Syringome malin: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Malignant siringoma (syn. Carcinome sclérosante, un carcinome conduit glande sudoripare siringomatoznaya mikrokistoznaya adneksalnaya carcinome, carcinome siringoidnaya ekkrinnaya, ekkrinnaya épithélioma, le carcinome des cellules basales avec la différenciation des ekkrinnoy, le carcinome ekkrinnaya avec des structures siringomatoznymi ekkrinnaya bazalioma et al.).

Sur la base des données de la littérature et de nos propres observations P. Abenoza, Ackerman AB (1990) ont conclu que tous ces multiples noms décrivent en fait différents degrés de différenciation unifiée tumeur - carcinome tubulaire ekkrinnoy, et a suggéré que le terme « carcinome siringomatoznaya élevé pour désigner le processus, degré de différenciation modéré et faible ".

Ceci est une tumeur rare, qui survient souvent chez les hommes et les femmes. L'âge moyen des patients est de 45 ans, la croissance est relativement lente - pendant des années, parfois - pendant des décennies. 85% des seringues malignes à haute différenciation sont situées sur la peau du visage, notamment sur la lèvre supérieure (35%), les joues (16%), le périorbitaire (10%). Dans ces endroits, il y a une condensation, et les patients subjectifs indiquent une paresthésie. La tumeur se manifeste généralement sous la forme d'un nœud solitaire ou d'une plaque avec une surface lisse, avec un diamètre de 1-3 cm ou plus, dans les éléments à long terme peuvent survenir une ulcération. Les sites de compactage à la localisation sur la lèvre indiquent habituellement une croissance transmurale vers la muqueuse.

Pathomorphologie du syringome malin. La tumeur est caractérisée par la présence dans les sections centrales des structures tubulaires, comme dans le syringome, doublée d'un épithélium à double rangée; kystes avec des signes de kératinisation, ici et là avec des dépôts de sels de calcium, des violations de l'intégrité de la paroi kystique et une réaction granulomateuse dans le stroma environnant. Sur la périphérie - brins de petites cellules sombres, avec une infiltration dans le derme et le tissu adipeux sous-cutané. Une partie des cordes avec les lumières projetées. Dans le stroma entourant les brins, avec la coloration du bleu de toluidine, la métachromasie est révélée, et dans l'étude ultrastructurale les cellules formant des brins ont de gros noyaux, ce qui est caractéristique des processus de synthèse accrue des acides nucléiques. Parfois, les cellules tumorales pénètrent dans les faisceaux de fibres nerveuses périphériques, l'apparition de vaisseaux de taille moyenne et provoquent la destruction des appendices cutanés. Dans la littérature, des observations de carcinome syringomateux avec prédominance de cellules brillantes riches en glycogène ont été décrites.

Carcinome syringomateux de degré de différenciation modérée, selon P. Abenoza, AB Ackerman (1990), est plus fréquente chez les femmes, l'âge moyen des patients est de 61 ans. La tumeur existe depuis des années, la localisation primaire est la peau du cuir chevelu, les paumes, le dos, les membres inférieurs. Cliniquement, il ressemble à une plaque dense avec des limites floues jusqu'à un diamètre de 5 cm.

Pathomorphologie. La tumeur est caractérisée par la présence d'atypies nucléaires, l'absence de kystes avec kératinisation, des structures canalaires de configuration irrégulière et de tailles diverses, des accumulations solides ou adénocystes de cellules de type basaloïde.

Dans le carcinome siringomatoznoy, de bas grade structure typique de « siringoidnye » défini difficilement prononcé atypie nucléaire, figures mitotiques ensemble, entre les brins de cellules tumorales du derme faisceaux de fibres de collagène avec différenciation tubulaire unique de microcentres. Le risque de métastase est élevé. Il est nécessaire de différencier du carcinome de toute autre localisation, en particulier de la glande mammaire.

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