Les troubles du rythme cardiaque chez les enfants

Les troubles du rythme cardiaque occupent l'une des positions dominantes dans la structure de la morbidité et de la mortalité de la population infantile. Ils peuvent être présentés comme une pathologie primaire ou se développer dans le contexte d'une maladie déjà existante, généralement une cardiopathie congénitale. Troubles du rythme cardiaque se développent souvent à une altitude de maladies infectieuses, les maladies des autres compliquent les organes et systèmes du corps - système nerveux central, les maladies du tissu conjonctif, maladies métaboliques, la pathologie du système endocrinien. Les violations du rythme cardiaque agissent souvent comme l'un des complexes symptomatiques de nombreuses maladies héréditaires. L'importance des arythmies est due à leur prévalence, à leur tendance à l'évolution chronique, à un risque élevé de mort subite. Le développement intensif de l'enfance a contribué à l'arythmie cardiaque développement et l'introduction dans la pratique clinique des méthodes très instructives de la recherche: Holter, ECG haute résolution, la cartographie de surface, échocardiographie dopplerovskoi et des études électrophysiologiques cardiaques. En l'absence de signes de base des défauts organiques des troubles du rythme est considéré comme le soi-disant changements idiopathiques dans les propriétés électrophysiologiques du système de conduction cardiaque, la compréhension de leur essence - l'objet de nombreuses études scientifiques.

Identifier les troubles du rythme de base pathogéniques nécessaires l'extension de nos connaissances dans le domaine de l' électrophysiologie du cœur, les caractéristiques de la régulation végétative de la fréquence cardiaque, les récepteurs sensoriels de l' État extra- et intracardiaque, le rôle de la circulation des médiateurs du système nerveux autonome, le métabolisme cellulaire, des systèmes limitant le stress, base génétique moléculaire des électrogenèse, des mécanismes auto - immunes . Une telle compréhension globale du problème a conduit à des avancées significatives dans le traitement et la prévention des troubles du rythme cardiaque et la mort subite cardiaque. Mécanismes de base électrophysiologiques de l' arythmie chez les enfants - une automaticité anormale, le mécanisme de ré-entrée des moyens supplémentaires de mécanismes d' impulsion ou de déclenchement. Mécanismes génétiques jouent un rôle particulièrement important dans le développement d'un certain nombre de troubles du rythme menaçant le pronostic vital - syndrome intervalle QT allongé, tachycardie ventriculaire polymorphe, syndrome de Brugada. Actuellement fixé à une gamme spécifique de mutations responsables de l'apparition d'arythmies mortelles. Les changements dans la régulation autonome du cœur attache également une grande importance, en particulier dans les cas de troubles du rythme chez les enfants sans signe de maladie cardiaque organique. Tous les mécanismes ci - dessus sont spécifiques à chaque type de trouble du rythme cardiaque, ils ne sont pas isolés les uns des autres et sont en communication. Ainsi, pour l'origine et l' entretien du substrat électrophysiologique d'arythmie sont la préservation importante de rudiment embryonnaires du système de conduction, la régulation neuro-végétative altération d'un rythme, dans certains cas , le rôle principal peut jouer les conditions anatomiques, telles que la chirurgie. Base neurovégétatif des troubles du rythme en raison de troubles de l' enfance ou des caractéristiques de maturation du règlement du rythme des centres autonomes, un rôle peut jouer une prédisposition héréditaire.

Contrairement aux adultes chez les enfants, les troubles du rythme se produisent souvent de façon asymptomatique et dans 40% des cas, il s'agit d'une découverte accidentelle qui ne permet pas de déterminer avec précision la longueur et l'âge de l'enfant au début de l'arythmie. Dans certains cas, comme le syndrome de l'intervalle QT allongé, l'ignorance des médecins et des parents au sujet de la présence de la maladie conduit à des conséquences tragiques: la première et unique dans la vie d'une attaque syncopale peut conduire à la mort subite cardiaque. Souvent, un trouble du rythme chronique est diagnostiqué trop tard, quand aucun type de thérapie n'est capable d'empêcher un décès. Certaines difficultés existent dans le diagnostic clinique des troubles du rythme chez les nouveau-nés et les jeunes enfants. Au cours de cette période de l'enfance, l'arythmie est le plus souvent compliquée par le développement de l'insuffisance cardiaque.

