Thrombocytopénie chez les enfants
Dernière revue: 23.04.2024
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
La thrombocytopénie chez les enfants est un groupe de maladies compliquées du syndrome hémorragique, résultant d'une diminution du nombre de plaquettes (moins de 150 × 10 9 / l) en raison de leur destruction accrue ou de leur production insuffisante.
Une thrombocytopénie touche 25% des nouveau-nés de l'unité de soins intensifs et de l'unité de soins intensifs, la moitié d'entre eux ont un nombre de plaquettes inférieur à 100 × 10 9 / l et 20%, moins de 50 × 10 9 / l.
Qu'est-ce qui cause la thrombocytopénie chez les enfants?
La thrombocytopénie chez les enfants peut être provoquée par une destruction accrue des plaquettes; diminution de leur production ou d’être d’origine mixte.
La destruction accrue des plaquettes peut être due à:
- processus immunopathologique (thrombocytopénie transimmune, isoimmune ou hétéroimmune chez l’enfant);
- Vasopathie (syndrome de Kazabaha-Merritt, syndrome de réponse inflammatoire systémique, syndrome de détresse respiratoire de toute origine, syndrome d'aspiration, pneumonie, hypertension pulmonaire, infections sans syndrome de réponse inflammatoire systémique); Syndrome DIC;
- thrombocytopathies (héréditaires primaires - Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Shvakhman-Dayemonda et autres; secondaire - médicinale avec hyperbilirubinémie, acidose, infections virales généralisées, nutrition parentérale prolongée, etc.);
- thrombose isolée et généralisée lors de traumatismes, déficits héréditaires en anticoagulants (antithrombine III, protéine C, etc.), syndrome des antiphospholipides maternels;
- transfusions sanguines de remplacement, échanges plasmatiques, hémosorption, etc.
Violation la production de plaquettes se produit lorsque mégacaryocytaire hypoplasie (syndrome TAR, l'anémie aplasique, la leucémie congénitale, le neuroblastome, la trisomie 9, 13, 18, 21 paires de chromosomes) et en réduisant thrombocytopoïèse intensité lorsque la mère de médicament (tolbutamide, les thiazides et al.), La prééclampsie et éclampsie chez la mère, poids corporel extrêmement faible à la naissance, grave maladie hémolytique prénatale du nouveau-né, déficit en synthèse de thrombocytopoïétine, etc.
Pathologie de la genèse mixte: thrombocytopénie chez l'enfant, résultant d'une polycythémie, d'une asphyxie sévère, d'infections sévères, d'une septicémie, d'une thyréotoxicose, etc.
Dans la grande majorité des cas, la thrombocytopénie chez les nouveau-nés est due à une destruction accrue des plaquettes. Seulement moins de 5% de la thrombocytopénie est causée par une production réduite.
Symptômes de thrombocytopénie chez les enfants
La thrombocytopénie chez les enfants est caractérisée par des saignements de type vasculaire microcirculatoire: hémorragie pétéchiale, apparition unique ou extravasation, saignement des muqueuses et des sites d'injection, hémorragies de la sclérotique, des organes internes, y compris les hémorragies intracrâniennes.
Trobocytopénie iso-immune (allo-immune) chez l'enfant
Thrombocytopénie du fœtus et du nouveau-né due à l'incompatibilité antigénique des plaquettes mère et fœtus.
La maladie est diagnostiquée chez un nouveau-né sur 5 000 à 10 000. Cette pathologie peut survenir à la fois lors de la première grossesse et à plusieurs reprises. L'incompatibilité antigénique se produit en l'absence d'antigènes plaquettaires maternels P1a1 (dans 50% des cas de thrombocytopénie iso-immune) ou de Pb2, Pb3, Onro, Co., etc., ce qui conduit à une isosensibilisation et à la production d'anticorps antithrombocytaires dirigés contre les plaquettes fœtales dans le corps de la mère.
