Syphilis du pharynx

Si dans la première moitié du XXe siècle la syphilis du pharynx était extrêmement rare, dans la dernière décennie du siècle dernier et au début du XXIe siècle le nombre de cette localisation de la syphilis n'a cessé de croître, tout comme le nombre total de formes génitales de cette maladie vénérienne.

En raison de la grande diversité morphologique des tissus qui composent le pharynx, les lésions syphilitiques se distinguent par un certain nombre de caractéristiques qui ne sont pas inhérentes aux autres localisations de la maladie. De plus, de nombreux saprophytes et micro-organismes opportunistes végètent dans la cavité buccale et le pharynx, modifiant considérablement le tableau clinique classique des syphilides et servant souvent de sources d'infection secondaire. Il convient également de noter que les manifestations primaires et secondaires de la syphilis ont un tropisme particulier pour les formations lymphadénoïdes du pharynx, en particulier les amygdales palatines.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cause de la syphilis du pharynx

L'agent causal de la syphilis est un tréponème pâle, qui ressemble à un fin filament spiralé de 4 à 14 microns de long, avec de petites boucles uniformes. L'infection survient lors d'un contact étroit entre une personne saine et une personne malade atteinte d'une forme infectieuse de syphilis au moment du contact. Les patients atteints de syphilis primaire et secondaire sont les plus contagieux. Les manifestations de la période tardive (tertiaire) sont pratiquement incontagieuses en raison du nombre insignifiant de tréponèmes présents dans les lésions.

La période primaire de la syphilis se caractérise par l'apparition d'un chancre primaire, principalement localisé sur les amygdales palatines, puis sur le voile du palais et les arcades palatines. Dans de rares cas, il peut survenir au niveau de l'orifice nasopharyngé de la trompe auditive, suite à une infection introduite lors de son cathétérisme; dans des cas extrêmement rares, en cas de syphilis pharyngée, un chancre primaire peut être observé à deux endroits différents du pharynx. Souvent, le chancre primaire passe inaperçu en raison d'une infection secondaire. L'infection pharyngée la plus fréquente se produit par baiser ou par rapport sexuel oral. L'infection par un objet infecté (verre, cuillère, brosse à dents, etc.) est extrêmement rare, voire impossible. Outre les voies sexuelles et familiales, la syphilis peut également être transmise par transfusion sanguine.

Le chancre dur apparaît au cours de la phase primaire de la syphilis, 3 à 4 semaines après l'infection, au site de pénétration d'un tréponème pâle, avec apparition simultanée d'une lymphadénite régionale. Le chancre dur, ou syphilome primaire, est une petite érosion indolore (0,5 à 1 cm) ou un ulcère de forme ronde ou ovale, aux bords lisses et à la base infiltrée et dense, présentant une surface rouge brillante et lisse. Il ne présente aucun phénomène inflammatoire sur son pourtour. À la palpation des bords de l'ulcère, des deux côtés, sous les doigts, on perçoit une densité cartilagineuse, caractéristique de la syphilis primaire. Cependant, au niveau du pharynx, les manifestations de la syphilis primaire présentent des caractéristiques particulières et peuvent se manifester sous diverses formes cliniques.

Lésions du pharynx dans la syphilis congénitale

Une distinction est faite entre les manifestations précoces et tardives.

Les premiers signes apparaissent au plus tard 5 à 6 mois après la naissance et ressemblent aux éléments pathomorphologiques observés au cours de la période secondaire de la syphilis acquise. De plus, le nouveau-né développe une rhinite syphilitique persistante, des lésions pseudomembraneuses des muqueuses et du pharynx simulant une diphtérie, des stigmates cutanés ressemblant à un pemphigus des surfaces palmaire et plantaire avec desquamation lamellaire de l'épiderme, des fissures profondes au niveau des lèvres, se transformant ensuite en cicatrices radiales aux commissures labiales caractéristiques de la syphilis congénitale, et d'autres signes de syphilis congénitale.

