Syndrome "Selle turque vide"

L'expression "selle turque vide" (PTS) est entrée dans la pratique médicale en 1951. Après des travaux d'anatomie, elle a été proposée par S. Busch, qui a étudié le matériel d'autopsie de 788 personnes décédées de maladies non associées à une pathologie hypophysaire. Dans 40 cas (34 femmes), on a trouvé une combinaison de l’absence presque complète du diaphragme de selle turque et de l’épaississement de l’hypophyse sous la forme d’une mince couche de tissu à la base. La selle s'est avérée être vide. Une pathologie similaire avait déjà été décrite par d'autres anatomistes, mais Busch a été le premier à relier une selle turque partiellement vide à une déficience du diaphragme. Ses observations ont été confirmées par des études ultérieures. Dans la littérature, cette expression désigne différentes formes nosologiques dont l’un des traits communs est l’expansion de l’espace sous-arachnoïdien dans la région intracellulaire. La selle turque dans le même temps, en général, a augmenté.

Causes syndrome de selle turque vide

La cause et la pathogenèse de la selle turque vide ne sont pas complètement claires. Une selle turque vide qui se développe après une radiothérapie ou un traitement chirurgical est secondaire et se présente sans intervention préalable dans l'hypophyse. Les manifestations cliniques de la selle turque secondaire vide sont dues à la maladie sous-jacente et aux complications du traitement appliqué. Ce chapitre est consacré au problème de la selle primaire turque vide. On pense que le développement d’une "selle turque vide" nécessite l’insuffisance de son diaphragme, c’est-à-dire une saillie épaissie de la dure-mère formant le toit de la selle turque et en fermant la sortie. Le diaphragme sépare la cavité de la selle de l'espace sous-arachnoïdien, à l'exclusion du seul trou par lequel passe la tige hypophysaire. La fixation du diaphragme, son épaisseur et la nature du trou sont sujets à des variations anatomiques importantes.

Sa ligne de fixation à l'arrière de la selle et à son tubercule peut être réduite, la surface totale est uniformément amincie et l'ouverture est élargie du fait de la réduction presque complète du diaphragme, qui reste sous la forme d'un mince rebord (2 mm) autour de la périphérie. La défaillance qui en résulte dans ce cas conduit à la propagation de l'espace sous-arachnoïdien dans la région intracellulaire et à la capacité du LCR à affecter directement la glande pituitaire, ce qui peut entraîner une diminution de son volume.

Toutes les variantes de la pathologie congénitale de la structure du diaphragme déterminent son insuffisance absolue ou relative, préalable indispensable au développement du syndrome de selle vide à la turque. D'autres facteurs prédisposent uniquement aux modifications suivantes:

1. une augmentation de la pression dans l'espace sous-arachnoïdien suprasellaire, qui, à travers un diaphragme inférieur, améliore l'effet sur l'hypophyse (avec l'hypertension intracrânienne, l'hypertension, l'hydrocéphalie, les tumeurs intracrâniennes);
2. une diminution de la taille de l'hypophyse et une violation du rapport volumétrique entre celle-ci et la selle turque, en violation de l'apport sanguin et de l'infarctus de la glande ou de l'adénome (dans le cas du glissement de la glande pituitaire lors de la grossesse, au cours de la grossesse) de plus, chez les femmes multipares, il devient encore plus grand, car après la naissance, il ne reprend pas son volume initial après la ménopause, lorsque le volume de l'hypophyse diminue, telle une involution. Peut être observé chez des patients présentant une hypofonction primaire des glandes endocrines périphériques, dans laquelle il se produit une augmentation de la sécrétion d'hormones tropicales et une hyperplasie de l'hypophyse, et le début du traitement substitutif entraîne une involution de l'hypophyse et le développement d'une selle turque vide;
3. l’une des rares options pour le développement d’une selle turque vide - la rupture d’un réservoir intracellulaire contenant un liquide.

