Syndrome de Stevens-Johnson

Le syndrome de Stevens-Johnson est une maladie allergique toxique qui est une variante maligne de l'érythème bulleux polymorphe exsudatif.

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Causes Syndrome de Stevens-Johnson

Les causes possibles de la maladie sont souvent des médicaments (antibiotiques, sulfamides, analgésiques, barbituriques, etc.). La maladie peut également être due à d'autres allergènes. Actuellement, la plupart des dermatologues pensent que l'érythème exsudatif multiforme, le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell sont dus à des réactions allergiques toxiques. Cliniquement et pathogéniquement, la différence entre ces deux types de réactions n'est pas qualitative, mais quantitative. Dans ce cas, la réaction antigène-anticorps cible les kératinocytes, entraînant la formation de complexes immuns circulants dans le sérum sanguin, ainsi que le dépôt d'IgM et du composant du complément C3 le long de la membrane basale de l'épiderme et de la partie supérieure du derme.

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Symptômes Syndrome de Stevens-Johnson

La maladie se caractérise par une apparition rapide et des symptômes généraux prononcés (forte fièvre, arthralgies, myalgies). Puis, après quelques heures ou 2 à 3 jours, des lésions cutanées et muqueuses apparaissent.

Sur la peau du tronc, des membres supérieurs et inférieurs, du visage et des organes génitaux, apparaissent des taches érythémateuses-œdémateuses arrondies et disséminées, de couleur pourpre, avec une zone périphérique et un centre cyanosé et enfoncé, d'un diamètre de 1 à 3-51 cm. Ces éléments de l'éruption ressemblent à des éruptions d'érythème exsudatif multiforme. Au centre de nombre d'entre elles, des cloques flasques à parois minces, au contenu séreux ou hémorragique, se forment. En fusionnant, ces cloques atteignent des tailles énormes. En s'ouvrant, elles laissent des érosions douloureuses, rouge vif et juteuses, le long des bords desquelles se trouvent des fragments de l'enveloppe de la cloque (« collier épidermique »). Au moindre contact, l'épiderme « glisse » (symptôme positif de Nikolsky). La surface de l'érosion se couvre progressivement de croûtes brun jaunâtre ou hémorragiques.

Sur la muqueuse buccale et oculaire, on observe une hyperémie, un œdème et des cloques flasques, dont l'ouverture entraîne la formation de larges érosions douloureuses. Le bord rouge des lèvres est fortement œdémateux, hyperémique, présente des fissures saignantes et est recouvert de croûtes. On observe souvent des symptômes allant de la blépharoconjonctivite à la panophtalmie, ainsi que des lésions de la muqueuse de l'urètre, de la vessie et des voies respiratoires supérieures. Des manifestations générales sévères (fièvre, malaise, maux de tête, etc.) persistent pendant 2 à 3 semaines.

Complications et conséquences

Dans ce contexte, pneumonie, diarrhée, insuffisance rénale et autres complications se développent souvent. Dans 30 % des cas, l'issue est fatale.

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Diagnostics Syndrome de Stevens-Johnson

Dans le sang, on observe une leucocytose, une éosinopénie, une augmentation de la VS, une augmentation des taux de bilirubine, d'urée et d'aminotransférase, des modifications de l'activité fibrinolytique plasmatique dues à l'activation du système protéolytique et une diminution de la quantité totale de protéines due aux albumines.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec le pemphigus, le syndrome de Lyell, etc.

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Traitement Syndrome de Stevens-Johnson

Les corticostéroïdes sont prescrits à raison de 1 mg/kg de poids corporel (en prednisolone) jusqu'à l'obtention d'un effet clinique marqué, puis la dose est progressivement réduite jusqu'à l'arrêt complet du traitement en 3 à 4 semaines. Si l'administration orale est impossible, les corticostéroïdes sont prescrits par voie parentérale. Des mesures sont également prises pour inactiver et éliminer les antigènes et les complexes immuns circulants de l'organisme, par entérosorbants, hémosorption et plasmaphérèse. Pour lutter contre le syndrome d'intoxication endogène, 2 à 3 litres de liquide par jour sont administrés par voie parentérale (sérum physiologique, hémodèse, solution de Ringer, etc.), ainsi que de l'albumine et du plasma. Du calcium, du potassium, des antihistaminiques sont également prescrits et, en cas de risque d'infection, des antibiotiques à large spectre. En externe, on utilise des crèmes corticostéroïdes (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, celestoderm avec garomycine, etc.), des solutions aqueuses à 2% de bleu de méthylène, du violet de gentia.