Hypopituitarisme

Auparavant, une grande hypopituitarisme raison considérée comme une nécrose ischémique, l'hypophyse (une nécrose, l'hypophyse, qui a développé à la suite d'une hémorragie post-partum et l'effondrement vasculaire, - le syndrome Shihena, nécrose pituitaire, qui a eu lieu à la suite d'une septicémie puerpérale, - le syndrome Simmonds, ces derniers temps utilise souvent le terme « syndrome Simmonds - Shihena « ). Dans les dernières décennies, en raison de l'amélioration des soins obstétriques cette cause hypopituitarisme se produit beaucoup vol. Nécrose ischémique de la glande pituitaire peut se développer sur l'arrière-plan des maladies telles que le diabète, l'artérite temporale, l'anémie falciforme, l'éclampsie, les maladies de carence grave. Cependant, chez ces patients, en règle générale, le phénomène de hypopituitarisme sont effacés dans la nature et se produisent rarement.

Il faut se rappeler, et un hypopituitarisme possible de la raison comme hémochromatose, dans lequel la fonction de l'adénohypophyse est réduite de près de la moitié des cas et est le résultat d'un dépôt dans la glande pituitaire. Rarement, la cause de l'hypopituitarisme peut être des troubles immunologiques, comme dans l'anémie maligne. L'une des causes fréquentes de l'hypopituitarisme est le processus volumétrique affectant l'hypophyse. Ce sont des tumeurs primaires localisées dans la selle turque (adénome chromophobe, craniopharyngiome); tumeurs parasellaires (méningiomes, gliomes du nerf optique); anévrismes des branches intracrâniennes de l'artère carotide interne. Par conséquent, un médecin qui rencontre la clinique d'hypopituitarisme doit tout d'abord exclure le processus volumétrique et déterminer sa nature. L'apparition de signes d'hypopituitarisme est possible même avec une hémorragie dans la glande pituitaire sur le fond du processus tumoral. L'une des causes les plus fréquentes du développement du panhypopituitarisme est la radiothérapie antérieure du nasopharynx et de la selle turque, ainsi que l'intervention neurochirurgicale.

Les causes de l'hypopituitarisme, telles que la tuberculose et la syphilis, sont extrêmement rares à l'heure actuelle. Les phénomènes d'hypopituitarisme peuvent survenir en cas d'insuffisance rénale chronique. Cependant, ils sont rares, non prononcés, et n'apparaissent généralement que comme une diminution de la fonction des gonadotrophines. Il n'est souvent pas possible d'identifier la cause spécifique de l'hypopituitarisme, puis d'utiliser le terme «hypopituitarisme idiopathique». Dans ces cas, des variantes récessives autosomiques ou liées à l'X de l'hypopituitarisme primaire sont parfois rencontrées, mais des cas sporadiques sont également possibles.

Le syndrome de la selle turque «vide» est également attribué aux causes de l'hypopituitarisme primaire. Cependant, nous considérons cette interprétation comme non ambiguë. Avec le syndrome de la selle turque «vide», les changements hormonaux dépendent généralement moins de l'hypophyse que de la souffrance, mais plutôt d'une déficience des effets stimulants de l'hypothalamus. De notre point de vue, l'hypopituitarisme dans ce syndrome peut être à la fois primaire et secondaire.

Les causes de l'hypopituitarisme secondaire devraient être divisées en deux groupes, dont le premier est moins commun.

1. Destruction du traumatisme de la tige pituitaire (fracture de la base du crâne) lors de sa compression parasellyarnoy d'une tumeur ou un anévrisme, si elle est endommagée à la suite d'une intervention neurochirurgicale.
2. Défaite de l'hypothalamus et d'autres parties du système nerveux central.

Rarement, les causes tumorales d'hypopituitarisme secondaire (primaire, métastatique, lymphome, leucémie) sont rares, mais elles doivent être exclues en premier lieu. Il convient également de garder à l'esprit les maladies rares telles que la sarcoïdose, les lésions infiltrantes de l'hypothalamus dans les maladies liées aux dépôts lipidiques, les lésions traumatiques - traumatisme grave du crâne; en règle générale, chez les patients présentant un coma prolongé; lésions toxiques (vincristine). Beaucoup plus souvent le médecin rencontre hypopituitarisme causé par l'utilisation antérieure de médicaments hormonaux, principalement un traitement à long terme avec des glucocorticoïdes et des stéroïdes sexuels, l'utilisation prolongée de contraceptifs oraux.

