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Cardiomyopathie restrictive: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 04.07.2025
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La cardiomyopathie restrictive se caractérise par des parois ventriculaires non extensibles qui résistent au remplissage diastolique. Un ou les deux ventricules sont touchés, le plus souvent le gauche. Les symptômes de la cardiomyopathie restrictive incluent fatigue et essoufflement à l'effort. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Le traitement de la cardiomyopathie restrictive est souvent inefficace et il est préférable de s'attaquer à la cause. La chirurgie est parfois efficace.
La cardiomyopathie restrictive (CMR) est la forme la moins fréquente de cardiomyopathie. Elle se divise en cardiomyopathie non oblitérante (infiltration myocardique par une substance pathologique) et cardiomyopathie oblitérante (fibrose endocardique et sous-endocardique). Il existe également une forme diffuse et focale (lorsque les modifications n'affectent qu'un seul ventricule ou une partie d'un ventricule).
Code CIM-10
142.5. Autre cardiomyopathie restrictive.
Causes de la cardiomyopathie restrictive
La cardiomyopathie restrictive appartient au groupe des cardiomyopathies de genèse mixte, c'est-à-dire présentant des caractéristiques à la fois d'une maladie héréditaire et acquise.
Les modifications restrictives du myocarde peuvent être causées par diverses affections locales et systémiques. On distingue généralement les formes primaires (idiopathiques) et secondaires de cardiomyopathie restrictive.
Causes des modifications restrictives du myocarde
Myocardique:
- Non infiltrant.
- RCM idiopathique.
- Famille KMP.
- Cardiomyopathie hypertrophique.
- Sclérodermie.
- Élastome (pseudoxantome élastique).
- Cardiomyopathie diabétique.
- Infiltrant.
- Amylose.
- Sarcoïdose.
- Infiltration graisseuse.
- Maladie de Gaucher.
- Maladie de Fabry.
- Maladies de stockage.
- Hémochromatose.
- Glycogénose.
Endomyocardique:
- Fibrose endomyocardique.
- Syndrome hyperéosinophilique.
- Carcinoïde.
- Lésion métastatique.
- Exposition aux radiations.
- Effets toxiques de l'anthracycline.
- Médicaments (préparations à base de mercure, bisulfan, sérotonine, méthysergide, ergotamine).
La cardiomyopathie restrictive idiopathique est un « diagnostic d’exclusion », une condition dans laquelle des changements morphologiques (fibrose interstitielle) et physiologiques (restriction) typiques se développent sans qu’il soit possible de déterminer les causes spécifiques de leur apparition.
Elle peut se développer à tout âge. Des cas familiaux sont connus. Elle est associée à des myopathies des muscles squelettiques.
Actuellement, parmi les facteurs génétiques provoquant le RCM, on distingue: les mutations des protéines du sarcomère [troponine I (RCM +/- HCM), chaînes légères de la myosine essentielle], l'amylose familiale [transthyrétine (RCM + neuropathie), un allergène polype (RCM + neuropathie)], la desminopathie, l'élastome (pseudoxantome élastique), l'hémochromatose, la maladie d'Andreola-Fabry, les glycogénoses.
Les maladies et affections qui provoquent une cardiomyopathie restrictive secondaire (forme non familiale ou non génétique, ESC, 2008) comprennent: l'amylose, la sclérodermie, la fibrose endomyocardique [syndrome hyperéosinophilique, fibrose idiopathique, anomalies chromosomiques, médicaments (sérotonine, méthysergide, ergotamine, préparations à base de mercure, bisulfan)], la maladie cardiaque carcinoïde, les lésions métastatiques - radiation, anthracycline.
Amylose
L'atteinte cardiaque est plus probable en cas d'amylose primaire et constitue un facteur prédictif de mauvais pronostic. Des dépôts amyloïdes infiltrent et remplacent même les unités contractiles normales du myocarde. Le myocarde devient rigide, dense et épaissi, mais la dilatation des cavités ne se produit généralement pas. À l'échocardiographie, le myocarde infiltré par l'amyloïde apparaît brillant et granuleux. Les dépôts amyloïdes dans les oreillettes et la zone auriculo-ventriculaire entraînent divers troubles du rythme et de la conduction. Une biopsie endomyocardique peut être réalisée pour clarifier le diagnostic.
Sclérodermie
Une cardiomyopathie restrictive peut se développer dans la sclérodermie systémique. L'un des mécanismes des lésions cardiovasculaires dans la sclérodermie est le développement d'une fibrose myocardique progressive, qui entraîne un dysfonctionnement diastolique sévère du myocarde.
