Violation de la coagulation du sang

Perturbations dans le fonctionnement des grands systèmes du corps - le système hémostatique conçu pour protéger l'individu contre la perte de sang - apparaissent comme un trouble de la coagulation qui est une pathologie des composants protéiques de la coagulation du sang en cas de saignement.

La capacité du sang à coaguler pour diverses raisons peut diminuer, conduisant à des coagulopathies graves et mortelles.

Causes troubles de la coagulation

Avant d'allumer la racine provoque des problèmes de coagulation du sang, il convient de rappeler que dans le processus de coagulation pour arrêter le saignement - un ensemble de processus biochimiques complexes causés par l'exposition (et interaction) près de quatre douzaines de substances physiologiquement actives, qui sont appelés facteur de coagulation du plasma et des plaquettes.

Dans une forme simplifiée du procédé de coagulation du sang à une lésion vasculaire peut être décrit comme la conversion de la prothrombine en protéines du sang (facteur de coagulation du plasma II) dans l'enzyme thrombine, dont l'action est en fibrinogène plasmatique (protéine produite par le foie, la coagulation I Factor) est converti en un fibreuse polymérisé (insoluble ) protéine fibrine. L'exposition à l'enzyme transglutaminase (XIII de facteur de coagulation) stabilise la fibrine et de ses fragments pour coller des éléments sanguins spécifiques (non nucléaires) - plaquettes. À la suite de l'agrégation des plaquettes et de leur adhérence à la paroi du vaisseau, un caillot de sang se forme. C'est lui qui ferme le "trou" en cas de violation de l'intégrité du vaisseau sanguin.

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Pathogénèse

La pathogenèse des anomalies dans le processus d'hémocoagulation est directement liée au déséquilibre des facteurs de la coagulation, puisque seulement lorsque activé, activer le mécanisme naturel de la formation du caillot sanguin et arrêter le saignement. Un facteur non moins important est la quantité de plaquettes dans le sang qui sont synthétisées par les cellules de la moelle osseuse.

La classification existante des troubles de la coagulation les sépare - en fonction de l'étiologie - de l'acquis, génétiquement conditionné et congénitale, ainsi que auto-immune.

Parmi les causes de troubles de la coagulation sanguine, les hématologues notent des pathologies conduisant à une diminution du taux de fibrinogène dans le sang (hypofibrinogénémie) ou à une diminution de la teneur en plaquettes:

• un dysfonctionnement hépatique (par exemple, avec une cirrhose ou une stéatose hépatique);
• syndrome trombogemorragichesky ICE ou d'un syndrome qui se développe lorsque les chocs et les conditions traumatiques, pendant la chirurgie, après transfusion sanguine massive, une septicémie sévère et des maladies infectieuses, des affections malignes désintégration de grande taille;
• carence en vitamine K (due à l'obturation du canal cholédoque ou à une mauvaise fonction intestinale);
• l'anémie pernicieuse (mégaloblastique), due à l'absence de cyanocobalamine (vitamine B12) et d'acide folique (vitamine B9); cette pathologie peut être une conséquence d'une dysbiose sévère, ainsi que de la diphyllobothriase (parasitisme dans le corps d'un large ruban);
• les maladies tumorales du système hématopoïétique (leucémie, hémoblastose) avec lésion des cellules souches de la moelle osseuse;
• les effets secondaires des médicaments anticoagulants utilisés dans le traitement des thromboses, ainsi que les cytostatiques, qui sont utilisés pour la chimiothérapie du cancer.

Lire aussi - Dysfonctionnement plaquettaire acquis

Les causes des troubles de la coagulation comprennent les anomalies génétiques et congénitales suivantes:

• hémophilie A (déficience de globuline antihémophilique - facteur de coagulation VIII), de l'hémophilie B (facteur de coagulation IX carence) et l'hémophilie C (déficit de thromboplastine - Facteur XI);
• La maladie de Villebrand (thrombopathie constitutionnelle ou syndrome de Willebrand-Jurgens, quand le sang manque de globuline anti-hémophilique);
• purpura thrombocytopénique (maladie de Werlhof);
• thrombasthénie héréditaire de Glantzman;
• affibrinogénémie congénitale (absence de fibrinogène dans le sang) et dysfibrinogénémie (défauts structuraux des molécules de fibrinogène).

Une pathogenèse de la thrombocytopénie auto-immune idiopathique est associée à une destruction accrue des plaquettes dans la rate et, par conséquent, à une diminution de leur contenu dans le sang.

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Symptômes troubles de la coagulation

Les symptômes typiques des troubles hémorragiques dans presque toutes les pathologies énumérées ci-dessus se manifestent dans diverses combinaisons et avec une intensité variable.