Les signes tardifs apparaissent à l'adolescence ou dans la jeunesse. Ils se manifestent par des signes caractéristiques des lésions pharyngées de la syphilis tertiaire, auxquelles s'ajoutent des lésions syphilitiques congénitales du nez, des oreilles, des dents, des yeux et des organes internes, ainsi que divers troubles fonctionnels des sens et des mouvements.

Symptômes de la syphilis de la gorge

La forme angineuse se manifeste par une amygdalite aiguë unilatérale prolongée, accompagnée d'une élévation de la température corporelle à 38 °C et d'une douleur modérée dans la gorge à la déglutition. L'amygdale atteinte est fortement hyperémique et augmentée de volume. Le chancre primaire est généralement dissimulé derrière le pli triangulaire ou dans la fosse sous-amygdalienne. Une lymphadénite régionale se développe simultanément.

La forme érosive se caractérise par l'apparition d'une érosion superficielle sur l'une des amygdales, aux bords arrondis en forme de crête, recouverte d'un exsudat gris. À la palpation, une sensation de densité cartilagineuse au fond de l'érosion, spécifique de l'affection syphilitique primaire, est créée.

La forme ulcéreuse se manifeste par l'apparition d'un ulcère rond à la surface des amygdales, dont le fond est recouvert d'une fausse pellicule grise (diphtéroïde syphilitique). Cette forme se caractérise par une élévation de la température corporelle à 38 °C et plus, une dysphagie sévère, des douleurs laryngées spontanées et à la déglutition, unilatérales, correspondant au côté de la lésion, une otalgie, une contracture de l'articulation temporo-mandibulaire et une salivation excessive. Ses manifestations sont très similaires à celles d'un abcès périamygdalien.

La forme pseudophlegmoneuse ressemble à l'évolution clinique du phlegmon périamygdalien, ce qui induit souvent le médecin ORL en erreur. La ponction diagnostique du phlegmon suspect ou son ouverture expérimentale sont inefficaces, la température corporelle reste élevée (39-40 °C), les signes subjectifs et objectifs unilatéraux de « phlegmon » augmentent, et on a alors recours à des doses massives de pénicilline, ce qui, bien sûr, dans la syphilis, améliore rapidement l'état général du patient et conduit à une normalisation visible du processus inflammatoire de la gorge. En fait, dans ce cas, s'il s'agit d'une infection syphilitique, il ne s'agit que d'une guérison apparente, tandis que le processus spécifique se poursuit.

La forme gangréneuse survient en cas de surinfection par le microbiote de Fusospirillum. Dans ce cas, des excroissances de granulation (très rares) apparaissent à la surface de l'amygdale ou une gangrène amygdalienne se développe: l'état du patient se dégrade fortement, des signes d'état septique général apparaissent, la température corporelle atteint 39-40,5 °C, des frissons et des sueurs abondantes apparaissent, et l'amygdale et les tissus environnants subissent une dégradation gangréneuse causée par la symbiose d'anaérobies avec des aérobies opportunistes et un tréponème pâle. Le chancre syphilitique de localisation pharyngée se caractérise par sa longue évolution et l'absence d'effet de tout traitement symptomatique. Après 4 à 6 semaines, le chancre primaire des amygdales palatines se cicatrise, mais le processus syphilitique se poursuit pendant plusieurs mois sous forme de roséole disséminée sur la muqueuse et d'adénopathie généralisée.

Toutes les manifestations pharyngées de la syphilis primaire mentionnées ci-dessus s'accompagnent d'une lymphadénite régionale unilatérale caractéristique: forte augmentation d'un ganglion lymphatique avec de nombreux ganglions plus petits sur sa circonférence, absence de périadénite, densité accrue et absence de douleur des ganglions. Tous les autres ganglions lymphatiques du cou sont rapidement touchés, ce qui donne l'impression d'une mononucléose infectieuse.

