Trouble de la coagulation sanguine

Les perturbations dans le fonctionnement du système le plus important du corps - le système d'hémostase, conçu pour protéger une personne contre la perte de sang - se manifestent par une violation de la coagulation sanguine, c'est-à-dire des pathologies de la coagulation des composants protéiques du sang en cas de saignement.

La capacité du sang à coaguler peut être réduite pour diverses raisons, entraînant des coagulopathies graves et potentiellement mortelles.

Causes troubles de la coagulation

Avant d’aborder les principales causes des troubles de la coagulation sanguine, il convient de rappeler que la coagulation au cours du processus d’arrêt du saignement est un complexe de processus biochimiques complexes causés par l’impact (et l’interaction) de près de quatre douzaines de substances physiologiquement actives appelées facteurs de coagulation plasmatiques et plaquettaires.

En termes simplifiés, le processus de coagulation sanguine en cas de lésion vasculaire peut être décrit comme la conversion de la prothrombine (facteur de coagulation plasmatique II), une protéine sanguine, en thrombine, sous l'action de laquelle le fibrinogène (protéine produite par le foie, facteur de coagulation I) présent dans le plasma est converti en fibrine, une protéine fibreuse polymérisée (insoluble). L'action de la transglutaminase (facteur de coagulation XIII) stabilise la fibrine, et des éléments spécifiques (non nucléaires) du sang, les plaquettes, adhèrent à ses fragments. L'agrégation plaquettaire et leur adhésion à la paroi vasculaire entraînent la formation d'un caillot sanguin. C'est ce caillot qui obture le « trou » en cas de lésion de l'intégrité du vaisseau sanguin.

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Pathogénèse

La pathogenèse des anomalies du processus d'hémocoagulation est directement liée au déséquilibre des facteurs de coagulation sanguine, car ce n'est que lorsqu'ils sont activés que le mécanisme naturel de formation des caillots sanguins et d'arrêt des saignements se produit. Un facteur tout aussi important est le nombre de plaquettes sanguines, synthétisées par les cellules de la moelle osseuse.

La classification actuelle des troubles de la coagulation sanguine les divise – en fonction de l’étiologie – en troubles acquis, génétiquement déterminés et congénitaux, ainsi qu’auto-immuns.

Parmi les causes de troubles acquis de la coagulation sanguine, les hématologues notent des pathologies qui conduisent à une diminution du taux de fibrinogène dans le sang (hypofibrinogénémie) ou à une diminution du contenu en plaquettes dans celui-ci:

• dysfonctionnement hépatique (par exemple, en cas de cirrhose ou de stéatose hépatique);
• syndrome thrombohémorragique ou syndrome DIC, qui se développe en cas de choc et d'états post-traumatiques, lors d'interventions chirurgicales, après des transfusions sanguines massives, lors de septicémies et de maladies infectieuses graves, lors de la désintégration de grosses tumeurs malignes;
• carence en vitamine K (due à une obstruction des voies biliaires ou à une mauvaise fonction intestinale);
• anémie pernicieuse (mégaloblastique), qui survient en raison d'une carence en cyanocobalamine (vitamine B12) et en acide folique (vitamine B9); cette pathologie peut être la conséquence d'une dysbactériose sévère, ainsi que d'une diphyllobothriase (parasitisme dans l'organisme par le ténia large);
• maladies tumorales du système hématopoïétique (leucémie, hémoblastose) avec lésions des cellules souches de la moelle osseuse;
• effets secondaires des médicaments anticoagulants utilisés dans le traitement de la thrombose, ainsi que des cytostatiques utilisés dans la chimiothérapie anticancéreuse.

À lire aussi - Dysfonctionnements plaquettaires acquis

Les causes des troubles de la coagulation sanguine comprennent les pathologies génétiques et congénitales suivantes:

• hémophilie A (déficit en globuline antihémophilique – facteur de coagulation VIII), hémophilie B (déficit en facteur de coagulation IX) et hémophilie C (déficit en thromboplastine – facteur XI);
• maladie de von Willebrand (thrombopathie constitutionnelle ou syndrome de von Willebrand-Jurgens, lorsqu'il y a un manque de globuline antihémophilique dans le sang);
• purpura thrombocytopénique (maladie de Werlhof);
• Thrombasthénie héréditaire de Glanzmann;
• afibrinogénémie congénitale (absence de fibrinogène dans le sang) et dysfibrinogénémie (défauts structurels des molécules de fibrinogène).

La pathogenèse de la thrombocytopénie auto-immune idiopathique est associée à une destruction accrue des plaquettes dans la rate et, par conséquent, à une diminution de leur contenu dans le sang.

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Symptômes troubles de la coagulation

Les symptômes typiques des troubles de la coagulation sanguine dans presque toutes les pathologies ci-dessus apparaissent dans diverses combinaisons et avec une intensité variable.