Les symptômes
Le tableau clinique de la thrombocytopénie iso-immune chez les enfants est caractérisé (immédiatement après la naissance de l'enfant) par des éruptions pétéchiales et des hémorragies à petit sang de la peau et des muqueuses. Dans les cas graves (10 à 12% des patients), au cours des premières heures et des premiers jours de la vie, le syndrome hémorragique augmente, entraînant l'apparition de méléna, d'hémorragie pulmonaire, ombilicale et d'hémorragie intracrânienne. Splénomégalie modérée typique. Caractérisé par une thrombocytopénie grave, une augmentation du temps de saignement. PV et APTTV ne sont pas modifiés, ne détectez pas le FDP. La thrombocytopénie persiste pendant 4 à 12 semaines et disparaît progressivement.
Le diagnostic est confirmé par la formulation de la réaction de thrombogaglutination des plaquettes de l'enfant dans le sérum de la mère.
Une hémorragie au niveau des organes vitaux peut entraîner la mort, mais en général, le pronostic est favorable, la maladie dure 3 à 4 mois et disparaît progressivement jusqu'à la guérison complète.
Traitement
Le traitement de la thrombocytopénie iso-immune chez les enfants commence par une alimentation correcte du nouveau-né. Pendant 2-3 semaines (en fonction de la gravité de la maladie), l'enfant doit être nourri avec du lait de donneur ou du lait maternisé.
Étant donné que la maladie se termine par une guérison spontanée après 3-4 mois, un traitement médicamenteux est indiqué lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 20 × 10 9 / l et en cas de saignement. L'immunoglobuline humaine est prescrite normalement pour l'administration intraveineuse à raison de 800 mg / kg (goutte à goutte quotidienne, lentement, pendant 5 jours) ou à raison de 1000-1500 mg / kg (1 fois en 2 jours, 2 à 3 fois par voie intraveineuse, goutte à goutte, lentement).
Les glucocorticoïdes sont également utilisés: prednisone 1-2 mg / (kg × jours) par voie orale (2/3 doses le matin, 1/3 à 16 h) pendant 3 à 5 jours.
En cas de thrombocytopénie grave chez les enfants, la transfusion de plaquettes maternelles lavées à une dose de 10 à 30 ml / kg ou de plaquettes lavées d’un donneur antigène négatif (avec une sélection individuelle pour la compatibilité antigénique) est également efficace à une dose de 10 à 30 ml / kg par voie intraveineuse. Pour prévenir la réaction du greffon contre l’hôte, les composants sanguins obtenus des membres de la famille du patient doivent être exposés à des radiations.
En l'absence de saignement et de thrombocytopénie modérée (nombre de plaquettes non inférieur à 20-30 × 10 9 / l), l'étamzilate de sodium (Dicynon) est administré par voie intramusculaire ou intraveineuse à une dose de 0,5 à 1,0 ml 1 fois par jour pendant 7 à 10 jours. Aussi prescrit du pantothenate de calcium 0,01 g 3 fois par jour à l'intérieur pendant 7-10 jours.
Thrombocytopénie transimmune chez l'enfant
La thrombocytopénie transimmune est une thrombocytopénie transitoire chez les enfants nés de mères souffrant de formes immunitaires de thrombocytopénie (maladie de Verlhof et maladie de Fisher-Evans).
La thrombocytopénie transimmune survient chez 30 à 50% des enfants nés de mères atteintes de ces maladies (qu'ils aient ou non subi une splénectomie). La maladie se développe à la suite de la transmission transplacentaire d'anticorps maternels antiplaquettaires ou d'un clone de lymphocytes sensibilisés, entraînant une thrombolyse et une thrombocytopénie. Plus souvent (dans 50% des cas), chez les enfants atteints de thrombocytopénie transimmune, ils découvrent une diminution isolée du nombre de plaquettes, déterminée par laboratoire et sans manifestations cliniques. Lorsque le niveau des plaquettes est inférieur à 50 x 10 9 / l, un syndrome hémorragique de type microcirculatoire apparaît: éruptions pétéchiales, extravasats simples. Les saignements des muqueuses et les hémorragies dans les organes internes sont rarement observés. La durée typique du syndrome hémorragique est de 6-12 semaines.
