Syndrome de Stevens-Johnson

Le syndrome de Stevens-Johnson est une maladie toxique-allergique qui est une variante maligne de l'érythème bulleux multiforme exsudatif.

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Causes syndrome de Stevens-Johnson

Les causes possibles de la maladie sont souvent des médicaments (antibiotiques, sulfamides, analgésiques, barbituriques, etc.). La maladie peut survenir sur d'autres allergènes. Actuellement, la plupart des dermatologues croient que la base de l'érythème exsudatif multiforme et du syndrome de Stevens-Johnson et du syndrome de Lyell est une réaction toxique-allergique. Cliniquement et pathogénétiquement, la différence entre eux est inférieure aux normes, mais quantitative. La réaction antigène-anticorps dirigés vers les kératinocytes pour former des complexes immuns circulants dans le dépôt IgM sérique et compléter WS d'éléments le long de la membrane basale de l'épiderme et du derme superficiel.

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Symptômes syndrome de Stevens-Johnson

La maladie est caractérisée par un début violent avec des phénomènes communs prononcés (forte fièvre, arthralgie, myalgie). Puis après quelques heures ou 2-3 jours, il y a des lésions de la peau et des muqueuses.

Sur la peau du tronc, les membres supérieurs et inférieurs, le visage, organes génitaux apparaît arrondie diffusée eritemato couleur spot violet oedémateuse avec zone périphérique en creux et un diamètre médian bleuâtre de 1 à 3-51 cm. Ces éléments ressemblent à des éruptions éruption érythème polymorphe exsudative. Ensuite, le centre de beaucoup de ces bulles à paroi mince persistante formée avec un contenu séreux ou hémorragique. Les bulles, fusionnant, atteignent des tailles énormes. Lors de l'ouverture, ils laissent l'érosion rouge vif juteux douloureux, dont les bords sont des fragments de la vessie du pneumatique ( « col de l'épiderme »). Sous l'influence de l'épiderme toucher la lumière « diapositives » (signe Nikolsky positif). La surface de l'érosion au cours du temps est couverte de croûtes brun jaunâtre ou hémorragique.

Sur la muqueuse de la bouche, les yeux sont marqués d'hyperémie, d'œdème, apparaissent des bulles flasques, après l'ouverture desquelles la formation de grosses érosions douloureuses. La lèvre rouge est fortement œdémateuse, hyperémique, présente des fissures saignantes et est couverte de croûtes. Souvent, il y a des phénomènes de blépharoconjonctivite jusqu'à la panophtalmie, des lésions de la muqueuse urétrale, de la vessie, des voies respiratoires supérieures. Les phénomènes communs graves (fièvre, malaise, maux de tête, etc.) persistent pendant 2 à 3 semaines.

Complications et conséquences

Dans ce contexte, développent souvent une pneumonie, la diarrhée, l'insuffisance rénale et d'autres complications. Dans 30% des cas, un résultat létal est observé.

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Diagnostics syndrome de Stevens-Johnson

Dans le sang marqué leucocytose, hypoeosinophilia, l'augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, augmentation du taux de bilirubine, l'urée, les transaminases, les changements dans l'activité plasmatique de fibrinolytique due à l'activation protéolytique du système, ce qui réduit la quantité totale de protéine au détriment de l'albumine.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est effectué avec le pemphigus, le syndrome de Lyell, etc.

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Traitement syndrome de Stevens-Johnson

Corticostéroïdes administrés par au taux de 1 mg / kg de poids du patient (en termes de prednisolone) pour obtenir l'effet clinique exprimé avec la suite effilé à une annulation complète dans les 3-4 semaines. Si l'administration orale n'est pas possible, les corticostéroïdes doivent être administrés par voie parentérale. Il existe également des activités visant à inactiver et éliminer les antigènes et les complexes immuns circulants du corps, en utilisant des entérosorbants, l'hémosorption, la plasmaphérèse. Pour lutter contre le syndrome d'intoxication endogène administrée en 2-3 litres de liquide par jour par voie parentérale (gemodez saline, la solution de Ringer et d'autres.) En plus de l'albumine plasmatique. Assigner aussi des préparations de calcium, potassium, antihistaminiques, en cas de menace d'infection - antibiotique un large éventail. Extérieurement utiliser des crèmes de corticostéroïdes (Lorinden C de dermoveyt, Advantan, triderm, tselestoderm avec garomitsinom et al.), 2% de solutions aqueuses -Wide gentsiaivioleta bleu de méthylène.