Ainsi, une selle turque vide est un syndrome polyétiologique dont la cause principale est le diaphragme inférieur de la selle turque.

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Symptômes syndrome de selle turque vide

Une selle turque vide est souvent asymptomatique et est détectée accidentellement lors de l'examen aux rayons X. La «selle turque vide» concerne principalement les femmes (80%), plus souvent après 40 ans, en mode multitrajet. Environ 75% des patients sont obèses. Les signes cliniques ont varié. Des céphalées surviennent chez 70% des patients, ce qui explique la radiographie initiale du crâne qui, dans 39% des cas, montre une selle turque modifiée et conduit à un examen plus détaillé. Les maux de tête varient considérablement en localisation et en ampleur - de légers, intermittents à insupportables, presque constants.

Réduction possible de l'acuité visuelle, rétrécissement généralisé de ses champs périphériques, hémianopsie bitemporale. On observe rarement un gonflement du mamelon du nerf optique, mais on en trouve les descriptions dans la littérature.

La rhinorrhée est une complication rare associée à la rupture du bas de la selle turque sous l’influence de la pulsation du liquide céphalorachidien. La connexion émergente entre l'espace sous-arachnoïdien suprasellulaire et le sinus sphénoïdal augmente le risque de  méningite. L'apparition d'une rhinorrhée nécessite une intervention chirurgicale, par exemple la tamponnade turque avec un muscle.

Les troubles endocriniens avec une selle turque vide se manifestent par un changement des fonctions tropicales de l'hypophyse. Des études utilisant des méthodes radio-immunes sensibles et des échantillons de stimulation ont révélé un pourcentage élevé de dysfonctionnements de la sécrétion d'hormones (formes subcliniques). Donc, K. Brismer et al. Ont constaté que chez 8 patients sur 13, la réponse de la sécrétion d'hormone somatotrope à l'hypoglycémie d'insuline était réduite et que, dans l'étude de l'axe du cortex hypophyso-surrénalien, la sécrétion de cortisol après administration intraveineuse chez 2 patients sur 16 traités par l'ACTH était modifiée de manière inadéquate; la réaction au métyrapone était normale chez tous les patients. Contrairement à ces données, Faglia et al. (1973) ont observé une libération insuffisante de corticotropine sur différents stimuli (hypoglycémie, lysine-vasopressine) chez tous les patients examinés. Les réserves de TSH et de GT ont également été étudiées avec TRG et RG, respectivement. Les échantillons ont montré un certain nombre de changements. La nature de ces violations n’est toujours pas claire.

De plus en plus de travaux décrivent l'hypersécrétion d'hormones tropicales en combinaison avec une selle turque vide. La première de ces informations concernait un patient souffrant d'acromégalie et d'un taux élevé d'hormone somatotrope. JN Dominique et al. Ont signalé une selle turque vide chez 10% des patients atteints d’acromégalie. Habituellement, ces patients ont également un adénome hypophysaire. La selle primaire turque vide se développe à la suite d'une nécrose et d'une involution par des adénomes. Les résidus adénomateux continuent d'hypersécréter l'hormone somatotrope.

Le plus souvent, on observe une augmentation de la prolactine dans le syndrome de «selle turque vide». A signalé sa croissance chez 12-17% des patients. Comme pour l'hypersécrétion de GH, l'hyperprolactinémie et la selle turque vide sont souvent associées à la présence d'adénomes. L'analyse des observations montre que 73% des patients avec une selle turque vide et une hyperprolactinémie ont eu un adénome pendant l'opération.

