Syndrome de la selle vide.

L'expression « selle turcique vide » (STU) est entrée dans la pratique médicale en 1951. Après des travaux anatomiques, elle a été proposée par S. Busch, qui a étudié les échantillons d'autopsie de 788 patients décédés de maladies non associées à une pathologie hypophysaire. Dans 40 cas (dont 34 femmes), une absence quasi totale du diaphragme de la selle turcique associée à un aplatissement de l'hypophyse sous la forme d'une fine couche de tissu à sa base a été constatée. Dans ce cas, la selle était vide. Une pathologie similaire avait été décrite auparavant par d'autres anatomistes, mais Busch fut le premier à associer une selle turcique partiellement vide à une insuffisance diaphragmatique. Ses observations ont été confirmées par des études ultérieures. Dans la littérature, cette expression désigne diverses formes nosologiques, dont la caractéristique commune est l'expansion de l'espace sous-arachnoïdien dans la région intrasellaire. La selle turcique est généralement élargie.

Causes Syndrome de la selle turque vide.

La cause et la pathogénèse de la selle turcique vide ne sont pas totalement élucidées. Une selle turcique vide qui se développe après une radiothérapie ou une intervention chirurgicale est secondaire, tandis que celle qui survient sans intervention préalable sur l'hypophyse est primaire. Les manifestations cliniques de la selle turcique vide secondaire dépendent de la maladie sous-jacente et des complications du traitement utilisé. Ce chapitre est consacré au problème de la selle turcique vide primaire. On pense que le développement d'une selle turcique vide nécessite une insuffisance du diaphragme, c'est-à-dire une protubérance épaissie de la dure-mère qui forme le toit de la selle turcique et en ferme la sortie. Le diaphragme sépare la cavité de la selle de l'espace sous-arachnoïdien, excluant uniquement l'ouverture par laquelle passe la tige pituitaire. La fixation du diaphragme, son épaisseur et la nature de son ouverture sont soumises à d'importantes variations anatomiques.

La ligne d'attache à l'arrière de la selle et à son tubercule peut être abaissée, la surface globale est uniformément amincie et l'ouverture est élargie en raison de la réduction presque complète du diaphragme, qui ne forme plus qu'un mince rebord (2 mm) en périphérie. Cette insuffisance entraîne l'extension de l'espace sous-arachnoïdien à la région intrasellaire et l'apparition de la capacité des pulsations du liquide céphalorachidien à affecter directement l'hypophyse, ce qui peut entraîner une diminution de son volume.

Toutes les variantes de pathologie congénitale du diaphragme entraînent une insuffisance absolue ou relative, condition préalable nécessaire au développement du syndrome de la selle vide. D'autres facteurs prédisposent uniquement aux modifications suivantes:

1. augmentation de la pression dans l'espace sous-arachnoïdien suprasellaire, ce qui, par un diaphragme incomplet, augmente l'impact sur l'hypophyse (en cas d'hypertension intracrânienne, d'hypertension, d'hydrocéphalie, de tumeurs intracrâniennes);
2. une diminution de la taille de l'hypophyse et une violation des relations volumétriques entre elle et la selle turcique, avec une violation de l'apport sanguin et un infarctus ou un adénome hypophysaire (dans le diabète sucré, les traumatismes crâniens, la méningite, la thrombose des sinus) à la suite d'une involution physiologique de l'hypophyse (pendant la grossesse - pendant cette période, le volume de l'hypophyse peut doubler, et chez les femmes qui ont donné naissance à de nombreux enfants, sa taille devient encore plus grande, car après l'accouchement, elle ne revient pas à son volume d'origine après le début de la ménopause, lorsque le volume de l'hypophyse diminue - une telle involution peut être observée chez les patients présentant une hypofonction primaire des glandes endocrines périphériques, dans lesquelles il y a une augmentation de la sécrétion d'hormones tropiques et une hyperplasie hypophysaire, et le début d'un traitement de remplacement conduit à une involution de l'hypophyse et au développement d'une selle turcique vide; un mécanisme similaire a été décrit après la prise de contraceptifs oraux);
3. à l'une des rares variantes du développement d'une selle turcique vide - une rupture de la citerne intrasellaire contenant du liquide.

