Syndrome de Chiari-frommel.

Le syndrome de Chiari-Frommel se caractérise par une galactorrhée chronique, une aménorrhée et une hypotrophie croissante des organes reproducteurs. Cette pathologie a longtemps été attribuée aux conséquences du post-partum. Cependant, la maladie a également été découverte ultérieurement chez des patientes nullipares: le syndrome s'est développé à la suite d'un stress important, de tumeurs malignes de l'hypophyse et d'un traitement hormonal prolongé.

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Causes Syndrome de Chiari-frommel

La cause exacte du syndrome n'est pas entièrement élucidée. L'une des causes du syndrome de Chiari-Frommel serait une libération accrue de prolactine par les cellules de tumeurs microscopiques de l'hypophyse (microadénomes). Cependant, la maladie peut être causée par toute lésion de l'hypothalamus ou de l'hypophyse affectant la production de prolactine.

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Pathogénèse

La pathogénèse du syndrome s'explique par une insuffisance fonctionnelle de la production de prolactine. Cette insuffisance peut survenir suite à une grossesse (due à une augmentation naturelle des lactotrophes hypophysaires) ou à des tumeurs hypophysaires. Les facteurs suivants accélèrent le développement de la maladie:

• période de lactation prolongée;
• grossesse compliquée (avec risque de fausse couche, avec gestose);
• utilisation à long terme de contraceptifs hormonaux.

La plupart des scientifiques considèrent le syndrome de Chiari-Frommel comme une atteinte de l'hypothalamus suivie de troubles endocriniens. La possibilité d'une pression sur l'hypothalamus par un processus tumoral n'est pas non plus exclue.

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Symptômes Syndrome de Chiari-frommel

Les premiers signes du syndrome de Chiari-Frommel peuvent apparaître entre 17 et 35 ans. Le plus souvent, ils surviennent après l'arrêt de l'allaitement, lorsque la femme découvre une lactation (sécrétion anormale de lait) et une aménorrhée (absence de règles). Le syndrome peut également survenir sans lien avec une grossesse.

Dans la plupart des cas, les patients développent des symptômes indiquant une lésion de la zone diencéphalique:

• changement de poids corporel (dans un sens ou dans un autre);
• maux de tête;
• étourdissements, fatigue;
• hypopigmentation de l'aréole;
• augmentation de la croissance des cheveux;
• arrêt des menstruations;
• troubles du sommeil;
• instabilité de l'humeur, caprices;
• hyperhidrose;
• diminution du désir sexuel, etc.

Lors d'un examen médical, on constate une atrophie des organes reproducteurs à des degrés divers, notamment un amincissement des muqueuses et de l'endomètre. Chez certains patients, les troubles visuels sont absents.

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Complications et conséquences

Le syndrome de Chiari-Frommel résulte d'une défaillance du principal maillon régulateur: l'hypothalamus. Les structures cellulaires responsables de la production d'hormones régulatrices sont détruites. Ce phénomène se produit alors que la fonction de l'hypophyse n'est pas diminuée. Par conséquent, l'hypophyse, incontrôlée, produit excessivement de la prolactine, une hormone qui active la lactation. Quelles peuvent être les conséquences de ces troubles?

• Diminution simultanée de la production d’œstrogènes.
• Échec de la production de FSH et de LH.
• Cycle menstruel irrégulier avec absence d'ovulation.
• Processus atrophiques dans les ovaires et les organes génitaux externes.
• Modifications du comportement, de la psyché et du système neurovégétatif.

Toutes les conséquences énumérées sont interconnectées et conduisent tôt ou tard à une complication telle que l’infertilité – l’incapacité de concevoir un enfant.

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Diagnostics Syndrome de Chiari-frommel

Le diagnostic d’une maladie telle que le syndrome de Chiari-Frommel repose sur plusieurs facteurs:

• sur la base des informations obtenues lors de l’entretien avec le patient (par exemple, grossesse récente ou avortement);
• sur les signes caractéristiques de la maladie;
• sur la base des résultats de recherches complémentaires.