Diagnostic de la syphilis du pharynx

Le diagnostic de la syphilis pharyngée est rapide et facile si le médecin suspecte dès le début la présence d'un chancre dur chez le patient. Cependant, le polymorphisme des manifestations syphilitiques pharyngées et le manque d'expérience dans le diagnostic des syphilides ad oculus conduisent souvent à des erreurs diagnostiques, pouvant inclure des diagnostics tels qu'angine vulgaire, angine diphtérique, angine de Vincent, etc. Le chancre dur peut être confondu avec l'amygdalite de Mure, l'ulcère tuberculeux et l'enthéliome amygdalien, ainsi qu'avec de nombreux autres processus ulcéreux et productifs se développant dans les amygdales palatines. La méthode la plus efficace pour le diagnostic précoce de la syphilis avec chancre dur, où qu'il se produise, est la microscopie électronique du matériel pathologique afin de détecter un tréonème pâle in situ, ce qui est particulièrement important étant donné que les réactions sérologiques connues (par exemple, Wasserman) ne deviennent positives que 3 à 4 semaines après l'apparition du chancre dur.

La phase secondaire de la syphilis dure 3 à 4 ans et survient si la phase primaire est passée inaperçue. On observe une généralisation du processus avec des lésions cutanées et muqueuses sous forme d'éruptions cutanées caractéristiques (syphilides: roséole, papules, pustules contenant des tréponèmes pâles), une altération de l'état général (malaise, faiblesse, fièvre, maux de tête, etc.), des modifications sanguines (leucocytose, anémie, augmentation de la VS, réactions sérologiques positives); des lésions des organes internes et des os sont possibles.

Sur la muqueuse buccale, le voile du palais, les amygdales et surtout les arcades palatines, des syphilides érythémateuses et papuleuses bien délimitées apparaissent sur fond de muqueuse saine, tandis que la paroi postérieure du pharynx reste intacte. Elles acquièrent rapidement une couleur blanchâtre due au gonflement et à la macération de l'épithélium et ressemblent à de légères brûlures de la muqueuse qui surviennent au contact d'une solution concentrée de nitrate d'argent. Les papules sont entourées d'un bord rouge vif. Chez les fumeurs ou les personnes atteintes de maladies dentaires (caries, parodontite, stomatite chronique, etc.), en raison de la présence de microbiote pathogène dans la cavité buccale, les papules s'ulcèrent rapidement, deviennent douloureuses et peuvent se transformer en formations condylomées. Les syphilides secondaires de la muqueuse des voies respiratoires supérieures et des organes génitaux sont extrêmement contagieuses.

Dans la période secondaire de la syphilis, on distingue les formes suivantes de lésions pharyngées.

La forme érythémateuse-opalescente de la pharyngite syphilitique se caractérise par une hyperémie de la muqueuse du pharynx, des amygdales palatines, du bord libre des arcades palatines et du voile du palais. L'énanthème peut être diffus et brillant, comme dans la scarlatine; il peut parfois n'affecter que certaines zones de la muqueuse ou être totalement absent, provoquant seulement une douleur nocturne dans la gorge, sans réaction thermique. L'énanthème syphilitique qui en résulte ne répond à aucun traitement symptomatique, tout comme les céphalées, qui ne sont pas soulagées par les analgésiques.

La forme hypertrophique touche l'appareil lymphoïde du pharynx et envahit l'ensemble de l'anneau lymphadénoïde du pharynx. Les amygdales linguales et palatines sont les plus sensibles aux lésions. Les lésions de l'appareil lymphoïde du pharynx et du larynx provoquent une toux incontrôlable et entraînent une dysphonie (voix rauque) et une aphonie. Parallèlement, une adénopathie régionale se développe avec atteinte des ganglions lymphatiques sous-maxillaires, cervicaux, occipitaux et prétrachéaux. Les modifications pathologiques indiquées persistent longtemps (contrairement aux processus inflammatoires courants) et ne répondent pas aux effets thérapeutiques conventionnels.