Les premiers signes comprennent un syndrome hémorragique - une tendance à développer des hémorragies dans la peau et le tissu sous-cutané, ainsi qu'une augmentation des saignements des muqueuses.

Les saignements peuvent être capillaires, hématomes ou mixtes. Ainsi, en cas de déficit en facteurs de coagulation tels que la prothrombine, la proaccélérine, la proconvertine ou le facteur de Stewart-Prower (dans la maladie de von Willebrand, la thrombocytopénie ou la dysfibrinogénémie), de petites taches rouge-violet – pétéchies (hémorragies capillaires) – apparaissent sur la peau des jambes, au niveau des chevilles et des pieds.

En cas de déficit en globuline antihémophilique, des ecchymoses apparaissent constamment. Les hématomes sous-cutanés sont caractéristiques de l'hémophilie, ainsi que de la plupart des troubles de la coagulation acquis, notamment après une utilisation prolongée d'anticoagulants.

De plus, les symptômes des troubles de la coagulation sanguine se manifestent par des saignements de nez spontanés fréquents, des saignements des gencives, des pertes sanguines importantes pendant les règles (ménorragie), des saignements prolongés, même en cas de lésions mineures des plus petits vaisseaux. Une rougeur fréquente du blanc des yeux est possible, ainsi qu'un méléna (selles noires), signe d'un saignement localisé dans le tube digestif. Chez les personnes hémophiles, le sang afflue non seulement dans les tissus des organes et des muscles abdominaux, mais aussi dans les articulations (hémarthrose). Cela provoque une nécrose du tissu osseux, une diminution de sa teneur en calcium et des complications fonctionnelles ultérieures du système musculo-squelettique.

Pour les symptômes du syndrome thrombohémorragique et ses conséquences possibles (qui peuvent être fatales), voir Syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

Les complications graves de la plupart des troubles de la coagulation comprennent l’anémie, qui entraîne une hypoxie de tous les tissus du corps, provoquant une faiblesse générale et une diminution de la vitalité avec des étourdissements fréquents et une tachycardie.

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Diagnostics troubles de la coagulation

Le diagnostic clinique des troubles de la coagulation sanguine commence par la collecte de l'anamnèse et comprend nécessairement des analyses de laboratoire du sang des patients.

Les analyses sanguines suivantes sont nécessaires:

• clinique générale;
• coagulogramme (le temps de coagulation du sang est déterminé);
• PTT et PTI (le temps de prothrombine et l'indice de prothrombine donnent une idée de la vitesse du processus de coagulation);
• TV (détermine le temps de thrombine, c'est-à-dire le taux de conversion du fibrinogène en fibrine);
• Test ABC (détermine le temps de coagulation sanguine activée);
• sur l'agrégation plaquettaire avec stimulation par l'adénosine diphosphate (ADP);
• APTT (détermine la présence d’un déficit de plusieurs facteurs de coagulation plasmatique à la fois);
• sur l'antithrombine III (un anticoagulant glycoprotéique qui inhibe le processus de coagulation sanguine).

En savoir plus - Recherche sur le système d'hémostase

Le diagnostic instrumental (radiographie, échographie, IRM) peut être utilisé pour déterminer l’état du foie, de la rate, des intestins ou du cerveau.

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Diagnostic différentiel

Compte tenu de la polyétiologie des troubles de la coagulation sanguine, seul le diagnostic différentiel offre une réelle opportunité de déterminer la cause spécifique de la coagulopathie et de prescrire le traitement approprié.

Traitement troubles de la coagulation

En cas de saignement, le traitement des troubles de la coagulation sanguine nécessite des mesures urgentes – voir Saignement. Des médicaments favorisant la formation de thrombus (fibrinogène, thrombine) sont également utilisés en milieu hospitalier pour arrêter les saignements.

La thérapie des troubles de la coagulation acquis implique le traitement étiologique des maladies qui les ont provoqués et la neutralisation des facteurs provoquants.

Dans de nombreux cas, l'utilisation de médicaments antihémorragiques et hémostatiques est recommandée: ceux qui activent la formation de thromboplastine, les antagonistes de l'héparine, les inhibiteurs de la fibrinolyse, ainsi que les agents qui favorisent la formation de thrombus.

Médicaments prescrits pour stimuler la production de thromboplastine tissulaire (facteur III de coagulation sanguine) – Dicyon (autre nom commercial: étamzilat). Ce médicament est utilisé pour arrêter les hémorragies capillaires et internes. Il est disponible en solution injectable et en comprimés de 0,5 g pour le traitement des troubles de la coagulation. La dose est déterminée par le médecin en fonction de la numération globulaire (généralement 0,25 à 0,5 g deux ou trois fois par jour). La durée d'administration dépend également du diagnostic. Dicyon provoque des effets secondaires tels que maux de tête, nausées, baisse de la tension artérielle, hyperémie cutanée et altération de la sensibilité cutanée des jambes. Le médicament est contre-indiqué en cas d'augmentation des saignements et d'hématomes suite à la prise d'anticoagulants.

