Famille, ou congénitale, diabète insipide
Dernière revue: 23.04.2024
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La famille, ou congénitale, diabète insipide est une maladie extrêmement rare qui se produit dans la petite enfance, indépendamment du sexe. Dans la recherche anatomo-pathologique, l'insuffisance du développement des neurones supraoptiques de l'hypothalamus était moins fréquente que celle des neurones paraventriculaires; une neurohypophyse diminuée a également été détectée. Dans de très rares cas, le diabète insipide peut être attribué à des maladies génétiques à hérédité autosomique dominante ou à des maladies liées à la JC; peut être observée dans le cadre d'une maladie aussi rare que le syndrome de Lawrence-Muna-Barde-Biddle.
[Causes diabète congénital insipide
Les causes du diabète insipide peuvent également être des maladies vasculaires. Tout d'abord, ce sont des anévrismes du cercle artériel du grand cerveau (cercle de Willis), le plus souvent un anévrisme de l'artère communicante antérieure. La rupture de l'anévrisme de la partie antérieure du cercle artériel du gros cerveau peut entraîner des lésions des noyaux supraoptiques de l'hypothalamus et de la région infundibulaire. Donc, peut se manifester tableau clinique du diabète insipide nécrose pituitaire post-partum ischémique au sein du syndrome Shihena, lorsqu'il est combiné avec un manque d'hormones de l'hypophyse antérieure.
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Traitement diabète congénital insipide
Le traitement du diabète insipide congénital de sévérité modérée ne doit pas commencer par l'utilisation de médicaments contenant de l'hormone antidiurétique. Le traitement initial doit contenir les diurétiques série hlortiazidovogo (de préférence 25 mg d'hydrochlorothiazide 4 fois par jour) et une préparation action hypoglycémiante, dérivé de sulfonylurée - chlorpropamide 100-200 mg par jour.
Le mécanisme d'action de ces médicaments dans le diabète insipide n'est pas complètement clair. On pense que l'hypothiazide améliore la capacité de concentration des reins (inhibe la réabsorption du sodium dans le genou ascendant de la boucle de Henle, empêchant ainsi la dilution maximale de l'urine). Plusieurs même poids réduire la teneur en sodium dans le corps, l'hydrochlorothiazide réduit le volume de fluide extracellulaire et augmente la réabsorption du sel et de l'eau dans le tubule proximal, ce qui augmente la densité relative de l'urine et est proportionnelle à son volume diminue. En outre, l'hypothiazide agit de manière déprimante sur les mécanismes centraux de la soif.
Les médicaments hypoglycémiants augmentent l'effet de l'hormone antidiurétique sur les tubules rénaux et stimulent la sécrétion d'hormone antidiurétique. Il y a des rapports de l'efficacité de petites doses de finlepsin - 0.2 g 1-2 fois par jour. La finlapsine est capable de provoquer une hyponatrémie, régulant ainsi l'équilibre salin et améliorant l'évolution de la maladie. Il y avait aussi un effet positif lors de la prise de 2 gélules de clofibrate (Miscilonon) (0,25 g) 3 fois par jour.
Le mécanisme d'action de ce médicament dans le diabète insipide n'est pas entièrement compris. On pense qu'il est capable de libérer une hormone antidiurétique endogène.
Dans le traitement du diabète insipide, il est nécessaire d'influencer le syndrome psychopathologique en prescrivant des médicaments psychotropes. Il existe des indications d'une diminution des symptômes du diabète insipide sous l'influence de l'amitriptyline et du melleril. Ces médicaments peuvent réduire l'hyperosmolarité des milieux liquides, provoquer une hyponatrémie. Il est possible que, agissant par une modification du niveau des catécholamines, ces médicaments améliorent la sécrétion de l'hormone antidiurétique.
Dans le diabète insipide sévère nécessaire d'utiliser des préparations contenant de l'hormone antidiurétique: poudre adiurecrine qui est inhalée par le nez de 0,03 à 0,05 g trois fois par jour (l'effet se produit dans les 15-20 minutes et dure environ 6-8 heures) ou pituitrine sous la forme d'injections sous-cutanées ou intramusculaires de 1 ml (5 unités) 2 fois par jour. Le traitement avec des médicaments contenant de l'hormone antidiurétique devrait être long. Tous ces médicaments sont inefficaces dans le traitement des patients atteints de diabète insipide néphrogénique. Avec la pharmacothérapie, il faut également se souvenir d'une telle méthode thérapeutique auxiliaire comme la limitation de la consommation de sel.