Syndrome de la lésion transversale de la moelle épinière: causes, symptômes, diagnostic

Les lésions transverses de la moelle épinière touchent un ou plusieurs segments et interrompent totalement ou partiellement la moelle épinière. Une section complète de la moelle épinière au niveau cervical ou thoracique provoque les symptômes suivants:

1. Tétraplégie complète, finalement spastique, ou, si seules les jambes sont atteintes, paraplégie inférieure, qui, en cas de lésion complète, prend le caractère d'une paraplégie en position fléchie;
2. Anesthésie de type conduction totale sous le niveau de la lésion;
3. Dysfonctionnement des organes pelviens;
4. Violation des fonctions végétatives et trophiques (escarres, etc.);
5. paralysie flasque segmentaire et atrophie musculaire par atteinte des cornes antérieures au niveau d'un ou plusieurs segments lésés.

Le syndrome le plus fréquent est la lésion transversale incomplète (partielle).

Les symptômes varient selon les lésions de la moelle épinière: au niveau cervical supérieur (segments C1-C4), au niveau de l'épaississement cervical, avec des lésions de la moelle épinière thoracique, de la région lombaire supérieure (L1-L3), de l'épicone (L4-L5, S1-S2) et du cône (S3-S5). Les lésions isolées du cône de la moelle épinière sont moins fréquentes qu'en association avec des lésions de la queue du cheval (dans ce dernier cas, on observe une douleur radiculaire intense, une paralysie flasque des membres inférieurs, une anesthésie de ceux-ci, des troubles de la miction tels qu'une rétention ou une incontinence urinaire « véritable »).

Les lésions au niveau des parties inférieures de la moelle épinière présentent des caractéristiques cliniques spécifiques. Ainsi, le syndrome de l'épiconéus (L4 - S2) se caractérise par une atteinte des muscles innervés par le plexus sacré, avec une atteinte prédominante du muscle péronier et une préservation relative du muscle tibial. La flexion de la hanche et l'extension du genou sont préservées. Une paralysie flasque (de gravité variable) des muscles de la région fessière, de l'arrière de la cuisse, de la jambe et du pied est présente (extension de la hanche et flexion du genou défectueuses, mouvements du pied et des orteils). Les réflexes achilléens sont perdus; les réflexes du genou sont préservés. Des troubles de la sensibilité sont observés sous le segment L4. Les fonctions de la vessie et du rectum (« vessie autonome ») se détériorent.

Le syndrome du cône médullaire (S3 et segments plus distaux) est caractérisé par l'absence de paralysie (avec lésion isolée du cône); la présence d'une anesthésie en selle, une paralysie flasque de la vessie et une paralysie du sphincter anal, l'absence de réflexes anaux et bulbocaverneux; les réflexes tendineux sont préservés; les signes pyramidaux sont absents.

Les maladies qui endommagent seulement une moitié de la moelle épinière entraînent le syndrome de Brown-Sequard bien connu, qui n'est pas abordé en détail ici (dans la plupart des cas, des variantes incomplètes du syndrome de Brown-Sequard sont rencontrées).

Dans les lésions à développement lent de la colonne thoracique et cervicale, le développement d'un syndrome d'automatisme spinal avec réflexes protecteurs est possible, ce qui peut être utilisé pour déterminer la limite inférieure du processus spinal, par exemple une tumeur.

Les principales raisons des lésions transversales incomplètes (partielles):

1. Occlusion de l'artère spinale antérieure.
2. Pathologie des vertèbres (colonne vertébrale).
3. Tumeur extramédullaire et intramédullaire (provenant du tissu rachidien, métastases, sarcome, gliome, angiome rachidien, épendymome, méningiome, neurinome).
4. Compression non tumorale (hernie discale, abcès épidural, hémorragie épidurale (hématome), sténose lombaire.
5. Myélite, épidurite, abcès, maladies démyélinisantes.
6. Myélopathie radique.
7. Traumatisme avec contusion médullaire (contusion) et compression traumatique tardive de la moelle épinière.

Occlusion de l'artère spinale antérieure

L'artère spinale antérieure, qui longe la face ventrale de la moelle épinière, irrigue les deux tiers antérieurs de celle-ci par de nombreuses artères sulco-commisurales qui pénètrent la moelle en direction ventrodorsale. Ces artères irriguent les cornes antérieure et latérale de la moelle épinière, les faisceaux spinothalamique, corticospinal antérieur et, surtout, corticospinal latéral.