Le diagnostic de la syphilis pharyngée dans la période secondaire, réalisé uniquement sur la base d'une image endoscopique, n'est pas toujours une tâche facile, car un grand nombre de maladies de la cavité buccale et du pharynx de nature non spécifique peuvent rivaliser dans leur apparition avec le même nombre de formes oropharyngées atypiques de la deuxième période de la syphilis. Parmi les maladies dont il convient de distinguer les lésions syphilitiques du pharynx apparaissant au cours de la deuxième phase de la syphilis, on peut citer l'angine vulgaire, l'angine d'origine herpétique (virale), les processus aphteux bucopharyngés, certaines affections spécifiques (non lutéiniques) de la langue (tuberculose, formes compliquées de langue « géographique », tumeurs malignes et réactions inflammatoires banales), la stomatite aphteuse, la leucoplasie, la stomatite médicamenteuse, etc. Un signe diagnostique important des lésions syphilitiques du pharynx est la manifestation d'une réaction inflammatoire uniquement le long des bords des arcades palatines ou du palais mou. La principale règle diagnostique de la syphilis est la réalisation de tests sérologiques pour toutes les affections de la muqueuse buccale et pharyngée, quel que soit leur aspect apparemment favorable.

La période tertiaire de la syphilis se développe après 3 à 4 ans (rarement après 10 à 25 ans) chez les patients n'ayant pas reçu de traitement adéquat pendant la période secondaire. Cette période est caractérisée par des lésions de la peau, des muqueuses, des organes internes (syphilis viscérale, se manifestant le plus souvent par une aortite syphilitique), des os et du système nerveux (neurosyphilis) (méningite syphilitique, tabès dorsal, paralysie progressive, etc.). Un élément morphologique typique de cette période de la syphilis est l'apparition sur la peau, les muqueuses et d'autres tissus de formations denses, petites (tubercules) ou volumineuses (gommes), sujettes à la carie et à l'ulcération. La période tertiaire de la syphilis du pharynx peut se présenter sous trois formes cliniques et pathomorphologiques: gommeuse classique, syphilomateuse diffuse et ulcéro-serpeptiforme précoce.

La forme gommeuse passe par 4 étapes:

1. le stade de formation d'une syphilide dense et indolore, bien différenciée à la palpation et non fusionnée avec les tissus environnants, de la taille d'une graine de pois à une noix;
2. la phase de ramollissement, au cours de laquelle, sur une période de 2 à 3 semaines ou de plusieurs mois, une zone de nécrose se forme au centre de la syphilis (gomme), créant une sensation de fluctuation;
3. le stade d'ulcération de la gencive et la rupture de son contenu vers l'extérieur; l'ulcère est une cavité ronde profonde avec des bords abrupts, un fond irrégulier, recouvert de restes de tissu carié;
4. stade de cicatrisation par la formation de tissu de granulation.

La gomme peut être localisée sur la paroi postérieure du pharynx, sur les amygdales, sur le palais mou, laissant derrière elle un défaut tissulaire.

La gomme du palais mou, hémisphérique, s'ulcère rapidement et laisse une perforation arrondie du palais mou à la base de la luette, souvent même la détruisant. Dans ce cas, on observe une obstruction nasale et une infiltration d'aliments liquides. La gomme du palais dur se développe plus lentement et entraîne la destruction des os palatins, laissant un large passage dans la fosse nasale. La lésion des amygdales palatines entraîne leur destruction totale, avec capture des tissus environnants et déformation cicatricielle importante du pharynx. Au stade tertiaire, il n'y a pas d'adénopathie spécifique, mais l'apparition d'une lymphadénite régionale indique une infection secondaire des zones pharyngées affectées.