Fibrose endomyocardique et cardiomyopathie éosinophile de Loeffler.
Ces deux affections sont associées à l’hyperéosinophilie et à l’endocardite éosinophile de Loeffler et se rencontrent généralement en Afrique du Nord et en Amérique du Sud.
L'infiltration du syndrome hyperéosinophilique affecte principalement l'endocarde ventriculaire et les valves auriculo-ventriculaires. L'épaississement endocardique, la thrombose pariétale et la fibrose endomyocardique entraînent une diminution des cavités (oblitération partielle) et une altération du remplissage ventriculaire. Une régurgitation mitrale et tricuspide, ainsi qu'une dilatation des oreillettes, sont caractéristiques. La plupart des patients décèdent dans les deux ans suivant le début de la maladie.
Autres maladies infiltrantes et de stockage
Des modifications restrictives du myocarde peuvent être détectées dans de nombreuses maladies infiltrantes.
La maladie de Gaucher est une maladie dans laquelle il y a une accumulation de cérébroside dans les organes en raison d'un déficit de l'enzyme bêta-glucocérébrosidase.
Le syndrome de Hurler est caractérisé par le dépôt de mucopolysaccharides dans l'interstitium myocardique, les valves et les parois artérielles.
La maladie de Fabry est une maladie héréditaire du métabolisme des glycosphingolipides conduisant à une accumulation intracellulaire de glycolipides.
L'hémochromatose est une maladie héréditaire du métabolisme du fer, entraînant son accumulation dans les organes, notamment le myocarde. Des lésions cardiaques apparaissent généralement après un diabète ou une cirrhose du foie.
Dans la sarcoïdose systémique, une inflammation granulomateuse interstitielle du myocarde peut se développer, accompagnée d'une altération de la fonction diastolique, ainsi que du développement d'arythmies et de blocages. Par la suite, une fibrose et une altération de la contractilité du myocarde se développent. Les lésions cardiaques liées à la sarcoïdose peuvent évoluer de différentes manières: infracliniques, à progression lente ou fatales, avec apparition d'une mort subite due à des troubles du rythme et de la conduction. Les foyers d'atteinte myocardique peuvent être identifiés par scintigraphie à [ 201 TI | ou [ 67 Ga] suivie d'une biopsie endomyocardique.
Autres conditions restrictives
La cardiopathie carcinoïde est une complication tardive du syndrome carcinoïde. La gravité des lésions cardiaques est corrélée à l'augmentation du taux de sérotonine et de ses métabolites dans le sang. Le principal signe pathologique est la formation de plaques fibreuses sur l'endocarde du cœur droit, y compris les valvules. Cela entraîne un dysfonctionnement diastolique du ventricule droit, une régurgitation tricuspide et une congestion veineuse systémique.
Une cardiomyopathie restrictive d'origine médicamenteuse peut se développer lors d'un traitement avec des médicaments antitumoraux du groupe des anthracyclines, de la sérotonine, du médicament antimigraineux méthysergide, de l'ergotamine, des anorexigènes (phentermine) et quelques autres (médicaments à base de mercure, bisulfan).
Les lésions cardiaques radio-induites (cardiopathie radique) peuvent également entraîner une MCR. La plupart des cas se développent suite à une complication d'une radiothérapie locale du médiastin, généralement pour la maladie de Hodgkin.
Pathogénèse de la cardiomyopathie restrictive
La pathogénèse de la cardiomyopathie restrictive est bien comprise. Certaines affections responsables de cette maladie affectent également d'autres tissus. L'infiltration du myocarde par l'amyloïde (amylose) ou le fer (hémochromatose) affecte généralement d'autres organes, parfois les artères coronaires. La sarcoïdose et la maladie de Fabry peuvent également entraîner des anomalies du système de conduction. Le syndrome de Löffler (une variante du syndrome hyperéosinophilique avec atteinte cardiaque primaire), présent dans les pays tropicaux, débute par une artérite aiguë avec éosinophilie, suivie d'une thrombose de l'endocarde, des cordages et des valves auriculo-ventriculaires, puis évolue vers une fibrose. La fibroélastose endocardique, présente dans les zones tempérées, n'affecte que le ventricule gauche.
