Troubles du rythme cardiaque chez l'enfant

Les troubles du rythme cardiaque occupent une place prépondérante dans la morbidité et la mortalité infantiles. Ils peuvent se présenter comme une pathologie primaire ou se développer dans le contexte d'une maladie préexistante, généralement une malformation cardiaque congénitale. Les arythmies cardiaques se développent souvent au plus fort de maladies infectieuses et compliquent des maladies d'autres organes et systèmes: lésions du système nerveux central, maladies systémiques du tissu conjonctif, maladies métaboliques, pathologies endocriniennes. Les troubles du rythme cardiaque constituent souvent l'un des symptômes de nombreuses maladies héréditaires. L'importance des arythmies tient à leur prévalence, à leur tendance à la chronicité et au risque élevé de mort subite. Le développement intensif de l'arythmologie infantile a été facilité par le développement et l'introduction en pratique clinique de méthodes de recherche hautement informatives: surveillance Holter, électrocardiographie haute résolution, cartographie de surface, échocardiographie Doppler et études électrophysiologiques du cœur. En l'absence de signes de défauts organiques, la base des troubles du rythme est considérée comme étant des changements dits idiopathiques dans les propriétés électrophysiologiques du système de conduction cardiaque; la compréhension de leur essence fait l'objet de nombreuses études scientifiques.

L'identification des bases pathogéniques des arythmies a nécessité un approfondissement de nos connaissances en électrophysiologie cardiaque, notamment sur les caractéristiques de la régulation autonome du rythme cardiaque, l'état des récepteurs sensoriels extra- et intracardiaques, le rôle des médiateurs circulants du système nerveux autonome, le métabolisme cellulaire, les systèmes limitant le stress, les bases moléculaires et génétiques de l'électrogenèse et les mécanismes auto-immuns. Cette compréhension approfondie du problème a permis des progrès significatifs dans le traitement et la prévention des arythmies cardiaques et de la mort subite d'origine cardiaque. Les principaux mécanismes électrophysiologiques des troubles du rythme chez l'enfant sont l'automatisme anormal, le mécanisme de réentrée avec participation de voies de conduction d'impulsions supplémentaires ou les mécanismes déclencheurs. Les mécanismes génétiques jouent un rôle particulièrement important dans le développement de plusieurs arythmies potentiellement mortelles: syndrome du QT long, tachycardie ventriculaire polymorphe, syndrome de Brugada. Un spectre spécifique de mutations responsables du développement d'arythmies potentiellement mortelles a actuellement été établi. Les modifications de la régulation neurovégétative du cœur sont également d'une importance capitale, notamment en cas de troubles du rythme chez les enfants ne présentant aucun signe de cardiopathie organique. Tous ces mécanismes sont spécifiques à chaque type de trouble du rythme cardiaque; ils ne sont pas isolés les uns des autres, mais interagissent. Ainsi, pour l'apparition et le maintien du substrat électrophysiologique de l'arythmie, la préservation des rudiments embryonnaires du système de conduction et la perturbation de la régulation neurovégétative du rythme sont importantes. Dans certains cas, le rôle principal peut être joué par des conditions anatomiques, par exemple une intervention chirurgicale. La base neurovégétative des arythmies est causée dans l'enfance par des troubles ou des caractéristiques de la maturation des centres végétatifs de régulation du rythme, et une prédisposition héréditaire peut jouer un rôle.

Contrairement aux adultes, les enfants présentent souvent une arythmie asymptomatique et, dans 40 % des cas, il s'agit d'une découverte fortuite, ce qui rend impossible de déterminer avec précision la durée et l'âge de l'enfant au début de l'arythmie. Dans certains cas, par exemple dans le cas du syndrome du QT long, l'ignorance de la maladie par le médecin et les parents entraîne des conséquences tragiques: la première et unique syncope peut entraîner une mort cardiaque subite. L'arythmie chronique est souvent diagnostiquée trop tard, lorsqu'aucun traitement ne peut empêcher une issue fatale. Le diagnostic clinique de l'arythmie chez les nouveau-nés et les jeunes enfants pose certaines difficultés. Durant cette période de l'enfance, l'arythmie se complique le plus souvent d'une insuffisance cardiaque.