Ainsi, une selle turcique vide est un syndrome polyétiologique dont la cause principale est un diaphragme incomplet de la selle turcique.

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Symptômes Syndrome de la selle turque vide.

Une selle turcique vide est souvent asymptomatique et est détectée par hasard lors d'une radiographie. On la retrouve principalement chez les femmes (80 %), plus souvent après 40 ans, et chez les multipares. Environ 75 % des patients sont obèses. Les signes cliniques sont variés. Des céphalées surviennent chez 70 % des patients, ce qui justifie une radiographie initiale du crâne. Dans 39 % des cas, celle-ci révèle une selle turcique altérée et nécessite un examen plus approfondi. La localisation et l'intensité des céphalées varient considérablement: elles peuvent être légères et intermittentes, ou insupportables et quasi constantes.

Une diminution de l'acuité visuelle, un rétrécissement généralisé des champs visuels périphériques et une hémianopsie bitemporale sont possibles. Un œdème de la papille du nerf optique est rarement observé, mais sa description est retrouvée dans la littérature.

La rhinorrhée est une complication rare associée à la rupture du plancher de la selle turcique par pulsation du liquide céphalorachidien. La connexion qui en résulte entre l'espace sous-arachnoïdien suprasellaire et le sinus sphénoïdal augmente le risque de méningite. La survenue d'une rhinorrhée nécessite une intervention chirurgicale, telle qu'une tamponnade musculaire de la selle turcique.

Les troubles endocriniens avec selle turcique vide se manifestent par des modifications des fonctions tropiques de l'hypophyse. Des études utilisant des méthodes radio-immunes sensibles et des tests de stimulation ont révélé un pourcentage élevé de troubles de la sécrétion hormonale (formes subcliniques). Ainsi, K. Brismer et al. ont constaté que 8 patients sur 13 présentaient une réponse réduite à la sécrétion d'hormone somatotrope suite à une stimulation par hypoglycémie insulinique. En étudiant l'axe hypophyso-corticosurrénalien, la sécrétion de cortisol après administration intraveineuse d'ACTH a été insuffisamment modifiée chez 2 patients sur 16; la réponse à la métyrapone était normale chez tous les patients examinés. Contrairement à ces données, Faglia et al. (1973) ont observé une libération inadéquate de corticotropine suite à divers stimuli (hypoglycémie, lysine vasopressine) chez tous les patients examinés. Les réserves de TSH et de GT ont également été étudiées à l'aide de TRH et de RG, respectivement. Les tests ont montré un certain nombre de modifications. La nature de ces perturbations reste incertaine.

De plus en plus d'articles décrivent une hypersécrétion d'hormones tropiques associée à une selle turcique vide. Le premier d'entre eux concernait un patient atteint d'acromégalie et présentant des taux élevés d'hormone somatotrope. J.N. Dominique et al. ont rapporté une selle turcique vide chez 10 % des patients acromégales. Généralement, ces patients présentent également un adénome hypophysaire. La selle turcique vide primaire se développe suite à la nécrose et à l'involution des adénomes, et les restes adénomateux continuent d'hypersécréter l'hormone somatotrope.

Le symptôme le plus fréquent du syndrome de la selle turcique vide est une augmentation de la prolactine. Cette augmentation est observée chez 12 à 17 % des patients. Comme dans les cas d'hypersécrétion de STH, l'hyperprolactinémie et la selle turcique vide sont souvent associées à la présence d'adénomes. Une analyse des observations montre que des adénomes sont découverts lors d'une intervention chirurgicale chez 73 % des patients présentant une selle turcique vide et une hyperprolactinémie.