Des médicaments tels que l'acide aminocaproïque, le Tranexam, l'Ambene, etc., inhibent la dissolution des caillots sanguins (fibrinolyse). L'acide aminocaproïque (acide epsilon-aminocaproïque, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) en comprimés de 0,5 g est prescrit par voie orale en fonction du poids. La dose quotidienne maximale ne doit pas dépasser 15 g. Les effets secondaires incluent des étourdissements, des symptômes catarrhaux, des nausées et des diarrhées. L'acide aminocaproïque est contre-indiqué en cas d'insuffisance rénale.

L'agent hémostatique Tranescam (acide tranexamique) en comprimés de 0,25 g est recommandé en cas de saignements de nez fréquents et de ménorragies, à raison de deux comprimés trois fois par jour, sans dépasser une semaine. Les effets secondaires et les contre-indications sont similaires à ceux du médicament précédent.

Lors de la prescription d'un traitement pour troubles de la coagulation sanguine, un médicament contenant un analogue de la vitamine K est souvent recommandé: Vikasol (bisulfite de sodium de ménadione, ménadione). Vikasol (comprimés de 15 mg) augmente la coagulation sanguine en agissant sur la production de prothrombine et de proconvertine (facteurs de coagulation) vitamine K-dépendantes. Posologie: adulte: 15 à 30 mg par jour (en cures de 3 jours avec pauses), enfant de moins d'un an: 2 à 5 mg, 1 à 3 ans: 6 mg, 4 à 5 ans: 8 mg, 6 à 10 ans: 10 mg.

Les hématologues recommandent également les vitamines B9 et B12. Les comprimés d'acide folique (vitamine B9) doivent être pris par voie orale après les repas, à raison de 1 à 2 mg, jusqu'à deux fois par jour. La dose quotidienne ne doit pas dépasser 5 mg, et la durée de la prise continue ne doit pas dépasser un mois.

Pour plus d'informations sur le traitement de l'hémophilie, consultez la publication Hémophilie. Voir également: Traitement de la maladie de von Willebrand.

Remèdes populaires contre les troubles de la coagulation sanguine

Dans cette pathologie, le traitement traditionnel ne peut en aucun cas influencer les causes de son apparition ni apporter de « corrections » à la synthèse des facteurs de coagulation plasmatiques et plaquettaires.

Vous pouvez donc utiliser des plantes médicinales réputées pour leurs propriétés hémostatiques: achillée millefeuille, bourse-à-pasteur, ortie (feuilles), renouée du Japon et adonis. Le renouée du Japon et la bourse-à-pasteur contiennent de la vitamine K. Pour la décoction, prenez une cuillère à soupe d'herbe sèche par verre d'eau bouillante et laissez bouillir pendant 8 à 10 minutes, infusez et prenez: une cuillère à soupe de renouée du Japon 3 à 4 fois par jour; décoction de bourse-à-pasteur 1/3 de verre trois fois par jour.

L'ortie est également connue pour sa teneur en vitamine K; une infusion aqueuse de feuilles de cette plante médicinale se prépare en versant 200 ml d'eau bouillante sur une cuillère à soupe de matière première sèche et en laissant infuser pendant 1 à 1,5 heure (dans un récipient fermé). L'infusion se prend en cas de saignements des gencives, de règles abondantes et de saignements de nez: avant les repas, une cuillère à soupe 3 à 4 fois par jour.

De toutes les mesures habituellement proposées pour prévenir le développement de certaines maladies, presque aucune n'est efficace en cas de troubles de la coagulation. L'exception est la prévention des carences en vitamine K et le refus de l'utilisation prolongée de médicaments (anticoagulants, aspirine, AINS) susceptibles de réduire la coagulation sanguine. Pour les personnes présentant une mauvaise coagulation, il est important d'éviter les situations pouvant entraîner des blessures et des saignements.

Les troubles de la coagulation sanguine mentionnés ci-dessus sont liés aux maladies du sang. En médecine russe, il existe les concepts de « maladies hémorragiques » et de « syndrome hémorragique », c'est-à-dire un ensemble de symptômes caractérisant les conditions dans lesquelles des hémorragies surviennent. Les spécialistes de la Société américaine d'hématologie (ASH) distinguent uniquement le syndrome hémorragique du nouveau-né, associé à une carence en vitamine K (code P53 selon la CIM-10). De toute évidence, la présence de différences terminologiques est également caractéristique d'un domaine de la médecine clinique comme l'hématologie.

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