La maladie de Behçet chez les adultes

La maladie de Behçet (les synonymes: grande aphtose Touraine, le syndrome de Behcet, le syndrome triple) - multiviscérale, maladie inflammatoire d'étiologie inconnue, tableau clinique qui est composé des aphtes et des lésions des organes génitaux, les yeux et la peau.

La maladie a été décrite pour la première fois par le dermatologue turc Behcet en 1937. La plus courante est au Japon (1/10 000), dans les pays d'Asie du Sud-Est et du Moyen-Orient. La maladie de Behcet est plus fréquente chez les hommes et affecte le plus souvent les personnes âgées de 20 à 40 ans.

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Les causes et la pathogenèse de la maladie de Behcet

Les causes et la pathogenèse de la maladie de Behcet ne sont pas entièrement comprises. Supposons la nature virale de la maladie. La détection d'anticorps dans le sérum sanguin, la muqueuse buccale, indique l'implication de mécanismes immunitaires (auto-immuns) dans la pathogenèse de la dermatose. Les cas familiaux de la maladie, la présence de la maladie de Behcet dans plusieurs générations dans une famille, suggèrent l'implication de facteurs génétiques dans le développement de la maladie. Il suppose la nature virale, le rôle des maladies infectieuses-allergiques, immunitaires (auto-immunes) est montré. L'importance des facteurs génétiques n'est pas exclue, tout comme les descriptions des cas familiaux de la maladie, y compris les jumeaux. Il existe une association avec le groupe sanguin antigènes HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Certains croient que la maladie est basée sur la vascularite.

Pathomorphologie de la maladie de Behçet

Au cœur des lésions se trouve une vascularite allergique impliquant les capillaires, les veinules et les artérioles, dont les parois sont infiltrées par les lymphocytes et les plasmocytes. Ceci est accompagné par la prolifération des entéro- cytes, le dépôt de fibrine dans les parois des vaisseaux et dans le tissu environnant. Dans la phase active du processus, le nombre de basophiles tissulaires dans les parties supérieures du derme et dans la couche podépithéliale des muqueuses qui libèrent l'histamine augmente, ce qui augmente la perméabilité tissulaire. Dans la peau présentant des lésions de type trouvé pseudofolliculite nécrotiques zones superficielles de la nécrose, en croûte, les capillaires dilatés gonflent endothélium et l'hémorragie sous-épidermique. Autour des follicules pileux épithéliaux se développe un infiltrat de lymphocytes, de plasmocytes et de basophiles tissulaires. Dans les lésions du type d'érythème noueux, on trouve des infiltrats profonds et de petites hémorragies, localisées dans le derme et dans le tissu sous-cutané. Dans les lieux d'infiltration, l'homogénéisation et la fragmentation des fibres de collagène sont détectées. Dans les ulcères aphteux, on trouve des lymphocytes, des cellules mononucléaires et des granulocytes neutrophytiques qui entrent en contact avec les cellules épithéliales situées aux bords des ulcères. Des infiltrats histiocytaires à cellules épithélioïdes sous la forme de structures tuberculoïdes sont parfois trouvés autour des zones de nécrose.

L'histogenèse de la maladie de Behcet n'a pas été étudiée. Le rôle principal dans la pathogenèse de la maladie appartient aux réactions dépendantes des anticorps à l'épithélium de la muqueuse buccale. T. Capeko et al. (1985) ont trouvé que dans les lésions aphteux et ressemblant à un érythème noueux, les dépôts IgM, et la fluorescence avec un sérum dirigé contre l'antigène de streptocoque dans les parois des vaisseaux sanguins et des cellules de l'infiltrat inflammatoire. Une partie de la recherche indique une étiologie virale de la maladie, en particulier l'association avec le virus de l'oisiveté de gerpeca. Par immunofluorescence directe détectée dépôts IgM et compléter le composant C3, situé entre infiltrat diffuse dans les parois des vaisseaux et des cellules des lésions profondes. Les dépôts d'IgG et d'IgA ne se trouvent qu'à la surface des ulcères aphteux. Dans le sérum sanguin des patients, il existe des complexes immuns. Les scientifiques ont découvert un dépôt dans les parois vasculaires des IgM, IgG et IgA, associés aux composants du complément C3 et C9, ce qui indique que le mécanisme complexe immun de développement de cette maladie. La réaction à l'utilisation d'anticorps monoclonaux a révélé un défaut des lymphocytes T. Au stade précoce de la maladie, il y avait une diminution du nombre de OKT4 + - et une augmentation des cellules OCT + dans le sang périphérique. Dans le même temps, une partie des patients a noté l'activation du lien B de l'immunité: il existe des données sur la détection dans le sérum des patients avec des anticorps anti-cardiolipine.