Diagnostics
Le diagnostic repose sur la présence d'antécédents familiaux (thrombocytopénie chez la mère). La numération plaquettaire dans le sang est réduite, le temps de saignement est augmenté, le temps de coagulation, PV, APTT est normal. Des anticorps antiplaquettaires sont détectés dans le sang et le lait maternel de la mère (y compris dans les cas où la mère avait déjà subi une splénectomie).
Traitement
Le traitement de la thrombocytopénie transimmune chez l’enfant commence par une alimentation correcte de l’enfant (lait du donneur ou lait maternisé).
Le traitement médicamenteux est indiqué uniquement pour le syndrome hémorragique grave. L'immunoglobuline humaine utilisée est normale pour l'administration intraveineuse (800 mg / kg, 1 à 3 fois), l'étamsylate de sodium et la prednisolone sont également prescrits. Dans les cas graves, le schéma thérapeutique coïncide complètement avec celui de la thrombocytopénie iso-immune du nouveau-né.
[1]
Thrombocytopénie hétéroimmune chez l'enfant
La thrombocytopénie hétéro-immune chez les enfants est une forme immunitaire de thrombocytopénie, provoquée par la destruction des plaquettes, sous l’influence des anticorps produits par le système immunitaire du corps de l’enfant contre les plaquettes chargées d’haptènes d’origine médicinale, microbienne et virale.
Raisons
Les causes de la maladie sont d'origine respiratoire et d'autres virus, antibiotiques (céfalotine, pénicilline, ampicilline, rifampicine, chloramphénicol, érythromycine), diurétiques thiazidiques (acétazolamide, furosémide), barbituriques. Adsorbés à la surface des globules rouges, ces substances (haptènes) stimulent la production d'anticorps anti-érythrocytes, ce qui conduit à la lyse cellulaire.
Les symptômes
Habituellement, deux à trois jours après le début d’une infection virale ou la prise d’un médicament, un syndrome hémorragique microcirculatoire (pétéchies, ecchymose) apparaît. Les saignements des muqueuses sont rarement observés, il n'y a pas d'hémorragie dans les organes internes. La durée du syndrome hémorragique ne dépasse généralement pas 5-7 jours.
Diagnostics
Le diagnostic de thrombocytopénie hétéro-immune chez l’enfant repose sur des données anamnestiques: association avec une infection, prescription de médicaments, développement à la fin de la période néonatale. Le nombre de plaquettes est modérément réduit, le temps de saignement est normal ou légèrement augmenté, le temps de coagulation, PV, THT est normal.
Traitement
Habituellement, aucun traitement n'est requis. L'abolition de la drogue est nécessaire, après quoi le syndrome hémorragique disparaît dans les 2 à 5 jours.
Hypo (a) mégacaryocytose congénitale
Syndrome TAR (thrombocytopénie-radiations absentes) - embryopathie sous forme d'atrésie du radius et de thrombocytopénie chez les enfants due à une hypo- ou une amakaryocytose.
L'étiologie et la pathogenèse de la maladie ne sont pas établies avec précision, car le développement de la forme autosomique récessive du syndrome TAR nécessite 11 microdélétions génomiques du chromosome lq21.1, ce qui entraîne des troubles de l'embryogenèse à 7-9 semaines de gestation, entraînant une hypo ou une amigococytose, une atrésie du radius, malformations du coeur, des reins et du cerveau.
Les symptômes
Le complexe de symptômes cliniques comprend l'atrésie des deux os radiaux, diverses malformations et le syndrome hémorragique grave de type microcirculatoire: pétéchies multiples, ecchymose, méléna, hémorragies des reins et des poumons, jusqu'aux organes internes. La maladie entraîne souvent la mort pendant la période néonatale (des hémorragies aux organes vitaux) ou au cours de la première année de vie (de diverses malformations congénitales).
Diagnostics
Caractéristiques de laboratoire de thrombocytopénie marquée chez les enfants (jusqu’à une seule plaque de sang dans la préparation), augmentation du temps de saignement au temps de coagulation normal, PV normale et PTT légèrement allongée, taux de fibrinogène normal et absence de FDP, ce qui exclut la CIV. Sur le myélogramme: hypomégalocaryocytose (mégacaryocytes isolés dans les préparations). Dans le même temps, il n'y a aucun signe d'infiltration leucémique ni de syndrome myélodysplasique.