La gomme du palais dur et mou se présente le plus souvent sous la forme d'un infiltrat diffus, plus rarement sous la forme d'une tumeur gommeuse limitée. La formation d'un infiltrat gommeux débute inaperçue et indolore par un épaississement et un compactage du palais mou, qui perd sa mobilité, devient rigide et ne réagit plus à la prononciation du son « L ». L'infiltrat prend une couleur bleu-rouge et se détache nettement du reste de la muqueuse inchangée. Par la suite, la gomme du palais mou se désintègre rapidement, entraînant la formation d'ulcères et de perforations profonds et bien définis. Les lésions osseuses du palais dur se manifestent par une ostéopériostite syphilitique diffuse ou limitée, entraînant une nécrose, une fusion du tissu osseux et une perforation du palais. Les modifications destructrices du palais mou et dur entraînent un certain nombre de troubles fonctionnels, qui comprennent principalement des troubles de la déglutition, une parole nasale ouverte et une altération de la fonction de verrouillage du palais mou.

En l'absence de traitement rapide, une destruction supplémentaire des tissus mous et des formations osseuses du pharynx se produit: destruction totale du fond de la cavité nasale, des amygdales palatines, des arcades palatines, de la racine de la langue, etc. La capture de gros vaisseaux par le processus nécrotique (par exemple, l'artère linguale, la carotide interne et externe, les artères palatines ascendantes, ainsi que l'artère amygdalienne) conduit à des saignements néphrotiques, souvent mortels.

Après la cicatrisation des lésions gommeuses-ulcéreuses, des cicatrices denses et des adhérences se forment dans différentes directions entre les parois du pharynx, du pharynx et du palais mou, ce qui entraîne souvent une sténose pharyngée, voire une atrésie complète, entraînant des troubles fonctionnels importants nécessitant des interventions chirurgicales plastiques supplémentaires. Les cicatrices des ulcères profonds qui se forment sur la paroi postérieure du pharynx ont une forme étoilée caractéristique et sont à l'origine d'une pharyngite atrophique sévère. La fusion du palais mou avec la paroi postérieure du pharynx entraîne une séparation partielle ou totale de l'oropharynx et du nasopharynx, entraînant des troubles de la respiration nasale, de la déglutition et une dysphonie sous forme de nasopharynx fermé. La présence de cicatrices au niveau de l'orifice nasopharyngé du conduit auditif entraîne un dysfonctionnement de celui-ci et des troubles auditifs associés.

La forme syphilitique diffuse est la forme la plus fréquente de lésions pharyngées au stade tertiaire de la syphilis. Elle se caractérise par de multiples lésions du pharynx, à différents stades de développement, et par de multiples processus cicatriciels ultérieurs. Au stade initial, cette forme peut être confondue avec une pharyngite hypertrophique granulomateuse ou une maladie d'Isambert, observées chez les patients atteints de formes avancées de tuberculose laryngée. Cette forme s'accompagne d'une augmentation de la température corporelle et d'une lymphadénite régionale. Un ulcère syphilitique plus étendu peut être confondu avec un carcinome pharyngé, caractérisé par des métastases précoces aux ganglions lymphatiques cervicaux.

La forme précoce de la syphilis du pharynx (Syphylis tubero-ulcerosa serpiginosa) est très rare et se caractérise par l'apparition simultanée de syphilides, caractéristiques de la syphilis secondaire et tertiaire, dans ce cas se produit un ulcère superficiel et rampant étendu, situé principalement le long du bord de la luette et du palais mou.

Toutes les formes de syphilis du pharynx mentionnées ci-dessus laissent derrière elles des lésions cicatricielles étendues, qui entraînent des troubles fonctionnels prononcés tant au niveau de l'acte de déglutition que de la formation de la voix et de la parole.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Traitement de la syphilis de la gorge

Le traitement de la syphilis du pharynx est effectué en association avec un traitement spécifique général dans le service de dermatovénérologie en utilisant des méthodes spéciales conformément aux instructions approuvées par le ministère de la Santé de l'Ukraine.

Pronostic de la syphilis du pharynx

Le pronostic des formes fraîches de syphilis et le traitement rapide sont favorables à vie, mais ses conséquences sur de nombreuses fonctions vitales, en particulier sur le système nerveux et les organes internes, dont les dommages sont directement déterminés par l'infection syphilitique, peuvent entraîner une invalidité profonde des patients et leur décès prématuré.