Syndromes alternés : causes, symptômes, diagnostic

Les noyaux des nerfs crâniens et leurs racines, ainsi que de longues voies ascendantes et descendantes, sont étroitement serrés dans le tronc cérébral. Par conséquent, les dommages au tronc cérébral affecte généralement à la fois la formation segmentaire (nerfs crâniens), et de longs fils, ce qui conduit à des symptômes de combinaisons de caractéristiques que ipsilatéral crânienne de lésions nerveuses et controlatérale gemisindroma (hémiplégie alternatif). Des lésions dans le tronc cérébral sont plus souvent unilatérale et rarement laissé du processus ou que le noyau de nerfs crâniens, ce qui simplifie grandement la détermination du niveau de destruction.

Il y a aussi des structures importantes dans le tronc cérébral telles que le système de contrôle du regard; un système réticulaire activateur ascendant fournissant un niveau d'éveil et de conscience de la personne (sections buccales du tronc); noyaux vestibulaires et conducteurs; système de contrôle postural et régulation du tonus musculaire; fibres oculosympathiques descendantes, systèmes assurant des fonctions vitales (respiration, circulation, déglutition). Voici le système des ventricules du cerveau (partiellement).

Les dommages à la tige du cerveau apparaissent non seulement en alternance, mais aussi beaucoup d'autres syndromes: pupillaires et troubles oculomoteurs, divers troubles de la vue (regard vertical combiné paralysie, parésie regard vers le haut, parésie regard vers le bas, ophtalmoplégie internucléaire, regard horizontal paralysie, le regard global de paralysie, un et un syndrome demi) , troubles de la conscience et l'éveil (gipersomnicheskie et coma); syndrome « arrière », le mutisme akinétique; « syndrome de l'homme verrouillé »; Le syndrome d'angle plus cérébelleuse; paralysie bulbaire et pseudobulbaire; tige symptômes vestibulaires; syndrome tectal surdité; syndromes troubles respiratoires (patient dans le coma); dormir syndrome d'apnée; syndrome hyperkinétique origine du tronc cérébral (de myokymies facial, opsoclonus, le syndrome myoclonique palatinite dirigé strartl); insuffisance aiguë contrôle postural (attaques de goutte); brainstem syndromes nystagmus; syndromes de compression du tronc cérébral avec une atteinte du lobe temporal dans le cervelet du trou lambrequins ou le trou occipital); syndrome Bruns; hydrocéphalie obstructive (par exemple, l'aqueduc de compression) avec des signes cliniques pertinentes; syndromes disginezii (syndrome de Arnold-Chiari, le syndrome de Dandy-Walker); le syndrome du foramen magnum.

Ensuite, nous nous concentrerons principalement sur les syndromes du tronc cérébral qui ont été mal couverts dans les sections précédentes du livre, à savoir, les syndromes les plus typiques de l'AVC ischémique dans le tronc cérébral.

A. Syndromes d'atteinte de la moelle allongée:

• I. Syndrome médullaire.
• II. Syndrome médullaire latéral.
• III. Syndrome combiné (médial et latéral) ou syndrome hémimédullaire.
• IV. Syndrome ponto-médullaire latéral.

B. Syndromes de dommages du pont de variole:

• I. Syndromes Pontins Ventral
• II. Syndromes Pontins Dorsaux.
• III. Syndrome pontinien paramédian.
• IV. Syndromes pontins latéraux.

C. Syndrome d'anesthésie dissociée universelle.

D. Syndromes d'endommagement du mésencéphale:

• I. Le syndrome ventral de la racine du troisième nerf crânien.
• II. Syndrome de la racine dorsale III du nerf crânien.
• III. Syndrome mésencéphalique dorsal.
• IV. Syndrome basilaire supérieur.

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A. Les syndromes des lésions de la moelle allongée

Les lésions des conducteurs à ce niveau du tronc cérébral peuvent entraîner une monoplégie, une hémiplégie, une hémiplégie (croisée) alternée et une variété de troubles sensoriels. Il peut y avoir une paraplégie inférieure ou une rigidité décérébrale. L'implication de fibres efférentes des deux noyaux du nerf vague ou leur compression peut conduire à des violations profondes des fonctions cardiaques et respiratoires, de la pression artérielle et de la mort.