Un épaississement endocardique ou une infiltration myocardique (parfois associée à une mort myocytaire, une infiltration du muscle papillaire, une hypertrophie myocardique compensatoire et une fibrose) peuvent survenir dans un ventricule (généralement le gauche) ou les deux. Cela entraîne un dysfonctionnement de la valve mitrale ou tricuspide, entraînant une régurgitation. Une régurgitation fonctionnelle au niveau des valves auriculo-ventriculaires peut résulter d'une infiltration myocardique ou d'un épaississement endocardique. Si le tissu des ganglions et du système de conduction est affecté, le nœud sino-auriculaire fonctionne mal, ce qui peut entraîner divers blocs auriculo-ventriculaires.
Il en résulte un dysfonctionnement diastolique avec un ventricule rigide et non compliant, un remplissage diastolique diminué et des pressions de remplissage élevées, conduisant à une hypertension veineuse pulmonaire. La fonction systolique peut se détériorer si l'hypertrophie compensatoire des ventricules infiltrés ou fibrotiques est insuffisante. Des thrombus intracavitaires peuvent se former, entraînant une embolie systémique.
Symptômes de la cardiomyopathie restrictive
L'évolution de la cardiomyopathie restrictive dépend de la nature et de la gravité des lésions cardiaques et peut aller de subclinique à fatale, y compris la mort cardiaque subite.
Les premiers stades de la cardiopathie restrictive se caractérisent par l'apparition d'une faiblesse, d'une fatigue rapide et d'une dyspnée paroxystique nocturne. L'angine est absente, à l'exception de certaines formes d'amylose.
Aux stades plus avancés, l'insuffisance cardiaque congestive se développe sans signes de cardiomégalie, avec une prédominance d'insuffisance ventriculaire droite. On observe généralement une augmentation significative de la pression veineuse centrale, l'apparition d'une hépatomégalie, une ascite et un gonflement des veines jugulaires. Les symptômes de la cardiomyopathie restrictive peuvent être indiscernables de ceux de la péricardite constrictive.
Les troubles de la conduction sont plus fréquents dans l'amylose et la sarcoïdose, les complications thromboemboliques - dans la cardiomyopathie de Löffler.
La fibrillation auriculaire est caractéristique de la cardiomyopathie restrictive idiopathique.
Les symptômes comprennent une dyspnée d'effort, une orthopnée et (si le ventricule droit est atteint) un œdème périphérique. La fatigue peut être due à une altération du débit cardiaque due à une obstruction du remplissage ventriculaire. Les arythmies auriculaires et ventriculaires ainsi que le bloc auriculo-ventriculaire sont fréquents, mais l'angine de poitrine et la syncope sont rares. Les symptômes sont similaires à ceux d'une péricardite constrictive.
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Diagnostic de la cardiomyopathie restrictive
L'examen physique révèle un affaiblissement des bruits cardiaques, un pouls de faible amplitude et accéléré dans les artères carotides, des râles pulmonaires et un gonflement prononcé des veines du cou avec une diminution rapide. Le quatrième bruit cardiaque (B4 ) est presque toujours présent. Le troisième bruit cardiaque (B3 ) est détecté moins fréquemment et doit être différencié du clic précordial en cas de péricardite constrictive. Dans certains cas, un bruit d'insuffisance mitrale ou tricuspide fonctionnelle apparaît, associé à une infiltration ou une fibrose myocardique ou endocardique modifiant les cordes vocales ou la configuration des ventricules. Aucun pouls paradoxal n'est observé.
Un ECG, une radiographie thoracique et une échocardiographie sont nécessaires au diagnostic. L'ECG montre généralement des modifications non spécifiques du segment ST et de l'onde G, parfois de faible voltage. Des ondes Q pathologiques, non associées à un antécédent d'infarctus du myocarde, peuvent être observées. Une hypertrophie ventriculaire gauche due à une hypertrophie myocardique compensatoire est parfois détectée. Sur les radiographies thoraciques, le volume du cœur est souvent normal ou réduit, mais peut être augmenté de volume en cas d'amylose ou d'hémochromatose à un stade avancé.
L'échocardiographie montre généralement une fonction systolique normale. Une dilatation des oreillettes et une hypertrophie myocardique sont fréquentes. Dans la MCR, l'échostructure myocardique est anormalement brillante en raison d'une amylose. L'échocardiographie permet de différencier une péricardite constrictive d'un épaississement péricardique, tandis qu'un mouvement septal paradoxal peut survenir dans les deux cas. En cas de doute diagnostique, un scanner est nécessaire pour visualiser la structure péricardique, et l'IRM peut révéler une pathologie myocardique dans les maladies associées à une infiltration myocardique (par exemple, amyloïde ou fer).
