Symptômes et diagnostic du syndrome de faiblesse du nœud sinusal

Chez la moitié des patients, la maladie du sinus est asymptomatique et les manifestations caractéristiques sont détectées fortuitement. Les autres patients consultent pour des symptômes de syncope, de vertiges, de crises de faiblesse, de sensations d'interruptions et de douleurs cardiaques, ainsi que de céphalées. Dans les cas où des ECG ont pu être réalisés, il a été constaté que 4 à 5 ans avant la consultation, les enfants présentaient déjà au moins une bradycardie sinusale ou une migration du stimulateur cardiaque. Ainsi, en l'absence de traitement, c'est-à-dire avec l'évolution naturelle de la maladie, la dysfonction du nœud sinusal évolue progressivement, passant d'une bradycardie sinusale et d'une migration du stimulateur cardiaque à l'apparition d'un bloc sino-auriculaire dans 40 % des cas, ainsi que de rythmes de substitution sur fond de défaillance complète du nœud sinusal. Tout cela permet de douter de l'innocuité des phénomènes électrophysiologiques initiaux. Chez la plupart des patients, malgré une évolution asymptomatique, la maladie du sinus progresse. Une conjugaison du degré d'atteinte du nœud sinusal et du nœud AV a été établie. Cette inclusion généralisée de différents niveaux du système de conduction dans le processus pathologique est due à la similitude du développement embryonnaire, du programme génétique de la morphogenèse et du développement de l'innervation végétative des structures conductrices. Les manifestations ECG du syndrome comprennent un large éventail de troubles: bradycardie, migration du rythme, arrêts et pauses du rythme sinusal, bloc sino-auriculaire, rythmes d'échappement, tachycardie supraventriculaire, extrasystoles ventriculaires et supraventriculaires, troubles de la conduction auriculo-ventriculaire de degrés divers.

Le syndrome de variante I (dysfonctionnement du nœud sinusal) se caractérise par les écarts les moins prononcés par rapport à la norme en termes de rythme et de conduction AV. Jusqu'à 30 % des enfants se plaignent d'états syncopaux ou présyncopaux (mécanisme vasovagal de l'évanouissement).

Dans l'évolution naturelle, le stade suivant peut être caractérisé par la formation des variantes II et III du syndrome du sinus malade. Cela dépend de la situation électrophysiologique spécifique de chaque enfant. En présence de voies supplémentaires latentes et d'autres conditions favorisant la formation d'un mécanisme électrophysiologique anormal d'excitation myocardique, la variante III se développe: le syndrome de tachycardie-bradycardie. Les deux variantes (II et III) se caractérisent par des paramètres similaires du rythme sinusal de base, notamment les fréquences cardiaques moyennes diurnes et nocturnes, la durée des pauses rythmiques et la réactivité du rythme sinusal aux tests de dépistage et d'effort. Dans chacune de ces variantes, les rythmes de substitution apparaissent comme un phénomène compensatoire. Dans certains cas seulement, ils se manifestent par des contractions uniques ou des rythmes lents des parties inférieures du système de conduction cardiaque (variante II), et dans d'autres, généralement par des tachycardies de réentrée et ectopiques (variante III).

Les troubles les plus prononcés sont typiques de la variante IV du syndrome du sinus malade. Ils se manifestent par une bradycardie persistante d'environ 40 par minute ou moins, et des périodes d'asystolie de plus de 2 secondes. Dans certains cas, les pauses du rythme peuvent atteindre 7 à 8 secondes, voire plus. Chez certains enfants (variante IV), le rythme sinusal n'est pas enregistré ou des complexes sinusaux isolés sont détectés. Cette variante comprend une forme bradycardique constante de fibrillation auriculaire-flutter. Dans ces cas, pour diagnostiquer le syndrome, il est important d'évaluer l'ECG enregistré en rythme sinusal. Le diagnostic est valide si une bradycardie, une asystolie ou un bloc sino-auriculaire sont détectés. Presque tous les enfants atteints de la variante IV du syndrome présentent des signes d'atteinte des parties sous-jacentes du système de conduction cardiaque et une instabilité électrique du myocarde: allongement de l'intervalle QT, alternance de l'onde T, dépression du segment ST et extrasystole ventriculaire. Ce groupe d'enfants présente l'évolution la plus sévère du syndrome du sinus malade. Des étourdissements et des crises de faiblesse sévère avec trouble de la conscience sont observés chez 44 % des enfants; dans 50 % des cas, ils s'accompagnent d'accidents vasculaires cérébraux graves (syncopes). Contrairement aux enfants atteints de la variante I du syndrome, les crises de perte de connaissance de la variante IV sont provoquées par un arrêt brutal ou un ralentissement brutal du rythme cardiaque (crises de Morgagni-Adams-Stokes). Elles s'accompagnent d'une pâleur soudaine et aiguë, parfois d'un arrêt respiratoire et de convulsions. La durée des crises varie de quelques secondes à plusieurs minutes. Si elles ne peuvent être arrêtées, elles entraînent la mort cardiaque subite de l'enfant. La prévalence de la lésion, incluant tous les niveaux du système de conduction cardiaque et du myocarde en activité, en cas de trouble grave de la régulation neurovégétative du rythme cardiaque, permet de classer la variante IV comme une cardioneuropathie.

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