La famille, ou congénitale, diabète insipide est une maladie extrêmement rare qui se produit dans la petite enfance, indépendamment du sexe. Dans la recherche anatomo-pathologique, l'insuffisance du développement des neurones supraoptiques de l'hypothalamus était moins fréquente que celle des neurones paraventriculaires; une neurohypophyse diminuée a également été détectée.