tumeur est pour la plupart inchangé, mais on y trouve parfois des infiltrats lymphohistiocytaires. En plus de la variante habituelle de la structure histologique, une version cellulaire claire du syringome est décrite.

Lorsque les glandes caractéristique examen histochimique a révélé l'activité enzymatique de ekkriniyh, - succinate, phosphorylase et la leucine aminopeptidase, tandis que les enzymes lysosomales sont typiques des structures apocrines (phosphatase acide et la bêta-glucuronidase), très faiblement détectée. La variante cellulaire brillante du syringome est caractérisée par une forte teneur en glycogène. La microscopie électronique dans les cellules qui tapissent les structures tubulaires, microvillosités peut être vu, beaucoup de lysosomes et tonofilaments.

Histogenèse du syringome

Il existe différents points de vue sur l'histogenèse du syringome. Certains auteurs sur la base des données microscopiques histochimie et électroniques croire que cette tumeur a ekkrinnuyu différenciation, alors que la localisation dans des endroits où les glandes apocrines, éléments éruption principalement à l'adolescence et une connexion gistotopicheskaya avec les follicules pileux immatures et les glandes sébacées n'excluent pas l'origine apocrines dans certains cas

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Symptômes syringoms

La tumeur est souvent multiple, située symétriquement sur le visage, notamment dans les paupières, sur la poitrine, rarement ailleurs. Il se développe plus souvent chez les femmes à l'âge de la puberté, les cas familiaux sont décrits. En outre, une localisation limitée du syringome sur la vulve, le pénis, les phalanges de la main proximale est décrite. Le syringome, localisé sur le cuir chevelu, peut s'accompagner d'une alopécie diffuse.

Une version multiple du syringome est un petit nodule légèrement saillant au-dessus de la surface de la peau, légèrement brillant, translucide ou jaunâtre.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du syringome est assez simple et repose sur la présence de nombreux petits kystes et structures de canaux comme les «têtards».

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