Traitement
Dans l’hypo (a) fibrinogénémie, on utilise le thromboconcentrat de sang du groupe du patient (20-30 ml / kg par voie intraveineuse, goutte à goutte). Si nécessaire, répétez la transfusion après 3-4 jours. Si le nombre de plaquettes dans le sang est inférieur à 20 000 dans 1 µl de sang, une greffe de cellules souches ou de moelle osseuse est effectuée.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]
Syndrome de Kazabaha-Merritta
Malformations congénitales - hémangiome géant associé à une thrombocytopénie et à une anémie hémolytique.
La raison de la formation d'un hémangiome géant n'est pas connue, elle provoque un dépôt, une séquestration et une lyse des plaquettes et des érythrocytes. Une étude en laboratoire a révélé une diminution rapide du nombre de plaquettes et une augmentation de la lyse des globules rouges. Une tendance au saignement, une anémie et une jaunisse sont cliniquement observés.
Le diagnostic est établi cliniquement. Pour évaluer la gravité de la maladie, la numération plaquettaire, le niveau de bilirubine et le degré de syndrome anémique sont déterminés.
Traitement
Traitement chirurgical. En préparation à l'opération, il est nécessaire de corriger la thrombocytopénie chez l'enfant (transfusion de thromboconcentrate) et l'anémie (transfusion de la masse érythrocytaire). Hormonothérapie efficace, prednisone prescrite en comprimés de 4 à 8 mg / (kgshut), en fonction du poids corporel et de l'âge de l'enfant. Le plus souvent, le médicament est pris tous les deux jours sans réduire la dose. Durée du cours 28 jours. Si nécessaire, après 6-8 semaines, répétez le cours.
Anomalie de May-Hegglin
Maladie héréditaire autosomique dominante: thrombocytopénie modérée chez les enfants due à une lyse accrue des plaquettes et, moins fréquemment, au syndrome hémorragique microcirculatoire.
Cliniquement, une tendance accrue à saigner est observée pendant les procédures de pincement et d’encrage. Dans une étude de laboratoire: grandes tailles de plaquettes - jusqu’à 8-12 microns (plaquettes géantes), thrombocytopénie modérée, modifications de la morphologie des plaquettes et des neutrophiles. La taille anormale des plaquettes est la raison de leur lyse accrue. En même temps, les inclusions de basophiles sont déterminées chez les neutrophiles (corps de Gyöle). Aucun traitement n'est requis.
Thrombocytopénie chez les enfants atteints d'infections néonatales congénitales et acquises
La thrombocytopénie chez les enfants atteints d’infections congénitales et acquises néonatales est caractérisée par un syndrome hémorragique non associé au CIV, qui survient souvent lors de maladies infectieuses graves (tant virales que bactériennes) du nouveau-né.
La thrombocytopénie au cours de la période néonatale est retrouvée dans 10 à 15% des cas d’infections graves. Leur cause la plus fréquente est l’infection congénitale à cytomégalovirus. Moins fréquemment, la thrombocytopénie survient dans les cas de toxoplasmose congénitale, de syphilis, ainsi que d'infections à virus de l'herpès et à entérovirus. Des maladies acquises, la septicémie, l'entérocolite nécrosante, le phlegmon et la péritonite peuvent provoquer une thrombocytopénie. Causes de thrombocytopénie dans les infections sévères sans développement de syndrome DIC: hypersplénisme, conduisant à la séquestration et à la lyse des plaquettes, suppression de l’exfoliation des plaquettes par les mégacaryocytes, destruction accrue des plaquettes due à la fixation de toxines sur celles-ci et augmentation de la consommation de plaquettes lorsque les dommages endothéliaux sont endommagés. Chacun de ces facteurs ou leurs combinaisons entraînent une diminution du nombre de plaquettes, ce qui conduit au développement du syndrome hémorragique.
Le tableau clinique de la maladie dépend de la pathologie sous-jacente et est compliqué par le syndrome hémorragique de type microcirculatoire-vasculaire (pétéchies, hématomes au site d'injection, saignements des muqueuses, plus souvent du tractus gastro-intestinal). Le syndrome hémorragique est transitoire, facilement réversible.