Sous forme idiopathique observée hypopituitarisme secondaire, souvent congénitale ou d'une famille, impliquant souvent une ou la sécrétion de deux hormones, habituellement transitoires. Très probablement, dans de tels cas, assez souvent, il y a un défaut biochimique constitutionnel dans la région hypothalamo-gipofizarnoi dekompensiruyuschiysya sous l'influence de diverses influences exogènes. Souvent, le tableau clinique de hypopituitarisme hypothalamique peut être dû à la fois le stress aigu et chronique et réversible. Une option peut être un stress chronique ou cette condition névrotique se produit fréquemment avec une diminution du poids corporel et les réactions anorexigènes. Avec un changement significatif du poids corporel, en règle générale, des signes d'hypopituitarisme apparaissent. Ceci est également noté dans le stade cachectique de l'anorexie mentale. Cependant, des signes de dysfonction hypothalamique, qui existaient avant l'apparition de la maladie ou en raison avant la perte de poids importante, et le manque de reprise du cycle menstruel chez certains patients après la normalisation du poids corporel montrent que l'anorexie mentale des manifestations de hypopituitarisme n'est pas associée à la perte de poids, mais a une genèse différente . Peut-être que ces patients ont une pré-préparation constitutionnelle pour le dysfonctionnement hypothalamique.

Les manifestations de l'hypopituitarisme hypothalamique dans l'obésité ne sont pas non plus uniquement liées à l'excès de poids corporel. En particulier, l'aménorrhée n'est pas toujours en corrélation avec l'augmentation du poids corporel et précède souvent l'obésité.

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Pathogenèse de l'hypopituitarisme

Sont hypopituitarisme primaire, ce qui est une conséquence de l'absence d'hormone ou d'atténuer la sécrétion de cellules hypophysaires et hypopituitarisme secondaire, stimulus hypothalamique causée par les effets de carence sur la sécrétion des hormones hypophysaires.

Violation de l'effet stimulant sur l'hypophyse est le résultat d'une violation des connexions vasculaires ou nerveuses au cerveau au niveau de la tige pituitaire, hypothalamus ou zones vnegipotalamicheskih du système nerveux central.

Par conséquent, lorsque la sécrétion hypopituitarisme d'échec secondaire des hormones de l'hypophyse antérieure est le résultat d'un manque ou d'une réduction des correspondants de facteurs de libération et de diminuer la sécrétion des hormones hypophysaires postérieure - résultent de l'absence de synthèse et de l'hormone transport axonal du lieu de leur formation dans l'hypothalamus antérieur.

Les symptômes de l'hypopituitarisme

Les symptômes de l'hypopituitarisme sont extrêmement divers et varient des formes effacées qui n'ont pratiquement pas de manifestations cliniques claires à un panhypopituitarisme prononcé. Dans l'hypopituitarisme, il y a des formes avec le déficit isolé de l'hormone, qui se reflète par conséquent dans les symptômes cliniques.

Les symptômes du panhypopituitarisme sont déterminés par la carence en gonadotrophines avec hypogonadisme; l'état d'insuffisance thyroïdienne, provoqué par une diminution de la sécrétion de TSH; insuffisance d'ACTH, manifestée par une diminution de la fonction du cortex surrénalien; diminution de la fonction des HTS, qui se manifeste par une violation de la tolérance aux glucides à la suite de l'hypoinsulinémie et un retard de croissance chez les enfants; hypoprolactinémie, qui se manifeste par l'absence de lactation post-partum.

Toutes ces manifestations sont présentes simultanément avec le panhypopituitarisme. Auparavant, il y avait une diminution de la fonction de STH, puis hypogonadisme. La carence en ACTH et TSH se développe dans les stades ultérieurs de la maladie. Auparavant, on croyait que le principal signe de panhypopituitarisme est la cachexie. Il a maintenant été établi que la cachexie n'est pas seulement un symptôme fondamental, mais pas nécessairement un symptôme.

