Syndrome de faiblesse du nœud sinusal chez l'enfant

Le syndrome du sinus malade (SSS) est l’un des troubles du rythme cardiaque les plus polymorphes chez les enfants, associé au risque de développer une syncope.

La base du syndrome est constituée par les changements dans l'état fonctionnel de la principale source du rythme cardiaque, qui, pour diverses raisons, ne peut plus, à partir d'un certain point, jouer pleinement le rôle de stimulateur cardiaque principal et exercer un contrôle sur le stimulateur cardiaque.

Code CIM-10

Dans la CIM 10, le syndrome du sinus malade correspond au code 149.5 dans la catégorie « Troubles du rythme cardiaque ».

Épidémiologie du syndrome du sinus malade

La prévalence de la maladie du sinus chez l'enfant est assez élevée et, selon divers auteurs, varie de 1,5 à 5 pour 1 000, atteignant 1 % chez les patients atteints de pathologie cardiaque. En consultation chirurgicale, environ 10 % des troubles du rythme cardiaque sont associés à la maladie du sinus. Cette maladie représente jusqu'à 30 % de tous les troubles du rythme cardiaque chez l'enfant. Jusqu'à 50 % des patients nécessitant un stimulateur cardiaque présentent un dysfonctionnement du nœud sinusal. Lors de l'examen des enfants considérés comme sains, des signes de dysfonctionnement du nœud sinusal sont détectés chez 2 % par un ECG standard et chez 2,7 % par un Holter. La bradycardie sinusale (manifestation la plus fréquente de dysfonctionnement du nœud sinusal) est observée chez 3,5 % des écoliers en bonne santé. Selon le dépistage ECG de population des enfants en Russie, incluant les données ECG de 5 441 enfants, la prévalence de la migration du rythme est de 1,9 %, celle des rythmes supraventriculaires d'échappement et de remplacement de 0,7 % et celle du bloc sino-auriculaire de 0,3 %. Lors de la surveillance Holter des enfants âgés d'un an, 19 % présentent des rythmes idioventriculaires d'échappement et de remplacement, 7 % des épisodes d'arrêt sinusal et 11 % des blocs sino-auriculaires. Ainsi, certains phénomènes faisant partie du complexe symptomatique de la maladie du sinus sont fréquents dans la population, et une part assez importante de la population présente dès le plus jeune âge des caractéristiques électrophysiologiques qui prédisposent probablement à la formation ultérieure de dysfonctionnements sinusaux en cas d'exposition à divers facteurs défavorables.

Causes du syndrome du sinus malade

Alors que la maladie du sinus chez l'adulte est principalement d'origine ischémique et se manifeste par une fibrillation auriculaire, chez l'enfant, elle se développe le plus souvent en l'absence de pathologie cardiovasculaire organique. Les dysfonctionnements du stimulateur cardiaque chez l'enfant sont souvent dus à un déséquilibre végétatif avec prédominance d'influences parasympathiques et à une involution du nœud sinusal liée à l'âge, conséquence de lésions inflammatoires du myocarde, de pathologies métaboliques et de lésions auto-immunes dues à des anticorps spécifiques du système de conduction cardiaque. Selon les facteurs étiologiques, on distingue les types suivants de maladie du sinus.

Causes du syndrome du sinus malade

Classification du syndrome du sinus malade

Le plus souvent, les classifications de la maladie du sinus sont basées sur la présence ou l'absence de manifestations cliniques, les tracés ECG standard ou lors de la surveillance Holter, et une accélération du rythme cardiaque lors des tests d'effort. Depuis le début des années 1990, la cardiologie pédiatrique divise cette pathologie en variantes cliniques et électrocardiographiques de la maladie du sinus chez l'enfant, selon la nature, la séquence d'accélération et la gravité des modifications du système de conduction cardiaque, en tenant compte d'une combinaison stable de manifestations ECG, de modifications du rythme circadien selon la surveillance Holter, de la réponse du rythme cardiaque à l'effort et des lésions concomitantes du système de conduction cardiaque.

Classification du syndrome du sinus malade

Symptômes et diagnostic du syndrome du sinus malade

Chez la moitié des patients, la maladie est asymptomatique et les manifestations caractéristiques de la maladie du sinus sont détectées fortuitement. Chez les autres patients, les consultations se font principalement en raison de syncopes, de vertiges, de crises de faiblesse, de sensations d'interruptions et de douleurs cardiaques, ainsi que de maux de tête. Dans les cas où des ECG préalablement enregistrés ont pu être obtenus, il a été constaté que les enfants présentaient déjà, 4 à 5 ans avant la consultation, au moins une bradycardie sinusale ou une migration du stimulateur cardiaque. Ainsi, en l'absence de traitement, c'est-à-dire avec l'évolution naturelle de la maladie, la dysfonction sinusale évolue progressivement, passant d'une bradycardie sinusale et d'une migration du stimulateur cardiaque à l'apparition d'un bloc sino-auriculaire dans 40 % des cas, ainsi que de rythmes de substitution sur fond de défaillance complète du nœud sinusal.

Symptômes et diagnostic du syndrome du sinus malade

Traitement du syndrome du sinus malade

Le traitement d'urgence en cas de développement de vertiges, de syncopes et d'asystolie sévère dans le contexte de troubles du rythme bradycardique comprend l'administration de médicaments vagolytiques (atropine) ou de médicaments à activité bêta-adrénergique prononcée (isoprénaline).

Les techniques permettant de sortir un enfant d'une syncope sont le massage cardiaque indirect et la respiration artificielle. L'administration de l'un des médicaments suivants est indiquée:

• épinéphrine à la dose de 0,05 mg/an par voie intramusculaire ou intraveineuse une fois;
• isoprénaline IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM ou IV une fois;
• solution d'atropine à 0,1 % par voie intraveineuse à une dose de 0,01-0,02 mg/kg, pas plus de 2,0 mg;
• solution de phényléphrine à 1 % par voie intramusculaire 0,1 ml/année de vie (pas plus de 1,0 ml).

Traitement du syndrome du sinus malade

Prévision

Les signes pronostiques défavorables chez les enfants atteints de maladie du sinus sont les suivants: crises de perte de connaissance, diminution progressive des fréquences cardiaques diurnes, maximales et minimales diurnes et nocturnes moyennes selon les données de surveillance Holter, augmentation du nombre et de la durée des pauses rythmiques, apparition de troubles supplémentaires du rythme et de la conduction, augmentation insuffisante de la fréquence cardiaque sinusale lors d'un test avec activité physique dosée, aggravation ou provocation de troubles supplémentaires du rythme lors des tests. Les cas familiaux de la maladie sont de mauvais pronostic. La mort cardiaque subite chez les parents directs à un jeune âge (jusqu'à 40 ans) est considérée comme un facteur pronostique défavorable.