Les symptômes de la maladie de Behcet

Le symptôme le plus commun est une triade de symptômes: une stomatite aphteuse, une lésion érosive-ulcéreuse de la région anogénitale, des changements dans les yeux. Changements cutanés de nature polymorphe: type érythème noueux, pyogènes, éléments nodulaires, acnéiformes, éruptions hémorragiques se développant sur fond de fièvre et de malaise général. Thrombophlébite moins fréquente, méningoencéphalite, atteinte du système cardiovasculaire et d'autres organes viscéraux. La maladie se développe brusquement, se poursuit paroxysmal, avec le temps la fréquence des exacerbations diminue. Le pronostic dépend du degré d'endommagement des organes internes.

La manifestation clinique de la maladie de Behcet comprend des ulcères orogénitaux, des lésions cutanées, une uvéite antérieure ou postérieure, une arthralgie, des lésions neurologiques et une thrombose vasculaire. Les principaux symptômes de sa fréquence divisée comme suit: stomatite aphteuse (en 90-100% des patients), les ulcères génitaux (dans 80-90% des patients), les symptômes ophtalmiques (60-1 à 85% des patients). Ensuite, la thrombophlébite de suivi de fréquence, l'arthrite, des éruptions sur la peau, des lésions nerveuses, etc .. Lésions de la muqueuse buccale sont caractérisés par la formation d'ulcères aphteux et érosions molochnitsepodobnyh ayant différents contours. Ils apparaissent sur la langue, le palais mou et dur, les arcades palatines, les amygdales, les joues, les gencives et les lèvres et sont accompagnés de douleurs intenses. Typiquement, les lésions commencent par la maladie des muqueuses de compactage limité, qui est formée sur la première surface revêtue d'un revêtement fibreux, puis avec un petit cratère de l'ulcère autour de l'hyperémie. L'ulcère peut grossir jusqu'à 2-3 cm de diamètre. Parfois, la maladie commence comme un aphte de surface, mais après 5-10 jours à la base d'un tel aphthae semble s'infiltrer, et l'aphte se transforme en un ulcère profond. Après la guérison, des cicatrices douces, superficielles et lisses subsistent. En même temps, il peut y avoir 3-5 lésions. Ces foyers aphteux se produisent sur la membrane muqueuse du nez, du larynx, de l'œsophage et du tractus gastro-intestinal. Les lésions sur les parties génitales sont constituées de petites cloques, d'érosions de surface et d'ulcères. Sur les organes génitaux des hommes, les ulcères sont situés sur le scrotum, près de la racine du pénis, la surface interne des cuisses. Les contours des ulcères sont faux, le fond est irrégulier, recouvert d'un enrobage séreux-purulent, d'une douleur fortement prononcée. Les femmes sur grandes et petites lèvres en grandes quantités trouvent la palpation douloureuse d'un ulcère de la taille d'un pois 10 pièces de cinq kopeck.

Les lésions oculaires commencent avec la douleur périorbitaire et la photophobie. Le signe principal est l'endommagement des vaisseaux de la rétine, qui aboutit à la cécité. Au début de la maladie, il y a des phénomènes de conjonctivite, et plus tard - hypopion. En outre, il y a une iridocyclite. Non traitée atrophie marquée du nerf optique, le glaucome ou la cataracte, ce qui conduit à la cécité. Avec la maladie de Behcet, les deux yeux sont affectés. Sur la peau du tronc et des membres apparaissent éruption sous la forme d'noueux et érythème ekssudativnoi érythème, des nodules, pustules et éléments hémorragiques, etc. Dans 15-25% des patients atteints de la maladie de Behçet se produit thrombophlébite superficielle récurrente et 46% -. Complications cardio-vasculaires. À cet égard, l'opinion est exprimée que la maladie de Behcet est une maladie systémique basée sur la vascularite.

En règle générale, est accompagné de la maladie par grave état général du patient, de la fièvre, des maux de tête graves, une faiblesse générale, une maladie articulaire, méningo, paralysie des nerfs crâniens et d'autres. Vient régulièrement amélioration et même une rémission spontanée, qui est remplacée par une rechute.

Diagnostic différentiel

La maladie de Behcet doit être distinguée de la stomatite aphteuse, l'ulcère aigu Chapin-Lipschutz, pharyngite aphteux et hémorragique, oculo-génito-urétrales le syndrome de Reiter, l'érythème polymorphe bulleux forme exsudative.

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Traitement de la maladie de Behcet

Selon la gravité de la maladie, les corticostéroïdes, les cytostatiques, les antibiotiques seuls ou en association sont recommandés. L'effet prononcé est noté à partir de l'administration de colchicine (0,5 mg deux fois par jour pendant 4-6 semaines), cyclophosphamide, dapsone. Appliquez des solutions désinfectantes externes, des pommades corticostéroïdes.