Le diagnostic instrumental comprend une radiographie ou une IRM de la selle turcique (siège de l'hypophyse et de l'hypothalamus). Une échographie des organes pelviens et des glandes mammaires peut également être prescrite.

Les examens de laboratoire comprennent des analyses cytologiques et histologiques de prélèvements vaginaux et cervicaux. De plus, les patientes effectuent un prélèvement sanguin veineux pour mesurer les taux d'hormones FSH, LH, prolactine, estradiol, progestérone et autres hormones de libération.

Le diagnostic de syndrome de Chiari-Frommel est posé lorsqu'une augmentation du taux de prolactine est détectée simultanément à une diminution générale des taux hormonaux. Les signes complémentaires doivent inclure:

• atrophie des tissus muqueux;
• absence d'ovulation;
• élargissement de la selle turcique ou présence de tumeurs dans la zone voisine.

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Diagnostic différentiel

Un diagnostic différentiel est réalisé en cas de mastopathie fibrokystique. En cas d'allaitement prolongé et de détérioration des fonctions visuelles, un processus tumoral cérébral (par exemple, un adénome hypophysaire) peut être suspecté.

Traitement Syndrome de Chiari-frommel

Le syndrome de Chiari-Frommel est traité avec un succès relatif. Le schéma thérapeutique dépend directement du facteur à l'origine de la maladie.

Si la pathologie résulte d'une lésion des cellules hypothalamiques, le traitement repose sur des médicaments contenant des hormones. En cas d'évolution prolongée du syndrome avec atrophie tissulaire prononcée, le traitement devient plus complexe et combiné.

L'infertilité résultant du syndrome de Chiari-Frommel n'est pas traitée séparément, car après la normalisation de la fonction hypophyso-hypothalamique, la fonction reproductive sera restaurée d'elle-même.

Dans les cas avancés, l’utilisation à vie de certains médicaments peut être nécessaire.

Les patients diagnostiqués avec la maladie utilisent les types de thérapie suivants.

Médicaments qui inhibent la production de prolactine:

• La bromocriptine est un stimulant des récepteurs de la dopamine. La dose quotidienne est de 5 à 10 mg, pour une durée maximale de 8 mois. La bromocriptine ne doit pas être utilisée en cas d'hypotension artérielle ou d'arythmie. Ce médicament est incompatible avec l'alcool.

Agents hormonaux:

• Puregon est une hormone folliculo-stimulante recombinante. Le médicament est administré sous forme d'injections sous-cutanées et intramusculaires, selon un schéma thérapeutique personnalisé. Puregon ne peut être utilisé que sous surveillance médicale, en raison du risque élevé d'hyperstimulation ovarienne.
• Menogon est une gonadotrophine ménopausique humaine contenant de la FSH et de la LH. Menogon n'est pas utilisé dans les tumeurs œstrogéno-dépendantes. La posologie moyenne est de 1 à 2 ampoules par jour. La posologie est prescrite par un médecin, en fonction de la réponse ovarienne au traitement.

Préparations contenant des hormones ovariennes:

• Estrogel est un gel contenant de l'estradiol. Le médicament s'applique sur la peau de la région abdominale, à raison de 2,5 g une fois par jour. Ne pas utiliser en cas de néoplasie œstrogéno-dépendante;
• Crinone est une préparation vaginale contenant de la progestérone. La posologie standard est d'une dose de Crinone un jour précis du cycle, quotidiennement, selon un schéma posologique personnalisé.

Vitamines et préparations complexes pour soutenir la fonction reproductive:

• Aevit – contient de fortes doses de vitamines A et E. Prendre 1 capsule une fois par jour, immédiatement après les repas. La durée du traitement est déterminée par le médecin. Ce médicament n'est pas prescrit en cas de thyrotoxicose, ni chez les patients présentant un risque accru de thromboembolie.
• Vitamine E Zentiva est un médicament antioxydant qui régule le fonctionnement de la sphère sexuelle. La dose quotidienne habituelle est d'une capsule de 400 mg. L'utilisation prolongée de vitamine E à fortes doses peut perturber le métabolisme des hormones thyroïdiennes.