Il existe de nombreuses variantes connues d'arythmies cardiaques, différenciées selon les principaux phénomènes cliniques et électrophysiologiques, car plusieurs types d'arythmies sont souvent détectés chez un même enfant. Chez l'enfant, il est conseillé de distinguer les tachyarythmies supraventriculaires et ventriculaires, la maladie du sinus, les extrasystoles supraventriculaires et ventriculaires. Un bloc auriculo-ventriculaire important s'accompagne également de troubles du rythme. Tous les troubles du rythme existants sont classiquement divisés en deux groupes: les tachyarythmies et les bradyarythmies. Les tachyarythmies sont les plus polymorphes et leur diagnostic différentiel est assez difficile. Ces dernières années, un groupe distinct de maladies cardiaques électriques primaires a été distingué, combinant des formes héréditaires d'arythmies potentiellement mortelles: syndrome du QT long et court, syndrome de Brugada et tachycardie ventriculaire polymorphe.

Dans la plupart des cas, à l'exception de la tachycardie paroxystique (apparition et fin brutales d'une crise) et du syndrome du QT long (syncopes répétées), les enfants présentent des symptômes nombreux, mais non spécifiques. Cependant, il existe également des schémas de polymorphisme clinique des différents types de troubles du rythme, qui doivent être identifiés et pris en compte lors de la prescription du traitement et de l'établissement du pronostic.

Le diagnostic différentiel des syncopes chez l'enfant est un problème crucial. Elles sont souvent causées par une arythmie cardiaque, le plus souvent par une tachycardie ventriculaire, une maladie du sinus et un bloc auriculo-ventriculaire important. Parmi les causes cardiogéniques de crises de perte de connaissance, les maladies cardiaques électriques primaires occupent une place prépondérante, la plus fréquente étant le syndrome de l'intervalle QT long (CYHQ-T). Dans le diagnostic de nombreux types d'arythmie, le rôle de l'examen électrocardiographique familial ne doit pas être sous-estimé; ses résultats constituent souvent un argument important pour le diagnostic. Une attention particulière est actuellement accordée aux études de génétique moléculaire.

Le choix de la stratégie thérapeutique dépend de nombreux facteurs, notamment le mécanisme de développement des arythmies cardiaques, l'âge de leur apparition, leur fréquence, la gravité des symptômes cliniques et la présence de modifications structurelles cardiaques. Le traitement des enfants atteints d'arythmies comprend une pharmacothérapie d'urgence et chronique, ainsi que des méthodes interventionnelles, notamment l'implantation de dispositifs antiarythmiques (stimulateurs cardiaques et défibrillateurs). Les enfants atteints de tachycardies paroxystiques supraventriculaires (supraventriculaires), de tachyarythmies ventriculaires potentiellement mortelles (tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire, CYMQ-T) et de bradyarythmies (maladie du sinus, blocs auriculo-ventriculaires complets) nécessitent un traitement d'urgence. La pharmacothérapie chronique des arythmies cardiaques chez l'enfant comprend la correction des troubles neurovégétatifs de la régulation du rythme cardiaque, le contrôle des anomalies électrophysiologiques de l'excitation myocardique par des antiarythmiques de classes I à IV, ainsi qu'un traitement symptomatique, si indiqué. Au cours de la dernière décennie, le développement de l'ablation par cathéter a supplanté les traitements pharmacologiques. Cependant, chez les jeunes enfants ne présentant pas de cardiopathie organique, ainsi que chez les patients présentant des arythmies cardiaques sur fond de troubles sévères de la régulation autonome du rythme cardiaque, les traitements médicamenteux présentent un avantage. Dans le traitement des arythmies cardiaques potentiellement mortelles, les dispositifs antiarythmiques implantables (pacemakers et défibrillateurs cardioverteurs) constituent une ressource importante. Cependant, lors de l'implantation d'un défibrillateur cardioverteur chez les enfants présentant des arythmies potentiellement mortelles, le choix du traitement antiarythmique approprié est crucial.

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