Il faut se rappeler que le panhypopituitarisme phénomène peut se produire avec un poids corporel normal ou même légèrement plus élevée (en présence de la cachexie sévère est nécessaire d'exclure les maladies somatiques, les glandes endocrines primaires, au jeune âge des patients - anorexie mentale). Le tableau clinique est caractérisé par l'aspect sénile des patients, le caractère mongoloïde du visage attire l'attention, la peau perd la turgescence, les cheveux sur la tête deviennent gris tôt et tombent rapidement; réduire significativement ou complètement disparaître les poils sur le pubis et les aisselles. La friabilité des ongles est notée, l'acrocyanose se développe souvent. Une tendance à la bradycaria, l'abaissement de la pression artérielle est révélée, les cas d'hypotension orthostatique ne sont pas rares.

Dans l'étude des organes internes, splanchnomycria sont révélés, donc le foie et la rate, en règle générale, ne sont pas palpables. Les gonades et les organes génitaux externes s'atrophient chez les patients des deux sexes. Chez les hommes, la prostate est atrophiée, chez les femmes - les glandes mammaires. L'aménorrhée caractéristique, l'impuissance chez les hommes, a diminué le désir sexuel chez les patients des deux sexes.

Développe souvent une anémie modérée, habituellement normocytaire, mais parfois hypochrome ou macrocytaire. Souvent, il y a une leucopénie relative. Les changements dans la sphère mentale sont caractérisés par un retard mental, une apathie, une motivation réduite. Une tendance aux réactions hypoglycémiques a été trouvée. Dans le cadre du panhypopituitarisme, on trouve souvent un tableau clinique du diabète insipide.

La déficience isolée en ACTH se manifeste par des symptômes caractéristiques d'une diminution de la fonction du cortex surrénalien. La faiblesse générale, l'hypotension orthostatique, la déshydratation, la nausée, la propension aux conditions hypoglycémiques sont exprimées. Chez les patients présentant un déficit en ACTH, l'hypoglycémie peut être le seul signe de gonflement. Contrairement à l'hypofonction primaire des glandes surrénales, l'hyperpigmentation est extrêmement rare. De plus, la dépigmentation et une diminution du degré de coup de soleil pendant l'irradiation solaire sont caractéristiques. La sécrétion d'ACTH ne disparaît généralement pas complètement, et les symptômes correspondants de la maladie au début de la maladie ne peuvent apparaître que pendant les périodes de différents types de stress. La libido a aimé, les cheveux tombant dans les aisselles et les poils pubiens.

Hormone stimulant la thyroïde de déficit isolé (TSH à une carence - hypothyroïdie secondaire, l'insuffisance initiale du facteur de libération de la thyrotropine - hypothyroïdie tertiaire). Les manifestations cliniques: l'image de l'hypothyroïdie comme une violation de la tolérance au froid, l'apparition de la constipation, la sécheresse et la pâleur de la peau, ce qui ralentit des processus mentaux, bradikarii, enrouement. Le vrai miksedema est extrêmement rare; peut-être à la fois renforcer et réduire les saignements menstruels. Parfois pseudohypoparathyroïdie est observée.

La déficience isolée en gonadotrophines chez la femme se manifeste par une aménorrhée, une atrophie mammaire, une peau sèche, une diminution de la sécrétion vaginale, une diminution de la libido; chez les hommes - une diminution des testicules, une diminution de la libido et de la puissance, la croissance des cheveux lents dans les parties correspondantes du corps, une diminution de la force musculaire, une apparence eunuchoïde.

La carence isolée en hormone de croissance chez l'adulte ne s'accompagne pas de symptômes cliniques significatifs. Il y a seulement une violation de la tolérance aux hydrates de carbone. Le manque d'hormone de croissance chez les enfants s'accompagne d'un retard de croissance. À tout âge, les manifestations cliniques de l'état d'hypoglycémie à jeun sont fréquentes, ce qui devient un syndrome permanent avec un déficit concomitant d'ACTH.

La carence isolée en prolactine est caractérisée par une seule manifestation clinique: l'absence de lactation post-partum.

La déficience en vasopressine isolée (ADH) est caractérisée par un tableau clinique du diabète insipide.

