Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique) chez les enfants
Dernière revue: 23.04.2024
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Le syndrome de Lyell est l'une des lésions les plus graves du médicament. Chez les enfants, c'est rare.
Il se développe avec l'utilisation de plusieurs médicaments (antibiotiques, sulfamides, anti-inflammatoires non stéroïdiens, anticonvulsivants), moins souvent - transfusions de sang et de plasma. Un certain rôle est joué par la prédisposition héréditaire.
Dans la pathogenèse - le développement d'une réaction allergique selon le type du phénomène Arthus - nécrose de toutes les couches de l'épiderme, du derme, de la thrombocapillaire et de la thrombovasculite. Caractéristique du symptôme de Nikolsky est le détachement de l'épiderme avec peu d'effet mécanique.
[Les symptômes du syndrome de Lyell
L'apparition de la maladie est aiguë. La condition est lourde. Hyperthermie. Les phénomènes d'intoxication et de déshydratation sont exprimés. Sur la peau apparaissent des éléments douloureux érythémateux avec une transformation rapide en grandes bulles bulleuses avec la formation subséquente de surfaces érosives étendues. Affecte jusqu'à 80-90% de la surface entière de la peau, à l'exception du cuir chevelu. Extérieurement, l'enfant ressemble à un patient brûlé. Développer toxicosis, troubles de la microcirculation, hypovolémie, développement possible du syndrome DIC. Tous ces troubles conduisent à des lésions toxiques et allergiques des organes internes: le coeur, les reins, le foie. L'infection de la peau entraîne la généralisation de l'infection et le développement d'une septicémie hyperergique et d'une pneumonie.
La mortalité est de 30 à 50%. Avec une thérapie opportune et adéquate, l'amélioration se produit dans l'état de 2-3 semaines, l'érosion cicatrise à la fin du mois dès le début de la maladie et à leur place reste la pigmentation.
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Traitement du syndrome de Lyell
Annulation de tous les médicaments que l'enfant a reçus. Le patient est hospitalisé dans l'unité de soins intensifs ou, si possible, dans une tente brûlée. Des sous-vêtements toujours stériles! Il est important de prévoir un mode "protection contre la surchauffe". Prescrire prednisolone par voie parentérale à une dose de 5-10 mg / kg par jour, perfusion, héparine à une dose de 10-15 unités / kg par heure goutte à goutte par voie intraveineuse, antibiotiques à large spectre. Dans les cas très sévères, l'utilisation de la plasmaphérèse en association avec une thérapie par impulsions avec la prednisolone est indiquée.
Le traitement local du syndrome de Lyell est similaire au traitement des brûlures.