Les dommages à la moelle épinière peut être aiguë, subaiguë ou chronique et ont étiologie diverse. Il peut être un tuberkuloma de la tumeur, la sarcoïdose, une lésion vasculaire (hémorragie, la thrombose, les embolies, les anévrismes, les malformations), l'encéphalopathie, la poliomyélite, la sclérose en plaques, siringobulbiya, la paralysie bulbaire progressive (ALS), des anomalies congénitales, des processus infectieux, toxiques et dégénératives. Syndromes extra-médullaires peuvent être causés par un traumatisme, les fractures de la base du crâne, des troubles squelettiques, l'inflammation aiguë et chronique des membranes et l'augmentation soudaine de la pression intracrânienne, ce qui conduit à la violation du bulbe au trou occipital. Une tumeur cérébrale peut conduire à une image rapprochée.

I. Syndrome médullaire médial (syndrome bulbaire antérieur Dejerine (Dejerine)

1. Parésie Ipsilatérale, atrophie et fibrillation de la langue (provoquée par la défaite du nerf XII). La déviation de la langue vers le foyer. Rarement la fonction du nerf XII peut être préservée.
2. Hémiplégie controlatérale (en raison de l'implication de la pyramide) avec les fonctions préservées des muscles faciaux.
3. Diminution controlatérale de la sensibilité musculo-articulaire et vibrationnelle (due à l'atteinte de la boucle médiale). Depuis le tractus spinalotal, situé plus dorsolatéral, reste non impliqué, la sensibilité à la douleur et la température sont conservés.

Si la lésion se développe dorsalement, affectant le faisceau longitudinal médial, le nystagmus peut apparaître «frapper». Parfois, le syndrome médial se développe sur médullaire des deux côtés (bilatéraux), d'une quadriplégie (avec fonction nerveuse intacte VII), la langue de plegia bilatérale et de réduire la sensation musculoarticular et les vibrations dans les quatre membres.

Le syndrome est causé par l'occlusion de l'artère vertébrale antérieure ou de l'artère vertébrale. L'artère spinale antérieure fournit la pyramide ipsilatérale, la boucle médiale et le nerf XII avec son noyau.

L'atteinte de l'artère spinale antérieure ou d'un traumatisme peut parfois conduire à une hémiplégie croisée (syndrome de la pyramide croisée) avec parésie spastique controlatérale de la jambe et parésie spastique ipsilatérale de la main. En même temps, il y a aussi une parésie et une atrophie flasques des muscles cervicaux et trapèzes homolatéraux et, parfois, de la moitié homolatérale de la langue. Des lésions plus étendues sur la croix peuvent conduire à une tétraplégie spastique.

La variante du syndrome médullaire médial est le syndrome d'Avellis.

L'infarctus médullaire médial est difficile à diagnostiquer sans IRM.

II. Syndrome médullaire latéral Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Réduction ipsilatérale de la douleur et sensibilité à la température sur le visage (due à l'implication du noyau tractus spinalis digemini). Parfois, il y a une douleur faciale homolatérale.
2. Diminution controlatérale de la douleur et de la sensibilité à la température sur le tronc et les extrémités, causée par une lésion du tractus spinotalamic.
3. Paralysie Ipsilatérale du voile du palais, du pharynx et des cordes vocales avec dysphagie et dysarthrie due à l'implication du noyau ambigu.
4. Syndrome de Gorner Ipsilatéral (dû à l'implication de fibres sympathiques descendantes).
5. Vertiges, nausées et vomissements (obscurcis par l'atteinte des noyaux vestibulaires).
6. Signes cervicaux Ipsilatéraux (en rapport avec l'atteinte de la partie inférieure du cervelet et en partie du cervelet lui-même).
7. Parfois hoquet et diplopie (ce dernier est observé en cas d'implication des sections inférieures du pont de variole).

Le syndrome est causé par une lésion de la région médullaire latérale et des parties inférieures du cervelet. Il se développe souvent pendant l'occlusion de l'artère vertébrale intracrânienne ou inférieure artère cérébelleuse postérieure. Autres raisons: artère vertébrale spontanée ensemble, abus de cocaïne, les tumeurs médullaires (métastases habituellement), abcès, maladie démyélinisante, dégâts d'irradiation, hématome (à la rupture malformation vasculaire) lors de la manipulation manulnoy blessure à la thérapie.