Dans une étude en laboratoire, on observe une diminution du nombre de plaquettes, une augmentation du temps de saignement pendant le temps de coagulation normal, TV et PTT, la quantité de PDF dans le sang n’est pas élevée, ce qui distingue la thrombocytopénie chez les enfants infectés du DIC.
Traitement
Un traitement spécial n'est généralement pas nécessaire. Un traitement adéquat de la maladie sous-jacente est nécessaire. En cas d'hémorragie grave et de taux de plaquettes inférieurs à 20 × 10 9 / l, une transfusion de substitution du thrombocontinent sanguin du patient (10 à 30 ml / kg, perfusion intraveineuse) est indiquée.
Diagnostic de thrombocytopénie chez l'enfant
Chez les enfants atteints de thrombocytopénie, il est nécessaire de déterminer le nombre de plaquettes dans le sang périphérique, le temps de coagulation, le temps de saignement, la PV, les anticorps anti-plaquettes dans le sang et le lait maternel ou un test de Coombs (plaquettes du père avec le plasma sanguin de la mère). Selon les témoignages, une étude de la moelle osseuse (myélogramme) a été réalisée avec la collecte de matériel en trois points. Pour évaluer le degré de perte de sang, déterminez le contenu en globules rouges, en hémoglobine et en hématocrite.
Diagnostic différentiel
Un diagnostic différentiel de thrombocytopénie chez les enfants est nécessaire pour déterminer la tactique de traitement. Le diagnostic est principalement réalisé avec des formes immunitaires de maladies héréditaires et congénitales, ainsi qu'avec une thrombocytopathie (héréditaire et secondaire) et une thrombocytopénie secondaire dans des infections sans DIC.
Diagnostic différentiel de conditions thrombocytopéniques chez le nouveau-né
|
La maladie |
Étiologie et pathogenèse |
Signes de laboratoire |
|
Thrombocytopénie isoimmunulaire |
Conflit iso-immunitaire dû à une incompatibilité plaquettaire chez la mère et le fœtus |
Thrombocytopénie, allongement du temps de saignement, présence d'anticorps iso-immuns dirigés contre les plaquettes fœtales |
|
|
Transition transplacentaire de la mère dans la forme immunisée de la maladie de Verlgof et de la maladie d'Evans chez la mère |
Antécédents correspondants, thrombocytopénie, augmentation du temps de saignement, anticorps anti-plaquettes mères |
|
Syndrome de TAR |
Hypo- ou amakaryocytose congénitale associée à une atrésie du radius |
Thrombocytopénie, allongement du temps de saignement, absence ou faible teneur en mégacaryocytes dans le myélogramme. Atrésie des os radiaux, autres malformations |
|
Syndrome |
Hémangiome massif congénital avec thrombocytopénie due à la séquestration et à la lyse des plaquettes |
Thrombopénie, augmentation du temps de saignement, hémangiome géant |
|
Syndrome |
Pathologie héréditaire, y compris eczéma, thrombocytopénie due à une augmentation de la lyse des plaquettes et à une production insuffisante d'anticorps anti-endotoxine |
Thrombopénie, raccourcissement de la durée de vie des plaquettes, petite taille des plaquettes |
|
Anomalie de May-Hegglin |
Thrombopénie héréditaire causée par une lyse accrue de plaquettes anormalement grandes |
Thrombocytopénie, raccourcissement de la durée de vie des plaquettes. Grandes plaquettes |
|
Thrombocytopénie pour les infections |
Pour les infections virales et bactériennes graves au plus fort de la toxémie |
Thrombocytopénie, augmentation du temps de saignement, autres symptômes d'infection |
|
Thrombocytopathie |
Héréditaire; médicaments (biscumate d'éthyle, phénobarbital, carbénicilline, céphalosporines, etc.) |
Nombre de plaquettes normal ou accru, adhésion altérée des plaquettes, temps de saignement prolongé |
|
Thrombopénie Immunitaire |
La formation d'anticorps dirigés contre les plaquettes chargées d'haptènes d'origine virale ou médicinale |
Relation avec des médicaments et / ou ARVI |