Le point le plus important est l'absence d'atteinte des funicules et des cornes postérieures. Compte tenu de ces relations anatomiques, le syndrome de l'artère spinale antérieure (identique au syndrome de lésion spinale centrale) se caractérise par les symptômes suivants: paraparésie centrale inférieure (parfois monoparésie de la jambe), qui peut être flasque (choc spinal) avec aréflexie en phase aiguë, puis, après quelques semaines, une augmentation progressive du tonus musculaire de type spastique, une hyperréflexie, un clonus, un syndrome de Babinski, une rétention urinaire se développant, se transformant progressivement en incontinence urinaire (vessie hyperréflexe), une diminution de la douleur et une perte de la sensibilité à la température. Contrairement à l'altération de la douleur et de la sensibilité à la température, la sensibilité tactile et la capacité à localiser un irritant sont préservées, de même que la sensibilité aux vibrations. Une douleur radiculaire correspondant au niveau supérieur de la lésion est souvent observée. Parfois, l'infarctus médullaire est précédé d'attaques spinales ischémiques transitoires.

L'occlusion peut être due à une embolie ou à un processus athéroscléreux local. Plus rarement, l'infarctus médullaire est causé par des maladies systémiques (par exemple, une périartérite noueuse). La maladie débute de manière aiguë. Une lésion transversale incomplète de la moelle épinière se produit aux niveaux cervicaux ou thoraciques inférieurs, là où de gros vaisseaux nourriciers se jettent dans l'artère spinale antérieure. La plupart des patients sont âgés (mais pas toujours). Des signes d'athérosclérose généralisée sont mis en évidence. L'examen radiographique est exempt d'anomalies. Le liquide céphalorachidien est inchangé. Parfois, comme dans l'accident vasculaire cérébral, l'hématocrite est augmenté.

L'infarctus de l'artère spinale postérieure ne donne pas l'image d'une lésion transversale de la moelle épinière.

Une cause rare du syndrome de compression de la moelle épinière est l’infarctus veineux.

La compression médullaire peut être causée par une pathologie rachidienne (tumeur, spondylarthrite, prolapsus discal), caractérisée par l'introduction de tissu vertébral dysmorphique, néoplasique ou inflammatoire dans le canal rachidien. L'anamnèse peut indiquer une douleur radiculaire au niveau de la lésion précédant l'apparition aiguë des symptômes, mais cette information peut être absente. Très souvent, le syndrome de lésion médullaire transverse incomplète se développe sans aucun signe précurseur. Un examen neurologique ne permet qu'une détermination approximative du niveau de la lésion. L'examen neurologique permet principalement de déterminer la nature transversale de la lésion, et non le niveau de la lésion médullaire. Ceci s'explique par la disposition excentrique des fibres longues ascendantes et descendantes. Toute lésion affectant la moelle épinière de l'extérieur vers l'intérieur affectera principalement ces fibres longues; les premières manifestations cliniques apparaissent donc généralement dans des zones anatomiques situées sous le niveau de la lésion elle-même.

Des informations utiles peuvent être obtenues à partir d'analyses de laboratoire (par exemple, la VS). D'autres examens diagnostiques nécessaires peuvent ne pas être disponibles au moment de l'admission (par exemple, les tests du métabolisme osseux).

Des examens complémentaires sont nécessaires pour préciser le diagnostic. Les méthodes traditionnelles incluent la radiographie et la neuroimagerie en mode imagerie osseuse, qui permettent de détecter des modifications destructrices des vertèbres dues à l'impact local d'une tumeur ou d'un processus inflammatoire. En l'absence de modifications à la radiographie ou à la neuroimagerie, la scintigraphie rachidienne est précieuse pour le diagnostic. L'examen scintigraphique est utilisé comme méthode de recherche lorsque le niveau de lésion de la colonne vertébrale ne peut être déterminé. Pour déterminer le niveau de lésion, le degré de compression médullaire et l'impact extra-rachidien sont évalués par les résultats de la myélographie en association avec la tomodensitométrie.

Tumeur extramédullaire ou intramédullaire

Pour la détection des processus intraduraux extramédullaires occupant de l'espace, la myélographie, associée à la TDM ou à l'IRM, est la plus instructive. Dans ces cas, la colonne vertébrale est souvent intacte, tandis qu'une compression médullaire est présente. L'avantage de la myélographie réside dans sa capacité à bien visualiser la localisation du processus pathologique. De plus, il est possible de prélever simultanément du liquide céphalorachidien pour examen et d'obtenir des informations diagnostiques précieuses. Le spectre des processus pathologiques extramédullaires est large: du neurinome ou du méningiome (généralement situés sur la face postérolatérale de la moelle épinière et nécessitant une intervention chirurgicale) au lymphome, plus sensible à la radiothérapie, et au kyste arachnoïdien.

Les tumeurs médullaires intramédullaires sont rares. Le tableau clinique est dominé non pas par la douleur, mais par des paresthésies, une paraparésie et des troubles de la miction. Face à de tels symptômes, si une pathologie neurologique est évoquée, la forme spinale de la sclérose en plaques est d'abord suspectée. Cependant, cette affection ne présente pas de foyers multiples ni d'évolution alternant exacerbations et rémissions. L'évolution progressive de la pathologie spinale, avec atteinte de différents systèmes (sensitifs, moteurs, autonomes), doit être le critère de recherche d'un processus volumétrique.

