Causes du syndrome de faiblesse du nœud sinusal

Alors que la maladie du sinus chez l'adulte est principalement d'origine ischémique et se manifeste par une fibrillation auriculaire, chez l'enfant, elle se développe le plus souvent en l'absence de pathologie cardiovasculaire organique. Les dysfonctionnements du stimulateur cardiaque chez l'enfant sont souvent dus à un déséquilibre végétatif avec prédominance d'influences parasympathiques et à une involution du nœud sinusal liée à l'âge, conséquence de lésions inflammatoires du myocarde, de pathologies métaboliques et de lésions auto-immunes dues à des anticorps spécifiques du système de conduction cardiaque. Selon les facteurs étiologiques, on distingue les types suivants de maladie du sinus.

• Syndrome du sinus malade d'origine organique (dans la collagénose, la cardiomyopathie, l'amylose, la maladie coronarienne, les tumeurs cardiaques, les lésions chirurgicales de la zone du nœud sinusal, les troubles cardiotoxiques hormonaux et métaboliques et d'autres conditions pathologiques).
• Dysfonctionnements régulateurs (vagaux) du nœud sinusal (dystonie végétative-vasculaire avec prédominance des influences parasympathiques sur le cœur, hypervagotonie avec augmentation de la pression intracrânienne, œdème cérébral, réflexes vasovagaux en pathologie organique).
• Syndrome du sinus malade suite à des effets toxiques (médicaments antiarythmiques, glycosides cardiaques, antidépresseurs tricycliques, somnifères, intoxication au malathion et autres composés bloquant la cholinestérase).
• Dysfonctionnement du nœud sinusal chez l'enfant après chirurgie cardiaque.
• Dysfonctionnement congénital du nœud sinusal.
• Maladies auto-immunes de la fonction du nœud sinusal.
• Troubles idiopathiques (cause non établie).

Dans les quatre premiers cas, on observe un syndrome dit secondaire de maladie du nœud sinusal, dont l'élimination dépend directement de l'efficacité du traitement de la maladie sous-jacente. L'évolution du syndrome chez les enfants ayant subi une chirurgie cardiaque est le plus souvent progressive et nécessite un traitement interventionnel (implantation d'un stimulateur cardiaque).

En cardiologie pédiatrique, il est souvent impossible de détecter une maladie pouvant entraîner secondairement un dysfonctionnement du nœud sinusal. Dans ces cas, on parle généralement de variante primaire ou idiopathique.

Il est souvent extrêmement difficile de distinguer les modifications organiques des modifications fonctionnelles sans confirmation morphologique. Ceci s'applique pleinement au syndrome décrit. Le critère de diagnostic différentiel, outre la gravité de la lésion, dont l'évaluation est souvent arbitraire, est considéré comme le caractère réversible et irréversible des modifications. Pendant longtemps, outre le terme « maladie du sinus », le concept de « dysfonctionnement du nœud sinusal » a été largement utilisé, impliquant une irréversibilité dans le premier cas et une réversibilité dans le second. On peut supposer que la maladie du sinus idiopathique de l'enfant est une lésion dégénérative lente du système de conduction cardiaque, dans laquelle les modifications les plus précoces et les plus prononcées se produisent apparemment au niveau de l'innervation du nœud sinusal. La prédisposition héréditaire peut concerner à la fois la formation d'une pathologie végétative et des modifications électrophysiologiques primaires du système de conduction cardiaque.

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