Ostéosarcome chez les enfants

L'ostéosarcome est une tumeur osseuse primaire de haut grade constituée de cellules fusiformes et caractérisée par la formation d'un tissu osseux ostéoïde ou immature.

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Epidémiologie ostéosarcomm

L'incidence de l'ostéosarcome est de 2,1 pour 1 000 000 habitants par an. Le pic d'âge de l'incidence tombe sur 10-19 ans. À un âge plus avancé, l'ostéosarcome survient généralement sur un fond prémorbide (maladie de Paget, irradiation osseuse antérieure, exostoses multiples, dysplasie osseuse fibreuse).

La localisation la plus fréquente de l'ostéosarcome (jusqu'à 90% des cas) est de longs os tubulaires. Les os formant l'articulation du genou sont affectés dans 50% des cas, l'extrémité proximale de l'humérus - dans 25% des cas.

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Le diagnostic de l'ostéosarcome

Dans la moitié des cas d'ostéosarcome, une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline dans le plasma sanguin a été notée, mais ce symptôme est non spécifique, car on le retrouve dans de nombreuses maladies osseuses.

Localement, une tumeur de consistance dense est associée à l'os. La douleur est la plainte la plus fréquente des patients atteints d'ostéosarcome. Dans les articulations contiguës, en règle générale, les épanchements ne sont pas détectés, les mouvements sont conservés. Les fractures pathologiques surviennent dans moins de 1% des cas. Les symptômes systémiques sont également rares.

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Radiographie

Les signes radiographiques les plus fréquents des tumeurs osseuses sont les foyers d'ostéolyse ou d'ostéogenèse pathologique (tumorale). Observez souvent une image mélangée avec la prédominance d'un composant. Le plus complexe dans le plan de diagnostic est le type ostéolytique des changements osseux. Dans ce cas, l'ostéosarcome doit être différencié du fibrosarcome, des kystes osseux, des tumeurs à cellules géantes. L'ostéogenèse tumorale est l'un des signes fiables de l'ostéosarcome.

L'évaluation radiographique des tumeurs osseuses est réalisée selon les paramètres suivants.

• Localisation de l'ostéosarcome. Selon la théorie du « champ » des tumeurs de cellules en forme de fuseau (y compris ostéosarcome) localisée principalement dans les métaphyses des os longs, alors que les tumeurs de petites cellules rondes (sarcome d'Ewing, le lymphome non hodgkinien), - dans la diaphyse.
• Limites de l'ostéosarcome. Reflète le taux de croissance et la réaction des tissus environnants. Les tumeurs bénignes malignes et agressives sont caractérisées par des frontières floues ou leur absence.
• Destruction des os. Ce signe est un symptôme fiable d'une tumeur osseuse. La destruction osseuse la plus prononcée est détectée avec des malignités de haute qualité. Il sert de marqueur de l'activité tumorale.
• Condition de la matrice osseuse (ostéogenèse pathologique). Les zones de densité accrue peuvent être dues à la présence de calcifications, de lésions de sclérose ou de tissu osseux nouvellement formé.
• Réaction du périoste. Les tumeurs bénignes, en règle générale, ne provoquent pas la destruction du périoste. Tumeurs malignes des os, au contraire. Caractérisé par la présence d'une réaction périostée prononcée avec une large zone de transition et l'implication des tissus mous dans le processus.

Un rôle important dans l'évaluation de la prévalence des tumeurs est joué par l'examen scintigraphique des os. La relation entre la tumeur et les tissus environnants est évaluée par angiographie et IRM.

Traitement de l'ostéosarcome chez les enfants

Jusqu'au début des années 1980, la tactique généralement acceptée du traitement d'une forme localisée d'ostéosarcome était l'amputation du membre à une articulation supérieure, par rapport à l'os atteint. Les opérations de préservation des organes sont devenues possibles grâce à l'introduction de la chimiothérapie et à l'amélioration de la technologie orthopédique. Actuellement, de telles opérations sont effectuées par la plupart des patients atteints d'ostéosarcome, les résultats du traitement ne se détériorent pas. Une condition nécessaire pour effectuer des opérations d'économie d'organes est la possibilité d'une résection tumorale dans des tissus sains avec la restauration ultérieure des fonctions des membres. Assurez-vous de prendre en compte le désir du patient pour le type d'opération.

La taille de l'opération détermine la localisation et la taille de la tumeur. Pour une mise en œuvre qualitative de l'étape chirurgicale du traitement, une imagerie claire de l'objectif est extrêmement important. Le volume d'élimination et les conséquences à long terme de l'opération dépendent en grande partie de l'implication des faisceaux neuromusculaires dans le processus tumoral. Pour une visualisation précise, l'angiographie préopératoire est conseillée. La défaite des principaux vaisseaux sanguins de la tumeur et les nerfs, ainsi que la forte implication des tissus environnants ou la contamination des cellules tumorales, définies par biopsie - contre-indications pour la conservation de la chirurgie.

La chimiothérapie a apporté une contribution significative à l'amélioration des résultats du traitement de l'ostéosarcome. Les médicaments les plus efficaces sont la doxorubicine, le cisplatine, l'ifosfamide et le méthotrexate à forte dose. L'objectif principal de la chimiothérapie postopératoire est d'obtenir un contrôle tumoral local.

L'ostéosarcome est une tumeur insensible aux radiations radioactives. L'effet antitumoral n'est atteint que par des doses entraînant des effets secondaires sévères et irréversibles. Actuellement, l'irradiation est utilisée dans un but palliatif pour les tumeurs non détectables (ostéosarcome du squelette axial, os du crâne facial) et en présence de métastases osseuses.