Classification du syndrome de faiblesse du nœud sinusal

Le plus souvent, les classifications de la maladie du sinus sont basées sur la présence ou l'absence de manifestations cliniques, les tracés ECG standard ou lors de la surveillance Holter, et une accélération du rythme cardiaque lors des tests d'effort. Depuis le début des années 1990, la cardiologie pédiatrique divise cette pathologie en variantes cliniques et électrocardiographiques de la maladie du sinus chez l'enfant, selon la nature, la séquence d'accélération et la gravité des modifications du système de conduction cardiaque, en tenant compte d'une combinaison stable de manifestations ECG, de modifications du rythme circadien selon la surveillance Holter, de la réponse du rythme cardiaque à l'effort et des lésions concomitantes du système de conduction cardiaque.

Variantes cliniques et électrocardiographiques du syndrome du sinus malade chez l'enfant

Troubles des fonctions

Nœud sinusal	Niveaux inférieurs du système de conduction cardiaque
Option I. Bradycardie sinusale avec fréquence cardiaque inférieure de moins de 20 % à la valeur adaptée à l'âge, migration du rythme. Pauses rythmiques pendant la surveillance Holter jusqu'à 1,5 seconde. Augmentation adéquate du rythme sinusal pendant l'effort physique.	Ralentissement de la conduction AV jusqu'au bloc AV du 1er degré. Alternance de conduction AV
Option II. Bloc sino-auriculaire, contractions d'échappement et rythmes accélérés. Pauses rythmiques de 1,5 à 2 s pendant la surveillance Holter. Augmentation insuffisante de la fréquence cardiaque pendant l'effort physique.	Dissociation AV, bloc AV II-III degré
Option III. Syndrome de tachycardie-bradycardie. Pauses rythmiques pendant la surveillance Holter de 1,5 à 2 s.	Dissociation AV, bloc AV II-III degré
Variante IV. Bradycardie sinusale rigide inférieure à 40 par minute, rythmes ectopiques avec contractions sinusales uniques, fibrillation-flutter auriculaire. Absence de rétablissement d'un rythme sinusal stable et de son accélération adéquate à l'effort. Pauses rythmiques de plus de 2 secondes pendant la surveillance Holter.	Anomalies de la conduction auriculo-ventriculaire et intraventriculaire. Allongement secondaire de l'intervalle QT. Anomalies du processus de repolarisation (sous-décalage du segment ST, diminution de l'amplitude de l'onde T dans les dérivations thoraciques gauches).

Chez les enfants, quatre variantes cliniques et électrocardiographiques stables de dysfonctionnement du nœud sinusal ont été identifiées:

• L’option I comprend des manifestations minimales sous forme de bradycardie sinusale et de migration du rythme;
• Option II - rythmes de remplacement, arrêt du nœud sinusal, bloc sino-auriculaire sur fond de dépression plus prononcée du rythme principal;
• Option III - une combinaison de bradycardie sinusale et de tachycardie hétérotopique supraventriculaire;
• Option IV - cardioneuropathie avec bradycardie sinusale rigide prononcée, rythmes de remplacement multiples, asystoles et repolarisation myocardique altérée.

Chacune de ces variantes se caractérise, dans un pourcentage assez élevé de cas, par l'ajout de troubles de la conduction AV. La formation progressive de dysfonctionnements du nœud sinusal chez l'enfant a été confirmée: variantes I à II (ou III, selon la présence de conditions électrophysiologiques favorables au développement de tachyarythmies) et IV.

En 2007, des études expérimentales menées par V. M. Pokrovsky et ses coauteurs ont permis d'établir un modèle de développement de la maladie du sinus. L'aggravation progressive des modifications électrocardiographiques était associée à un affaiblissement de l'influence du système nerveux central sur la rythmogénèse. Il a été confirmé que les capacités fonctionnelles du nœud sinusal diminuaient progressivement. Au stade I, une migration du rythme apparaît, au stade II, des battements d'échappement et au stade III, un syndrome de tachycardie-bradycardie se forme. La diminution maximale de l'activité fonctionnelle du nœud sinusal se produit dans des conditions de diminution significative des influences centrales et se manifeste par une bradycardie rigide. Ainsi, les stades de progression du trouble de l'activité du stimulateur cardiaque du nœud sinusal dans l'étude expérimentale correspondent exactement aux stades de développement de la maladie du sinus décrits ci-dessus chez l'enfant, ce qui confirme l'importance scientifique et clinique de la classification proposée pour la pédiatrie.

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