Quand ce syndrome décrit une variété de troubles des mouvements oculaires et de la vision: déviation oblique (en raison de l'augmentation du globe oculaire contralateral), inclinaison de la tête ipsilatéral avec globe oculaire torz (réaction d'inclinaison oculaire) des plaintes de vision double, ou la pente de l'environnement visible, différents types de nystagmus, « nystagmus siècle "et d'autres phénomènes oculaires.

En variantes de ce syndrome, certains chercheurs attribuent syndrome Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) et le syndrome de Babinski-Nageotte (strongabinski-Nageotte) en tant que médiane combinée et l'infarctus latéral.

En même temps, symptôme que le syndrome de Jackson et le syndrome de Schmidt (comme les syndromes TEPIA, Berne, Villars, Collet Sukkar et d'autres) se réfère principalement aux syndromes « neuronaux » (syndromes lésion de nerfs crâniens) à laquelle l'implication de la substance cérébrale rarement observée .

En ce qui concerne les paires alternées syndrome (Avellis), une lésion de proyavlyayuschekgosya Avellisa X (paralysie ipsilatérale du voile du palais et des cordes vocales) et le faisceau spino-thalamique et descendant des fibres okulosimpaticheskih (controlatéral et ipsilatéral hémianesthésie syndrome de Horner), il se réfère à une telle affiche raretés qui ont récemment arrêté des rapports dans les monographies neurologiques et manuels.

III. Syndrome hémimédullaire.

Rarement, il peut y avoir un syndrome combiné (syndromes médullaires et latéraux médullaires (syndrome hémimédullaire), généralement causé par l'occlusion de l'artère vertébrale intracrânienne.

En général, le tableau clinique des infarctus médullaires est très hétérogène et dépend de l'étendue de l'ischémie dans le bulbe rachidien; parfois ils prolongent les parties inférieures du pont variolique, les parties supérieures de la moelle épinière et le cervelet. En outre, ils peuvent être unilatéraux et bilatéraux.

Les lésions des divisions caudales du tronc cérébral peuvent conduire à un œdème neurogène des poumons.

IV. Syndrome ponto-médullaire latéral.

Dans ce cas, il y a un tableau clinique du syndrome médullaire latéral plus plusieurs symptômes de pont, y compris:

La faiblesse ipsilatérale des muscles faciaux (causée par l'atteinte du nerf VII)

Bruits Ipsilatéraux dans l'oreille et parfois déficience auditive (due à l'atteinte du nerf VIII).

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Syndromes de dommages du pont variolium (syndromes pontins).

I. Syndromes Pontins Ventral.

1. Le syndrome de Miyara-Gubler (Millard-Gubler) est causé par une lésion lésionnelle dans la partie inférieure du pont (le plus souvent une crise cardiaque ou une tumeur). Parésie périphérique isostatérale des muscles faciaux (VII nerf crânien). Hémiplégie controlatérale.
2. Le syndrome de Raymond (Raymond) est causé par les mêmes processus. Parésie Ipsilatérale m. Rectus lateralis (VI nerf crânien). Parésie de l'oeil vers le foyer. Hémiplégie controlatérale, causée par l'atteinte du tractus pyramidal.
3. Hémiparésie "pure" (motrice). Les lésions locales dans la région de la base du pont variolium (en particulier les infarctus lacunaires), affectant le tractus corticospinal, peuvent provoquer une hémiparésie motrice pure. (D'autres localisations de lésions qui peuvent causer une telle image incluent: la cuisse postérieure de la capsule interne, les jambes du cerveau et les pyramides médullaires.)
4. Syndrome de dysarthrie et bras maladroit.

Les lésions locales à la base du pont (en particulier les infarctus lacunaires) à la limite du tiers supérieur et des deux tiers inférieurs du pont peuvent provoquer un tel syndrome. Dans ce syndrome, la faiblesse du visage et du muscle lourd dysarthrie, une dysphagie et d'évoluer avec la main de la parésie, sur le côté qui peut être hyperréflexie et Babinski (avec une sensibilité intacte).