Les premiers signes sont le syndrome hémorragique - une tendance aux hémorragies dans la peau et le tissu sous-cutané, ainsi que l'augmentation des saignements des membranes muqueuses.

Les saignements peuvent être capillaires, hématologiques ou mixtes. Par exemple, dans le cas de carence des facteurs de coagulation tels que la prothrombine, proaktselerin, facteur kappa, facteur Stuart-Prauera (avec la maladie de von Willebrand, thrombocytopénie ou disfibrinogenemii) sur la peau des pieds dans les chevilles et les pieds apparaissent de petites taches rouge-violet - pétéchies (capillaire hémorragie).

S'il y a un déficit de globuline antihémophilique, des ecchymoses (ecchymoses) apparaissent constamment. Les hématomes sous-cutanés sont caractéristiques de l'hémophilie, ainsi que de la plupart des troubles de la coagulation, y compris après l'utilisation prolongée de médicaments anticoagulants.

En outre, les symptômes de troubles de la coagulation sont exprimés en fréquentes hémorragies spontanées, du nez, des saignements des gencives, la perte de sang importante pendant les menstruations (ménorragies), le temps de saignement, même avec des blessures mineures des plus petits navires. Il peut y avoir des rougeurs fréquentes des protéines de l'oeil, on peut également observer des mélénes (fèces noires), ce qui indique un saignement localisé dans le tube digestif. Dans l'hémophilie, le sang coule non seulement dans les tissus des organes abdominaux et des muscles, mais aussi dans les articulations (hémarthrose). Cela provoque une nécrose du tissu osseux pour réduire la teneur en calcium et les complications fonctionnelles subséquentes du système musculo-squelettique.

Les symptômes qui manifestent le syndrome thrombo-hémorragique, ainsi que ses conséquences possibles (qui peuvent être fatales) - voir Syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (DVS).

Les complications graves de la plupart des troubles de la coagulation sont l'anémie, qui entraîne une hypoxie de tous les tissus du corps, entraînant une faiblesse générale et une diminution de la vitalité avec des étourdissements fréquents et une tachycardie.

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Diagnostics troubles de la coagulation

Le diagnostic clinique des troubles de la coagulation commence par la collecte de l'anamnèse et inclut nécessairement des études en laboratoire sur le sang des patients.

 De tels tests sanguins sont nécessaires:

• clinique générale;
• coagulogramme (le moment de la coagulation sanguine est déterminé);
• PTW et PTI (temps de prothrombine et indice de protitrobromine donnent une idée de la vitesse du processus de coagulation);
• TV (détermine le temps de thrombine, c'est-à-dire le taux de conversion du fibrinogène en fibrine);
• Test ABC (détermine le temps de coagulation du sang activé);
• sur l'agrégation des plaquettes avec stimulation de l'adénosine diphosphate (ADP);
• APTTV (détermine la présence d'une pénurie de plusieurs facteurs de coagulation du plasma);
• sur l'antithrombine III (sang glycoprotéique-anticoagulant, qui inhibe le processus de sa coagulation).

Lire la suite - Etude du système d'hémostase

Les diagnostics instrumentaux (fluoroscopie, échographie, IRM) peuvent être utilisés pour clarifier l'état du foie, de la rate, de l'intestin ou du cerveau.

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Diagnostic différentiel

Compte tenu de la nature polyetiologique des troubles de la coagulation, une réelle possibilite de determiner la cause specifique de la coagulopathie et de prescrire la therapie correcte n'est fournie que par un diagnostic differentiel.

Traitement troubles de la coagulation

En cas de saignement, le traitement des troubles hémorragiques nécessite des mesures urgentes - voir saignement. Les médicaments qui favorisent la formation de thrombus (fibrinogène, thrombine) sont également utilisés dans un hôpital pour arrêter le saignement.

Et la thérapie des troubles de la coagulation acquis présuppose le traitement étiologique des maladies qui les ont provoqués et la neutralisation des facteurs provocateurs.

Dans de nombreux cas, l'utilisation de médicaments antihémorragiques et hémostatiques est recommandée: les agents d'activation de la thromboplastine, les antagonistes de l'héparine, les inhibiteurs de la fibrinolyse et les agents favorisant la thrombogénèse.

Les médicaments prescrits pour stimuler la production de thromboplastine tissulaire (facteur de coagulation III) sont la dicinone (un autre nom commercial est l'étamsilate). Ce médicament est utilisé pour arrêter les capillaires et des saignements internes sont libérés sous forme de solution injectable, et dans des comprimés de 0,5 g pour le traitement des troubles de la coagulation sanguine. La dose est déterminée par le médecin en fonction des indicateurs sanguins (habituellement 0,25-0,5 g deux à trois fois par jour), la durée de la réception dépend également du diagnostic. La diététique provoque des effets secondaires sous la forme de maux de tête, de nausées, d'abaissement de la pression artérielle, de bouffées de chaleur et de sensibilité cutanée sur les jambes. Le médicament est contre-indiqué si l'augmentation des saignements et des ecchymoses est le résultat de la prise d'anticoagulants.