Une selle turcique vide primaire a été décrite chez des patients présentant une hypersécrétion d'ACTH. Il s'agit le plus souvent de cas de maladie d'Itsenko-Cushing avec microadénome hypophysaire. Cependant, il existe un cas connu de patient atteint de la maladie d'Addison, chez lequel une stimulation prolongée des corticotropes due à une insuffisance surrénalienne a entraîné un adénome sécrétant de l'ACTH et une selle turcique vide. La description de deux patients présentant une selle turcique vide et une hypersécrétion d'ACTH avec des taux de cortisol normaux est intéressante. Les auteurs suggèrent la production d'un peptide d'ACTH à faible activité biologique et un infarctus subséquent des corticotropes hyperplasiques avec formation d'une selle turcique vide. Plusieurs auteurs fournissent des exemples d'insuffisance isolée en ACTH et de selle turcique vide, ou d'association d'une selle turcique vide et d'un carcinome surrénalien.

Ainsi, les dysfonctionnements endocriniens du syndrome de la selle turcique vide sont extrêmement divers. On observe une hyper- et une hyposécrétion d'hormones tropiques. Les troubles vont des formes subcliniques détectées par des tests de stimulation à un panhypopituitarisme prononcé. La variabilité des modifications de la fonction endocrinienne correspond à l'étendue des facteurs étiologiques et à la pathogenèse de la formation de la selle turcique vide primaire.

Diagnostics Syndrome de la selle turque vide.

Le diagnostic de syndrome de la selle turcique vide est généralement posé lors de l'examen d'une tumeur hypophysaire. Il convient de souligner que la présence de données neuroradiologiques indiquant une hypertrophie et une destruction de la selle turcique n'indique pas nécessairement une tumeur hypophysaire. La fréquence des tumeurs hypophysaires intrasellaires primitives et du syndrome de la selle turcique vide dans ces cas était identique, soit respectivement 36 et 33 %.

Les méthodes les plus fiables pour diagnostiquer une selle turcique vide sont la pneumoencéphalographie et la tomodensitométrie, notamment en association avec l'introduction de produits de contraste par voie intraveineuse ou directement dans le liquide céphalorachidien. Cependant, les signes caractéristiques du syndrome de la selle turcique vide peuvent être détectés même sur des radiographies et tomographies conventionnelles. Il s'agit de la localisation des modifications sous le diaphragme de la selle turcique, de la symétrie de sa base en projection frontale, de la forme « fermée » de la selle, d'une augmentation principalement verticale, de l'absence de signes d'amincissement et d'érosion de la couche corticale, et d'un fond à deux contours sur l'image sagittale, avec la ligne inférieure épaisse et nette, et la ligne supérieure floue.

Ainsi, la présence d'une selle turcique vide, avec son élargissement caractéristique, doit être envisagée chez les patients présentant des symptômes cliniques minimes et une fonction endocrinienne inchangée. Dans ces cas, il n'est pas nécessaire de réaliser une pneumoencéphalographie; le patient doit simplement être observé. Il convient de souligner qu'une selle turcique vide, accompagnée d'une augmentation de sa taille, est souvent observée lors d'un diagnostic erroné d'adénome hypophysaire. Cependant, la présence d'une selle turcique vide n'exclut pas une tumeur hypophysaire. Dans ce cas, le diagnostic différentiel vise à déterminer une hyperproduction hormonale.

Parmi les méthodes radiologiques permettant d’établir un diagnostic, la plus informative est la combinaison de la pneumoencéphalographie et des études polytomographiques.

Traitement Syndrome de la selle turque vide.

Il n'existe pas de traitement spécifique pour une selle turcique vide. Bien que l'association avec une selle turcique vide n'affecte pas le plan de traitement tumoral, il est important que le neurochirurgien soit conscient de sa coexistence, car dans ces cas, le risque de développer une méningite postopératoire augmente.

La prévention

La prévention d'une selle turcique vide comprend la prévention des blessures, des maladies inflammatoires, y compris intra-utérines, ainsi que des thromboses et des tumeurs du cerveau et de l'hypophyse.

Prévoir

Le pronostic du syndrome de la selle vide est différent. Il dépend de la nature et de l'évolution des maladies concomitantes du cerveau et de l'hypophyse.