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Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique) chez l'enfant
Dernière revue: 07.07.2025
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Le syndrome de Lyell est l'une des affections médicamenteuses les plus graves. Il est rare chez l'enfant.
Elle se développe avec l'utilisation de plusieurs médicaments (antibiotiques, sulfamides, anti-inflammatoires non stéroïdiens, anticonvulsivants), plus rarement avec des transfusions sanguines ou plasmatiques. La prédisposition héréditaire joue un rôle important.
La pathogenèse se caractérise par le développement d'une réaction allergique de type phénomène d'Arthus: nécrose de toutes les couches de l'épiderme, du derme, thrombocapillarite et thrombovascularite. Le symptôme de Nikolsky est caractéristique: décollement de l'épiderme avec un léger impact mécanique.
[ Symptômes du syndrome de Lyell
L'apparition de la maladie est aiguë. L'état est grave. L'hyperthermie, l'intoxication et la déshydratation sont prononcées. Des lésions érythémateuses douloureuses apparaissent sur la peau, se transformant rapidement en grandes cloques bulleuses, suivies de la formation de vastes surfaces érosives. Jusqu'à 80 à 90 % de la surface cutanée est touchée, à l'exception du cuir chevelu. Extérieurement, l'enfant ressemble à un brûlé. Une toxicose, des troubles de la microcirculation, une hypovolémie se développent et un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) peut se développer. Tous ces troubles entraînent des lésions toxiques et allergiques des organes internes: cœur, reins, foie. L'infection cutanée entraîne une généralisation de l'infection et le développement d'une septicémie hyperergique et d'une pneumonie.
La mortalité est de 30 à 50 %. Avec un traitement adapté et opportun, l'état s'améliore entre la deuxième et la troisième semaine, les érosions guérissent avant la fin du mois suivant le début de la maladie et la pigmentation se maintient.
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Traitement du syndrome de Lyell
Arrêtez tous les médicaments que l'enfant recevait. Le patient est hospitalisé en unité de réanimation ou de soins intensifs, et si possible, sous tente pour brûlés. Le port de linge stérile est obligatoire! Il est important de garantir le mode « protection thermique ». Prescrire de la prednisolone parentérale à la dose de 5 à 10 mg/kg par jour, un traitement par perfusion, de l'héparine à la dose de 10 à 15 U/kg par heure par voie intraveineuse en perfusion, et des antibiotiques à large spectre. Dans les cas très graves, la plasmaphérèse est indiquée en association avec un traitement pulsé par la prednisolone.
Le traitement local du syndrome de Lyell est similaire au traitement des brûlures.
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