Il existe de nombreuses variantes des perturbations du rythme cardiaque, différenciées sur la base des principaux phénomènes cliniques et électrophysiologiques, car souvent plusieurs types d'arythmies sont révélés chez le même enfant. Dans l'enfance, il convient d'allouer les tachyarythmies supraventriculaire et ventriculaire, le syndrome de faiblesse du nœud sinusal, les extrasystoles supraventriculaires et ventriculaires. De hauts degrés de blocage AV sont également accompagnés de troubles du rythme. Tous les troubles du rythme existants sont divisés conditionnellement en deux groupes - les tachyarythmies et les bradyarythmies. Les plus polymorphes sont les tachyarythmies, dans leur diagnostic différentiel ils rencontrent des difficultés importantes. Au cours des dernières années, un groupe isolé séparément des maladies cardiaques électriques primaires unifiant les formes héréditaires d'arythmies potentiellement mortelles - syndrome de forme allongée et raccourcie de l'intervalle QT, le syndrome de Brugada, une tachycardie ventriculaire polymorphe.

Dans la plupart des cas, à l'exception de la tachycardie paroxystique (apparition soudaine et fin d'une crise) et du syndrome de l'intervalle prolongé de l'intervalle QT (syncope répétée), les enfants font des plaintes nombreuses mais non spécifiques. Cependant, dans le polymorphisme clinique de diverses variantes de troubles du rythme, il existe également des régularités, elles doivent être identifiées et prises en compte lors de la prescription du traitement et de la détermination du pronostic.

Problème urgent de diagnostic différentiel de syncopes chez les enfants qui souvent causé troubles du rythme cardiaque, la plus courante - tachycardie ventriculaire, le syndrome du sinus et bloc AV haut degré. Parmi les causes des épisodes cardiogénique de perte de conscience est l'une des principales positions occupées par la maladie primaire cardiaque électrique, dont le syndrome intervalle allongé le plus répandu QT (CYHQ-T). Dans le diagnostic de nombreux types d'arythmie, le rôle de l'examen électrocardiographique familial ne peut être sous-estimé, ses résultats deviennent souvent un argument important dans le diagnostic. Actuellement, beaucoup d'attention est accordée à la recherche en génétique moléculaire.

Le choix des tactiques de traitement dépend de nombreux facteurs, y compris le mécanisme du développement des troubles du rythme cardiaque, l'âge d'apparition, la fréquence, la gravité des symptômes cliniques, représentés par les changements structurels du cœur. Le traitement des enfants souffrant d'arythmie comprennent urgence et chronique pharmacothérapie, les techniques d'intervention, y compris l'implantation de dispositifs anti-arythmiques (stimulateurs cardiaques et les défibrillateurs). Le traitement d'urgence besoin d'enfants avec supraventriculaire (supraventriculaire) tachycardie paroxystique, tachycardies ventriculaires menaçant le pronostic vital (tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire, CYMQ-T) et Bradyarythmies (syndrome du sinus, complet bloc AV). Pharmacothérapie chronique des troubles du rythme cardiaque chez les enfants comprennent la correction des troubles neurovégétatifs de régulation du rythme cardiaque, selon les indications - contrôler le mécanisme d'excitation du myocarde électrophysiologique anormale en utilisant des classes de médicaments antiaritmiicheskih I-IV, ainsi que la thérapie symptomatique. Dans la dernière décennie, le développement de la méthode d'ablation par cathéter, dépassant ainsi le rôle de la thérapie pharmacologique. Cependant, chez les jeunes enfants qui n'ont pas une maladie cardiaque structurelle, et chez les patients présentant des troubles du rythme cardiaque sur l'arrière-plan des troubles prononcés de la régulation autonome du rythme cardiaque ont priorité les méthodes médicales de traitement. Dans le traitement des troubles du rythme cardiaque menaçant le pronostic vital représentent une ressource importante des dispositifs implantables antiarythmiques: stimulateurs cardiaques et les défibrillateurs. Cependant, l'implantation d'un défibrillateur pour les enfants souffrant d'arythmie menaçant le pronostic vital est très important une sélection adéquate de la thérapie anti-arythmique.

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