Le cathétérisme cardiaque et la biopsie myocardique sont rarement nécessaires. Lorsqu'il est pratiqué, le cathétérisme révèle des pressions auriculaires élevées dans la cardiomyopathie restrictive, avec une ondes Y fortement déprimées et une chute diastolique précoce suivie d'un plateau diastolique élevé dans la courbe de pression ventriculaire. Contrairement aux variations observées dans la péricardite constrictive, les pressions diastoliques ventriculaires gauches sont généralement supérieures de plusieurs millimètres de mercure à celles du ventricule droit. L'angiographie révèle des cavités ventriculaires de taille normale avec une contraction systolique normale ou réduite. Une régurgitation valvulaire auriculo-ventriculaire peut être présente. La biopsie peut révéler une fibrose et un épaississement endocardiques, une infiltration myocardique ferreuse ou amyloïde, et une fibrose myocardique chronique. La coronarographie est normale, sauf si l'amylose touche les artères coronaires épicardiques. Parfois, le cathétérisme cardiaque n'apporte aucune aide diagnostique, et une thoracotomie est parfois recommandée pour examiner le péricarde.
Des tests sont nécessaires pour identifier les causes les plus courantes de cardiomyopathie restrictive (par exemple, biopsie rectale pour l’amylose, tests du métabolisme du fer ou biopsie du foie pour l’hémochromatose).
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Diagnostic différentiel de la cardiomyopathie restrictive
Dans tous les cas d’insuffisance ventriculaire droite inexpliquée, une cardiomyopathie restrictive doit être exclue.
La MCR doit être différenciée en premier lieu de la péricardite constrictive, qui présente des modifications hémodynamiques similaires. Contrairement à la MCR, la péricardite constrictive peut être traitée chirurgicalement avec succès; il est donc important de différencier ces affections rapidement.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la cardiomyopathie restrictive
Il n'existe actuellement aucune méthode spécifique pour traiter les formes idiopathiques et familiales de cardiomyopathie restrictive. Cela n'est possible que pour certaines de ses variantes secondaires (par exemple, l'hémochromatose, l'amylose, l'earcoïdose, etc.).
Le traitement de la cardiomyopathie restrictive vise à soulager les symptômes et à prévenir les complications.
L'amélioration du remplissage diastolique des ventricules est obtenue en contrôlant la fréquence cardiaque (bêtabloquants, vérapamil).
Les diurétiques sont prescrits pour réduire la congestion pulmonaire et systémique.
Le rôle des inhibiteurs de l’ECA dans les maladies myocardiques restrictives n’est pas clair.
La digoxine ne doit être utilisée qu’en cas de réduction significative de la fonction systolique du ventricule gauche.
Avec le développement du bloc auriculo-ventriculaire, on observe une forte diminution de la fraction auriculaire dans le remplissage ventriculaire, ce qui peut nécessiter l'installation d'un stimulateur cardiaque électrique à double chambre.
La plupart des patients atteints de cardiomyopathie restrictive nécessitent un traitement antiplaquettaire ou anticoagulant.
L'inefficacité du traitement conservateur est une indication de transplantation cardiaque ou d'autres méthodes de traitement chirurgical (endocardiectomie, remplacement de valve cardiaque).
Les diurétiques doivent être utilisés avec prudence, car ils peuvent réduire la précharge. Les ventricules non distensibles dépendent fortement de la précharge pour maintenir le débit cardiaque. Les glycosides cardiaques améliorent peu l'hémodynamique et peuvent être dangereux en cas de cardiomyopathie amyloïde, qui entraîne souvent une sensibilité extrême aux digitaliques. Les agents réduisant la postcharge (par exemple, les nitrates) peuvent provoquer une hypotension sévère et sont généralement inefficaces.
Si le diagnostic est posé tôt, un traitement spécifique de l’hémochromatose, de la sarcoïdose et du syndrome de Loeffler peut être efficace.
Pronostic de la cardiomyopathie restrictive
Le pronostic est pessimiste, similaire à celui de la cardiomyopathie dilatée, car le diagnostic est souvent posé à un stade avancé de la maladie. La plupart des patients ne répondent à aucun traitement. Seuls un traitement symptomatique et substitutif peuvent être proposés.
Le taux de survie à cinq ans est d'environ 64 %, le taux de survie à 10 ans des patients atteints de RCM idiopathique est de 50 %, la plupart des survivants souffrent d'insuffisance cardiaque sévère.