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Syndrome de Werner-Morrison
Dernière revue: 23.04.2024
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Syndrome de Werner-Morrison - une maladie qui se manifeste diarrhée aqueuse sévère résistante au traitement, hypokaliémie et hypochlorhydrie ou achlorhydrie gastrique et est également appelé WDHA- ou WDHH syndrome (hypokaliémie Achlorhydrie, hypochlorhydrie). En raison de sa similitude significative avec le choléra, un autre synonyme est utilisé - "choléra pancréatique".
Causes du syndrome de Werner-Morrison
L'image de la maladie a été décrite pour la première fois par Morrison en 1958. Dans la plupart des cas (90%) le syndrome est causé par une tumeur pancréatique produisant des hormones, dans 5-10% la tumeur a une localisation extra-pancréatique. Avec un arrangement extrapancréatique, la tumeur est principalement un fibroblaste ganglionnaire ou ganglionnaire produisant des hormones. Un peu plus souvent (60%) des tumeurs bénignes sont trouvées.
Environ 80% des patients dans les tissus tumoraux et dans le plasma trouvent des concentrations élevées de VIP. Dans ces cas, la tumeur est également appelée le vipoma. Chez 20% des patients, le syndrome de Werner-Morrison est causé par la production d'un aphome non du VIP, mais aussi du PP ou de la prostaglandine E, dont le spectre d'action est très proche des effets du VIP.
Les symptômes du syndrome de Werner-Morrison
Le principal symptôme de la maladie est une diarrhée aqueuse massive. La perte d'eau par jour atteint 4-6 et même 8-10 litres. Seulement dans 20% des cas, le volume de selles est inférieur à 3 litres par jour. En raison de la déshydratation du corps, les patients perdent rapidement du poids. Avec l'eau, le potassium et le sodium sont excrétés du corps. En conséquence, l'hypokaliémie, l'acidose métabolique et l'hypohydratation se développent, ce qui peut entraîner une insuffisance rénale cardiovasculaire. La diarrhée est souvent accompagnée de douleurs dans l'abdomen. Il est causé par l'influence du VIP sur le flux eau-sodium dans l'intestin grêle - au lieu d'absorber l'eau et les électrolytes, il provoque leur sécrétion. L'effet d'un polypeptide, comme celui des toxines du vibrion cholérique, est accompli en stimulant l'adénylate cyclase des membranes cellulaires. Un mécanisme d'action similaire des deux facteurs explique la similitude des manifestations cliniques des deux maladies.
VIP avec du pancréas et hypersécrétion intestinale de l'eau et des électrolytes provoque une inhibition de la sécrétion gastrique, ce qui entraîne dans un autre symptôme du syndrome de Werner-Morrison - hypo- ou achlorhydrie avec la muqueuse gastrique intacte histologiquement.
Comme les symptômes concomitants peuvent se poser une intolérance au glucose (augmentation VIP de la glycogénolyse et la sécrétion de glucagon) et hypomagnésémie, qui, en dépit de l'hypercalcémie observée simultanément peut conduire à la tétanie.
Souvent, les patients atteints de vipome détectent une cholélithiase avec une grande vésicule biliaire atonique - une conséquence de l'effet relaxant du VIP sur le muscle lisse de cet organe (mais pas sur l'intestin grêle).
Chaque cinquième patient développe des crises récurrentes de marées (le peptide produit par la tumeur est une substance vasodilatatrice, pour laquelle il a reçu son nom). L'érythème naissant est en partie le caractère de l'urticaire.
En relation avec une exciticose prononcée et des changements électrolytiques, des changements équivalents à une psychose peuvent survenir.
Diagnostic du syndrome de Werner-Morrison
Le syndrome de Werner-Morrison doit être suspecté en présence de diarrhée pendant au moins 3 semaines et avec un volume quotidien de selles d'au moins 0,7 litre (ou 0,7 kg de masse). Le test de jeûne pendant 3 jours (tout au long de cette période, la perte d'eau et d'électrolytes est compensée par l'administration par voie parentérale) n'entraîne pas de diminution du volume quotidien de selles en dessous de 0,5 l. Hypo-ou achlorhydria est prouvée en examinant la sécrétion gastrique. Le diagnostic final est établi lorsqu'une forte concentration de VIP dans le plasma est détectée. La concentration normale de VIP nécessite l'exclusion des taux plasmatiques élevés de PP et de prostaglandine E.
Le diagnostic différentiel est principalement réalisé entre le syndrome de Werner-Morrison et le syndrome de Zollinger-Ellison. L'étude de la sécrétion gastrique (hypo- ou achlorhydrique au premier et hypersécrétion avec hyperchlorhydrie - dans le second) et la détermination dans le plasma du VIP et de la gastrine permettent de le faire.
La diarrhée est fréquente chez les patients qui abusent des laxatifs et des diurétiques. Les taux sériques de VIP sont normaux.
Le tableau clinique, caractéristique du syndrome de Werner-Morrison, peut être observé non seulement avec une tumeur pancréatique, mais aussi avec une hyperplasie dysfonctionnelle des insulocytes.
En plus du syndrome de Werner-Morrison, une augmentation de la concentration de VIP dans le plasma est possible chez les patients présentant un infarctus mésentérique et un choc. Cette pathologie est caractérisée par un développement aigu des symptômes.
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Traitement et pronostic du syndrome de Werner-Morrison
Les patients non traités atteints du syndrome de Werner-Morrison meurent en quelques mois. La guérison complète ne se produit qu'après une opération radicale, si possible, qui est observée dans 30% des cas. Avec une tumeur inopérable, une thérapie cytostatique avec streptozotocine est réalisée. La chimiothérapie peut induire une phase de rémission dans quelques années. En cas de résistance au traitement par streptozotocine VIPomes, primaire ou le développement sur l'arrière-plan des thérapies précédemment réussies peuvent souvent garder sous contrôle la diarrhée, au moins temporairement, avec des corticostéroïdes (prednisone 20 à 60 mg).
Chez les patients atteints du syndrome de Werner - Morrison a causé la tumeur, la production d'une prostaglandine E, décrit de bons résultats dans l'inhibiteur de la synthèse de prostanglandinov de traitement - indométhacine (50 à 200 mg / jour par voie orale).
Dans tous les cas, une thérapie symptomatique est mise en œuvre, visant principalement à éliminer ou atténuer la diarrhée et ses conséquences - hypohydratation, troubles électrolytiques.