Compression médullaire non néoplasique

Une hernie discale cervicale entraîne généralement un syndrome de Brown-Sequard, mais un syndrome de l'artère spinale antérieure peut également se développer. Aucun impact exceptionnel n'est requis pour qu'une hernie se produise: dans la plupart des cas, elle survient dans des situations tout à fait banales, comme un étirement des bras en position allongée sur le dos. Parmi les autres méthodes de recherche, la neuroimagerie est la méthode de choix.

L'abcès épidural se caractérise par un syndrome de lésion médullaire transversale incomplète et progressive: douleur et tension locales, presque insupportables, de la partie affectée de la colonne vertébrale; sensibilité locale; et modifications inflammatoires du sang. Dans ce cas, il n'est pas possible de réaliser des examens complémentaires, hormis une radiographie et une myélographie. Une intervention chirurgicale urgente est nécessaire.

L'épidurite nécessite un diagnostic différentiel avec la myélite. L'IRM ou la myélographie sont d'une importance diagnostique décisive. La ponction lombaire est absolument contre-indiquée en cas de suspicion d'épidurite.

L'apparition aiguë d'un syndrome de lésion médullaire transverse chez un patient sous anticoagulants est très probablement due à un saignement dans l'espace épidural (hématome épidural). Ces patients doivent être traités rapidement par antagonistes des anticoagulants, car cette situation nécessite des examens de neuro-imagerie, une myélographie et une intervention chirurgicale urgente.

Myélite et sclérose en plaques

Une lésion transversale plus ou moins complète de la moelle épinière survient lors d'un processus inflammatoire (viral, paranéplasique, démyélinisant, nécrosant, post-vaccinal, mycoplasmique, syphilitique, tuberculeux, sarcoïdose, myélite idiopathique) de la moelle épinière. Autrement dit, des étiologies virales et autres sont possibles; la myélite survient souvent comme une réaction immunitaire post-infectieuse, se manifestant par une démyélinisation périveineuse multifocale. Cette affection est parfois difficile à différencier de la sclérose en plaques. Un signe caractéristique de cette dernière est le syndrome de paraparésie ataxique. Cependant, ce syndrome peut être absent au stade aigu.

La myélite survient de façon aiguë ou subaiguë, souvent sur fond de symptômes infectieux généraux. Des douleurs et des paresthésies apparaissent dans la zone d'innervation des racines atteintes; une tétraplégie ou une paraplégie inférieure (paraparésie) s'y ajoutent, ralenties en phase aiguë. Des troubles des organes pelviens et des troubles trophiques (escarres) sont caractéristiques. Les fonctions des colonnes postérieures ne sont pas toujours altérées.

La clarification de l'étiologie de la myélite nécessite un ensemble d'études cliniques et paracliniques, incluant l'examen du liquide céphalorachidien, l'IRM médullaire, les potentiels évoqués de différentes modalités (y compris visuelles) et le diagnostic sérologique d'une infection virale, notamment par le VIH. Dans environ la moitié des cas d'inflammation isolée de la moelle épinière, la cause ne peut être identifiée.

Myélopathie radique

Une myélopathie radique peut se développer tardivement (6 à 15 mois) après une radiothérapie pour des tumeurs du thorax et du cou. Les nerfs périphériques sont plus résistants à ces lésions. Des paresthésies et des dysesthésies des pieds, ainsi qu'un phénomène de Lhermitte, apparaissent progressivement; une faiblesse d'une ou des deux jambes, accompagnée de signes pyramidaux et de symptômes d'atteinte du faisceau spinothalamique, se développe ensuite. Un tableau de myélopathie transverse ou de syndrome de Brown-Séquard apparaît. Le liquide céphalorachidien ne présente pas d'anomalie notable, à l'exception d'une légère augmentation de la teneur en protéines. L'IRM permet de visualiser des foyers vasculaires de faible densité dans le parenchyme médullaire.

Lésion de la moelle épinière et compression traumatique tardive de la moelle épinière

Le diagnostic d'une lésion médullaire aiguë n'est pas difficile, car les informations anamnestiques pertinentes sont disponibles. Cependant, si la lésion est survenue il y a de nombreuses années, le patient peut oublier d'en informer le médecin, ne soupçonnant pas qu'elle puisse être à l'origine des symptômes rachidiens progressifs existants. Par conséquent, une myélopathie vasculaire chronique due à une compression vertébrale peut être difficile à diagnostiquer sans radiographie.

Autres causes (rares) de syndrome de compression médullaire: processus cicatriciels adhésifs, hématomyélie, hémorragie, syphilis spinale (gomme), cysticercose, kystes.