Le diagnostic différentiel est effectué principalement avec une déficience hormonale, causée par l'hypofonction primaire des glandes endocrines périphériques. Dans ce cas, il est très important de déterminer les niveaux initiaux de sécrétion d'une hormone tropique particulière, d'effectuer des prélèvements avec stimulation et de supprimer sa sécrétion. À un jeune âge, un diagnostic différentiel avec l'anorexie mentale est très important. L'anorexie mentale est caractérisée par la présence d'expériences dysmorphophobes, mesures visant à réduire le poids corporel. Avec l'anorexie mentale, en général, les patients ont un temps considérable (avant le stade de la cachexie prononcée) sont actifs, ne se plaignent pas de la nature asthénique, sont très mobiles, actifs, fonctionnels. Ils ont conservé les cheveux dans les aisselles et la région pubienne. Caractérisés par des palpitations, une augmentation de la transpiration, des paroxysmes végétatifs de nature diverse, notamment sympathosurrénale, sont notés. Des difficultés significatives dans le diagnostic différentiel sont disponibles au stade de la cachexie. Cependant, une analyse approfondie de l'évolution de la maladie, l'identification de ses étapes aident au diagnostic. Dans la plupart des cas, avec une cachexie prononcée et l'exclusion de la souffrance somatique primaire et de l'hypofonction des glandes endocrines périphériques, la consultation d'un psychiatre est nécessaire.

Traitement de l'hypopituitarisme

La tactique de l'approche thérapeutique doit d'abord être déterminée par la nature du processus pathologique à l'origine de l'hypopituitarisme primaire ou secondaire. Un traitement hormonal substitutif est prescrit après consultation obligatoire avec les endocrinologues; il est planifié en fonction du déficit cliniquement détecté de telle ou telle hormone tropique de l'hypophyse. Donc, avec un déficit en ACTH, les glucocorticoïdes sont utilisés - la cortisone et l'hydrocortisone. Prednisone ou prednisone peuvent être utilisés. Parfois, l'hormonothérapie substitutive devient nécessaire seulement pendant les périodes de stress. La question de l'opportunité de la mise en place d'une thérapeutique glucocorticoïde est décidée sur la base du degré de diminution du taux initial de cortisol ou lorsque la réaction à la stimulation est altérée.

Traitement pour les phénomènes de diabète insipide. Les patients présentant une déficience en TSH doivent être traités de la même manière que les patients atteints d'hypothyroïdie primaire. Habituellement, la triiodothyronine et la thyroxine sont utilisées. Un bon effet thérapeutique peut être donné par l'introduction de TRH. Lorsqu'un hypogonadisme survient, un traitement par estragène est utilisé.

La déficience de l'hormone de croissance est traitée seulement avec un retard de croissance prononcé chez les enfants dans la période de la puberté, en utilisant habituellement la somatotropine.

La radiothérapie est utilisée uniquement dans la genèse tumorale prouvée de la maladie; il remplace ou complète un traitement chirurgical.

Le traitement des formes d'hypopituitarisme effacées et bénignes ne devrait pas commencer par un traitement hormonal substitutif. Au stade initial de la thérapie, il est souhaitable de prescrire des médicaments qui, agissant par le biais des neurotransmetteurs, affectent le niveau des facteurs de libération et des facteurs inhibiteurs de l'hypothalamus, et réduisent le stress du corps. Des moyens tels que nootropilum, obzidan, clonidine sont signifiés. Des cas d'effet normalisant sur le système hypothalamo-hypophysaire du phénobarbital et des neuroleptiques ont été signalés. Il ne faut pas oublier que les troubles névrotiques, principalement anxieux et dépressifs, peuvent s'accompagner de réactions anorexigènes, de nausées, de vomissements; cela conduit parfois à une diminution significative du poids corporel. En règle générale, dans l'anamnèse, ces patients peuvent être tracés des signes d'insuffisance hypothalamique. Une diminution significative du poids corporel et la formation d'un syndrome psychopathologique peuvent conduire à la formation d'un hypopituitarisme complet ou partiel, contre lequel la maladie névrotique sous-jacente se produit. Dans de tels cas, le traitement ne doit pas commencer par l'hormonothérapie, car la normalisation des troubles psychopathologiques et l'augmentation du poids corporel résultant d'une thérapie psychotropique peuvent conduire à une réduction significative des phénomènes d'hypopituitarisme. La thérapie psychotrope devrait être choisie individuellement; le critère de choix d'un médicament devrait être la nature du syndrome psychopathologique.