Purpura thrombocytopénique thrombotique et syndrome hémolytique-urémique

Purpura thrombotique thrombocytopénique et le syndrome hémolytique et urémique sont la maladie aiguë, fulminante caractérisé par une thrombocytopénie et anémie hémolytique microangiopathique. D'autres manifestations comprennent la fièvre, une altération de la conscience et une insuffisance rénale. Le diagnostic nécessite la présence d'anomalies de laboratoire caractéristiques, y compris l'anémie hémolytique Coombs négative. Le traitement consiste en un échange de plasma.

Avec le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU), la destruction plaquettaire n'est pas causée par des mécanismes immunitaires. Des filaments libres de fibrine sont déposés dans de multiples petits vaisseaux, entraînant des lésions des plaquettes et des érythrocytes. Les plaquettes se décomposent également en petits thrombus. Dans de nombreux organes se développent des caillots de fibrine-plaquettes souples (sans infiltration de granulocytes de la paroi vasculaire, caractéristique de la vasculite), principalement localisée dans les composés décrits comme arteriokapillyarnyh microangiopathie. TTP et HUS ne diffèrent que par le degré de développement de l'insuffisance rénale. Le diagnostic et la prise en charge chez les adultes sont les mêmes. Par conséquent, chez les adultes, les TTP et HUS peuvent être regroupés.

Les raisons THP et SHU peuvent être les états pathologiques suivants: déficience congénitale et acquise du plasma enzyme ADAMTS13, qui clive le facteur de von Willebrand (vWF) et élimine ainsi anormalement grands multimères du facteur de von Willebrand (vWF) provoquant thrombi plaquettaires; colite hémorragique, résultant de l' activité des bactéries produisant la toxine Shiga (par exemple, Escherichia coli 0157: H7 et Shigella dysenteriae); la grossesse (la condition est souvent difficile de distinguer de la pré-éclampsie ou l' éclampsie sévère), et certains médicaments (comme la quinine, la ciclosporine, la mitomycine C). De nombreux cas sont idiopathiques.

Les symptômes du purpura thrombocytopénique thrombotique et du syndrome hémolytique et urémique

La fièvre et l'ischémie de gravité variable se développent dans de nombreux organes. Ces manifestations comprennent la confusion ou le coma, des douleurs abdominales, des arythmies causées par des lésions myocardiques. Syndromes cliniques divers sont similaires, sauf pour les enfants des maladies épidémiques (SHU typique de) associés à la souche et les bactéries E. Coli entérohémorragique 0157 produisant la toxine Shiga, des complications plus fréquentes du rein et de passer spontanément.

L'ITP et le SHU sont suspectés chez les patients présentant des symptômes caractéristiques, une thrombocytopénie et une anémie. Les patients examinés urine, frottis de sang périphérique, la numération réticulocytaire, LDH sérique, la fonction rénale, de la bilirubine sérique (directes et indirectes) et le test de Coombs. Le diagnostic est confirmé par la présence d'une thrombocytopénie, une anémie avec la présence de fragments de globules rouges dans un frottis de sang (érythrocytes forme triangulaire et erythrocytes déformés, ce qui est typique pour l'hémolyse microangiopathique); la preuve d'hémolyse (taux d'hémoglobine tombent, polihromazii, augmenter le nombre de reticulocytes, augmenter le sérum LDH); un test direct négatif de Coombs. Pour le diagnostic attendu, la présence d'une thrombocytopénie inexpliquée et d'une anémie hémolytique microangiopathique est suffisante. Bien que les causes (par exemple, la sensibilité à la quinine) ou d'une relation (par exemple la grossesse) sont claires chez certains patients, la majorité des patients atteints de PTI-SHU se manifeste spontanément, sans raison apparente. IPT-GUS ne peut pas différencier encore souvent biopsie de syndromes dans lesquels causés identiques microangiopathie thrombotique (par exemple, la prééclampsie, la sclérodermie, l'hypertension à progression rapide, le rejet d'allogreffe rénale aiguë).

Pronostic et traitement du purpura thrombocytopénique thrombotique et du syndrome hémolytique-urémique

Le SHU épidémique chez les enfants associés à une infection entérohémorragique est habituellement résolu spontanément, traité par un traitement symptomatique et ne nécessite pas de plasmaphérèse. Dans d'autres cas, l'ITP-HUS en l'absence de traitement est presque toujours fatal. La conduction de la plasmaphérèse est efficace chez près de 85% des patients. La plasmaphérèse est effectuée quotidiennement jusqu'à ce que les signes de l'activité de la maladie disparaissent, ce qui peut aller de plusieurs jours à plusieurs semaines. Les glucocorticoïdes et les agents antiplaquettaires (par exemple, l'aspirine) peuvent également être utilisés, mais leur efficacité est discutable. En règle générale, de nombreux patients ont présenté un épisode d'ITP-HUS. Cependant, des rechutes peuvent se produire après des années et, en cas de suspicion de récidive, le patient doit effectuer tous les examens nécessaires le plus rapidement possible.