Des médicaments tels que l'acide aminocaproïque, Tranexam, ambenom et al., Inhibition de la dissolution du caillot sanguin (fibrinolyse). L'acide aminocaproïque (acide epsilon-aminocaproïque, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) en comprimés de 0,5 g nommés vers l'intérieur à partir du calcul de la masse, la dose quotidienne maximale ne doit pas dépasser 15, il y a eu des symptômes catarrhales vertige Parmi les effets secondaires, des nausées, diarrhée. En cas de mauvaise fonction rénale, l'acide aminocaproïque est contre-indiqué.

L'agent hémostatique Tranexam (acide tranexamique) en comprimés de 0,25 g est recommandé pour les saignements nasaux fréquents et la ménorragie deux comprimés trois fois par jour, mais pas plus d'une semaine. Les effets secondaires et les contre-indications sont similaires à ceux du médicament précédent.

Lors de la prescription d'un traitement contre les troubles de la coagulation, une préparation contenant l'analogue de la vitamine K - Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione) est souvent recommandée. Vikasol (en comprimés de 15 mg) augmente la capacité du sang à se replier, agissant sur la production de prothrombine vitamine K-dépendante et de proconvertine (facteurs de coagulation). Dosage de ce médicament: pour les adultes - 15-30 mg par jour (cours de 3 jours avec interruptions), les enfants jusqu'à un an - 2-5 mg, 1-3 ans - 6 mg, 4-5 ans - 8 mg, 6-10 années - 10 mg.

Aussi recommandé par les hématologues, les vitamines comprennent B9 et B12. Les comprimés d'acide folique (vitamine B9) doivent être pris par voie orale après les repas - 1-2 mg à deux fois par jour. La dose quotidienne ne doit pas dépasser 5 mg, la durée de la réception continue - pas plus d'un mois.

Comment traiter l'hémophilie, pour plus de détails, voir la publication de l' hémophilie. Voir aussi - Traitement de la maladie de Villebranch.

Traitement alternatif des troubles de la coagulation

Avec cette pathologie, un traitement alternatif ne peut en aucun cas affecter les causes de son apparition ou faire des «corrections» avec la synthèse des facteurs de coagulation plasmocytaire et plaquettaire.

Il peut donc être utilisé à base de plantes thérapie, sont connus pour leurs propriétés hémostatiques, achillée, bourse de berger, Urtica dioica (feuilles), renouée (renouée) goritsveta Kukushkin. Poivre eau et la bourse de berger sont composés de vitamine K. Pour la décoction est prise cuillère à soupe d'herbes sèches dans un verre d'eau bouillante et faire bouillir pendant 8-10 minutes, insister et accepté: le poivre de l'eau - une cuillère à soupe 3-4 fois par jour; décoction de sacs de berger - un tiers d'un verre trois fois par jour.

Il est connu pour la teneur en vitamine K et l'ortie; l'infusion d'eau des feuilles de cette plante médicinale est préparée en versant une cuillère à soupe de matière première sèche 200 ml d'eau bouillante et infusion pendant 1-1,5 heures (dans un récipient fermé). Infusion acceptée avec des gencives saignantes, des menstruations abondantes, des saignements de nez - avant de manger une cuillère à soupe 3-4 fois pendant la journée.

De toutes les mesures habituellement proposées pour prévenir le développement de certaines maladies, pratiquement aucune ne peut avoir un effet positif en cas de trouble de la coagulation. L'exception est la prévention de la carence en vitamine K dans le corps, ainsi que le rejet de l'utilisation à long terme de médicaments (anticoagulants, aspirine, AINS) qui peuvent réduire la coagulation du sang. Et les personnes présentant une coagulabilité médiocre sont importantes pour éviter les situations pouvant entraîner des blessures et des saignements.

Les troubles considérés de la coagulabilité du sang se réfèrent aux maladies du sang. En médecine domestique, il y a le concept de «maladies hémorragiques», ainsi que le «syndrome hémorragique», c'est-à-dire un ensemble de symptômes caractérisant les conditions dans lesquelles se produisent les hémorragies. Et les experts de l'American Society of Hematology (ASH) attribuent uniquement le syndrome hémorragique des nouveau-nés, associé à un manque de vitamine K (code P53 pour la CIM-10). Évidemment, la présence de divergences terminologiques est également caractéristique d'un tel domaine de la médecine clinique comme l'hématologie.

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