(Une image similaire peut être observée avec des blessures du genou de la capsule interne ou avec de petites hémorragies profondes dans le cervelet).

5. Hémiparésie atactique.

Endommagement local à la base du pont (plus - infarctus lacunaires), au même emplacement peut provoquer jambe controlatérale parésie et gemiataksii (parfois détecté dysarthrie, nystagmus et paresthésie) sur le même côté du corps.

(Ce syndrome est également décrit pour les lésions thalamocapsulaires, les processus dans la cuisse postérieure de la capsule interne, le noyau rouge, et pour les infarctus superficiels dans la zone paracentral.)

6. Syndrome de "l'homme verrouillé" (Syndrome verrouillé).

Lésions bilatérales pont ventral divisions (infarctus, une tumeur, une hémorragie, un traumatisme, myelinolysis Pontina central, au moins - autre raison) peut conduire au développement de ce syndrome (état deefferentatsii). Les manifestations cliniques comprennent les manifestations suivantes:

Quadriplégie, causée par l'atteinte bilatérale des voies corticospinales à la base du pont. Afonia, causée par l'implication des fibres corticobulbaires, va aux noyaux des nerfs crâniens inférieurs. Parfois, la violation des mouvements horizontaux des globes oculaires en raison de l'implication des radicelles du VI nerf crânien. Depuis la formation réticulaire du tronc cérébral n'est pas endommagé dans ce syndrome, les patients sont dans un état d'éveil. Les mouvements oculaires verticaux et le clignotement sont intacts.

L'état de déférentation est également observé avec des lésions purement périphériques (poliomyélite, polyneuropathie, myasthénie grave).

II. Syndromes Pontins Dorsaux

Le syndrome de Foville est causé par des lésions dans les régions dorsales du pont caudal: hémiplégie controlatérale (hémiparésie).

Paralysie périphérique isostatérale des muscles faciaux (colonne vertébrale et / ou noyau du nerf VII). L'incapacité de déplacer vos yeux sympathiquement vers le côté ipsilatéral en raison de l'implication de la formation réticulaire paramédiane du pont ou du noyau du nerf VI (abducens), ou les deux.

Le syndrome de Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) est observé avec des lésions rostrales des sections dorsales du pont. Avec ce syndrome observé:

Ataxie cérébelleuse avec un tremblement grossier "rbrural", causé par l'atteinte de la partie supérieure du cervelet.

Réduction controlatérale de tous les types de sensibilité due à l'atteinte de la boucle médiale et du tractus spinotalamic.

Avec la prolifération ventrale de la lésion, il peut y avoir une hémiparésie conuralatérale (atteinte du tractus corticospinal) ou une paralysie de l'œil vers le foyer (implication de la formation réticulaire paramédiane du pont).

III. Syndrome pontinien paramédian

Le syndrome pontique paramédian peut être représenté par plusieurs syndromes cliniques:

• Infarctus médio-basal unilatéral: hémiparésie fasio-brachio-sphérique grossière, dysarthrie et ataxie homolatérale ou bilatérale.
• Infarctus basal médio-latéral unilatéral: hémiparésie légère avec ataxie et dysarthrie, hémiparésie atactique ou syndrome dysarthrie - un bras gauche.
• Infarctus médio-central ou médio-segmentaire unilatéral: syndrome de dysarthrie - bras gauche; hémiparésie atactique avec altération sensorielle ou altération des mouvements oculaires; hémiparésie avec paralysie controlatérale des muscles faciaux ou m. Rectus lateralis (nerfs VII ou VI).
• Infarctus central-basal bilatéral: ces patients développent une paralysie pseudobulbaire et des troubles sensori-moteurs bilatéraux.

Les causes les plus fréquentes d' infarctus pontiques paramédiens sont les infarctus lacunaires, l'insuffisance vertébro-basilaire avec infarctus, l'embolie cardiogénique.

IV. Syndromes pontins latéraux

Le syndrome de Marie-Foix se développe dans les blessures de pont latéral, en particulier si les jambes du milieu du cervelet sont touchées, et comprend:

Ataxie cérébelleuse Ipsilatérale, causée par l'implication des connexions avec le cervelet. Hémiparésie controlatérale (atteinte du tractus corycospinal).