Il existe une description de la «selle turque vide» principale chez les patients présentant une hypersécrétion d’ACTH. Ce sont plus souvent des cas de maladie d'Isenenko-Cushing  avec microadénome hypophysaire. Cependant, il est connu d'un patient atteint de la maladie d'Addison, chez qui une stimulation prolongée des corticotrophes en raison d'une insuffisance surrénalienne a conduit à un adénome sécrétant de l'ACTH et à une selle turque vide. La description de 2 patients avec une selle turque vide et une hypersécrétion d’ACTH à des taux de cortisol normaux est intéressante. Les auteurs ont émis une hypothèse sur la production de peptide ACTH à faible activité biologique et sur l'infarctus subséquent de corticotropes hyperplasiques avec formation d'une selle turque vide. Un certain nombre d'auteurs citent des exemples de déficit isolé en ACTH et d'une selle turque vide, une combinaison d'une selle turque vide et d'un carcinome surrénalien.

Ainsi, le dysfonctionnement endocrinien dans le syndrome de selle turque vide est extrêmement diversifié. Il existe à la fois une hyper- et une hyposécrétion d'hormones tropiques. Les violations vont des formes infracliniques détectées par les échantillons de stimulation au panhypopituitarisme prononcé. La variabilité des modifications de la fonction endocrinienne correspond à l'ampleur des facteurs étiologiques et à la pathogenèse de la formation d'une selle primaire turque vide.

Diagnostics syndrome de selle turque vide

Le diagnostic du syndrome de selle turque vide est généralement établi lors de l'examen pour identifier une tumeur hypophysaire. Il convient de souligner que la présence de données de neuro-rayons X, indiquant une augmentation et une destruction de la selle turque, n'indique pas nécessairement une tumeur hypophysaire. L'incidence des tumeurs hypophysaires primitives intrasellaires et du syndrome de selle turque vide était similaire dans ces cas, respectivement 36 et 33%.

Le plus fiable pour diagnostiquer une selle turque vide est la pneumoencéphalographie et la tomodensitométrie, en particulier en combinaison avec l'introduction de produits de contraste par voie intraveineuse ou directement dans le liquide céphalorachidien. Cependant, déjà sur les rayons X et les tomogrammes conventionnels, il est possible de révéler des signes caractéristiques du syndrome de selle turque vide. Il s’agit de la localisation des modifications au-dessous du diaphragme de la selle turque, de la disposition symétrique de son fond en projection frontale, de la forme de selle «fermée», d’une augmentation principalement de la taille verticale, de l’absence de signes d’amincissement et d’érosion de la couche corticale, d’un fond à double contour sur l’image sagittale, avec la ligne inférieure épaisse et nette, et celui du haut est flou.

Ainsi, la présence d'une «selle turque vide» avec son augmentation caractéristique doit être supposée chez les patients présentant des symptômes cliniques minimaux et une fonction endocrinienne inchangée. Dans ces cas, la pneumoencéphalographie n’est pas nécessaire, il faut simplement surveiller le patient. Il convient de souligner que la selle turque vide, accompagnée d'une augmentation de sa taille, est souvent observée avec un diagnostic erroné d'adénome hypophysaire. Cependant, la présence d'une «selle turque vide» n'exclut pas une tumeur hypophysaire. En même temps, le diagnostic différentiel vise à déterminer la surproduction d'hormones.

Parmi les méthodes radiologiques de diagnostic, la plus informative est une combinaison d’études pneumoencéphalographiques et polytomographiques.

Traitement syndrome de selle turque vide

Un traitement spécial pour la selle turque vide n'est pas effectué. Bien que la combinaison avec une selle turque vide n'affecte pas le plan de traitement d'une tumeur, il est important qu'un neurochirurgien connaisse sa coexistence, car dans ces cas, le risque de développer une méningite postopératoire augmente.

La prévention

La prévention des selles turques vides comprend la prévention des blessures, des maladies inflammatoires, notamment intra-utérines, ainsi que de la thrombose et des tumeurs du cerveau et de l'hypophyse.

Prévoir

Le syndrome de selle turque vide a un pronostic différent. Cela dépend de la nature et de l'évolution des maladies concomitantes du cerveau et de l'hypophyse.