Hemihypesesthesia controlatéral variable de la douleur et la sensibilité à la température due à l'implication du tractus spinotalamic.

C. Syndrome d'anesthésie dissociée universelle

L'anesthésie dissociative universelle est un syndrome rare décrit chez les patients présentant une occlusion combinée de l'artère cérébelleuse supérieure droite et de l'artère cérébelleuse inférieure postérieure gauche. La défaite de la première artère conduit à l'infarctus du pont supérieur latéral, la défaite de la deuxième artère - au syndrome latéral médullaire gauche Wallenberg-Zakharchenko. Le patient présente une diminution de la sensibilité à la douleur et à la température sur le visage, le cou, le tronc et tous les membres, tandis que la sensibilité tactile, vibratoire et musculaire-articulaire est préservée (diminution de la sensibilité dissociée).

Dommages hémorragiques au pont est accompagnée d'une violation de la conscience, le coma et ont une clinique légèrement différente.

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D. Syndromes d'atteinte du mésencéphale

I. Le syndrome ventral de la racine du troisième nerf crânien de Weber.

Les dommages dans le tronc cérébral, affectant les fibres du tractus pyramidal et la colonne vertébrale du troisième nerf, se manifestent par l'image suivante: hémiplégie controlatérale. Paralysie Ipsilatérale des muscles innervés par le nerf.

II. Syndrome de la racine dorsale III du nerf crânien de Benedict (Venenedikt)

Elle est causée par des dommages à la couverture de mésencéphale avec l'implication du noyau rouge, les jambes supérieures du cervelet et la racine du troisième nerf crânien:

Paralysie Ipsilatérale des muscles innervés par le troisième nerf.

Les mouvements involontaires controlatéraux, y compris les tremblements intentionnels, l'hémichorrhée, l'hémiballisme, causés par l'implication du noyau rouge.

Manifestations cliniques similaires se développent dans plus de dégâts au pneu mésencéphale dorsal qui saisit la partie dorsale du noyau rouge et les jambes supérieures du cervelet et est appelé syndrome de Claude (Claude), qui est dominé par cérébelleuse (controlatéral gemiataksiya, hypotension) et pas hemiballismus symptômes.

III. Syndrome mésencéphalique dorsal

Il se manifeste principalement par des phénomènes neuro-ophtalmologiques. Dorsale syndrome mésencéphalique (syndrome d'aqueduc forte ViEVO ou le syndrome de Parinaud (Parinaud) est le plus souvent détecté dans l'arrière-plan de la région de l'hypophyse hydrocéphalie ou d'une tumeur et comprend toutes les caractéristiques suivantes (ou quelques) signes:

1. La paralysie regarde vers le haut (parfois vers le bas).
2. Troubles pupillaires (pupilles généralement larges avec dissociation de la réaction à la lumière et accommodation avec convergence).
3. Convergent et rétracteur nystagmus vu vers le haut.
4. Rétraction pathologique des paupières.
5. Le décalage des paupières.

IV. Syndrome du basilaire supérieur

Elle est causée par l'occlusion des parties rostrales de l'artère principale (habituellement due à l'embolie), conduisant à un lobe moyen du cerveau, à un thalamus et à des lobes temporaux et occipitaux partiels. Le syndrome est également décrit chez les patients présentant un anévrisme géant de cette partie de l'artère principale, avec sa vascularite et après angiographie cérébrale. Les manifestations de variation de ce syndrome comprennent:

1. mouvements Troubles oculaires (paralysie du regard unilatérale ou bilatérale vers le haut ou vers le bas des troubles de la convergence, la paralysie pseudo-abdutsens et convergeant retraktorny nystagmus, l'enlèvement des troubles des globes oculaires, le retard et la rétraction de la paupière supérieure, la déviation oblique).
2. Troubles pupillaires.
3. Troubles du comportement (hypersomnie, hallucinose pédonculaire, troubles de la mémoire, délire).
4. Déficience visuelle (hémianopsie, cécité corticale, syndrome de Balint (Valint).
5. Déficit moteur et sensoriel.

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