Le traitement de physiothérapie pour le syndrome de Chiari-Frommel peut inclure:

• l'électrophorèse endonasale avec un complexe de vitamines B est une procédure efficace qui facilite l'administration de médicaments au cerveau et à l'arrière du globe oculaire;
• La thérapie transcérébrale est une méthode physiothérapeutique souvent utilisée pour soulager les troubles fonctionnels du système nerveux central. Elle peut inclure des procédures telles que l'électrosommeil, l'électroanalgésie transcrânienne, la thérapie par amplipulse et l'ionisation transcérébrale.
• collier galvanique – utilisation de courant électrique continu basse tension.

La physiothérapie n’est pas utilisée dans les cas de processus tumoraux avérés dans le cerveau.

L'homéopathie est un traitement efficace et un soutien de la fonction sexuelle sans effets secondaires prononcés. À la discrétion du médecin, les préparations homéopathiques suivantes peuvent être prescrites:

• La cyclodinone est un remède à base de plantes qui normalise les niveaux hormonaux. La dose standard est de 40 gouttes ou 1 comprimé une fois par jour, le matin avant le petit-déjeuner. La durée minimale du traitement est de 90 jours. Avant d'utiliser ce médicament, assurez-vous de ne pas être allergique à ses composants.
• L'Ovariamine est une cytamine à effet œstrogénique. Le médicament se prend selon la prescription du médecin, à raison de 1 à 9 comprimés par jour. La durée du traitement est de 2 semaines. L'Ovariamine n'entraîne aucun effet secondaire.
• Ovarium compositum est une solution injectable homéopathique utilisée pour traiter les troubles de la relation hypophyso-ovarienne. Le médicament est administré par voie intramusculaire, à raison d'une ampoule, une à trois fois par semaine.
• Klimakt Hel – comprimés sublinguaux qui activent la fonction des appendices et normalisent le fonctionnement de la partie antérieure de l'hypothalamus et de l'hypophyse. Prendre 1 comprimé trois fois par jour. Ce médicament ne présente pratiquement aucune contre-indication (la seule étant une allergie).
• Conium Plus est un granulé homéopathique multicomposants à utiliser par voie sublinguale (sous la langue), à raison de 8 unités jusqu'à 5 fois par jour. La durée du traitement est de 2 mois maximum. Contre-indications: âge inférieur à 18 ans, tendance aux allergies.

Si des processus tumoraux sont détectés dans l'hypophyse, un traitement chirurgical est prescrit. L'intervention chirurgicale peut être complétée par une radiothérapie, l'administration d'iode radioactif, de cobalt, etc.

Dans la période postopératoire, un traitement hormonal substitutif est indiqué et, si nécessaire, la restauration des processus métaboliques.

La médecine traditionnelle, en tant que traitement indépendant, n'est pas utilisée pour le syndrome de Chiari-Frommel. Cependant, elle peut être associée avec succès au traitement principal prescrit par le médecin, à condition de suivre scrupuleusement ses instructions. Il est important de noter que certaines plantes médicinales peuvent influencer le système hormonal; leur utilisation doit donc être convenue avec le médecin.

• Au tout début de la maladie, un mélange à parts égales de graines de courge pelées, de miel naturel et de graines de sésame, de racine de gingembre moulue et d'onagre peut être bénéfique. Ce mélange se prend 4 fois par jour, à raison d'une cuillère à café.
• En cas de dysfonctionnement de l'hypophyse, une teinture de punaise de lit à 10 %, disponible en pharmacie, est efficace. Le médicament est dilué dans de l'eau à raison de 10 gouttes pour 100 ml d'eau.
• Dans le syndrome de Chiari-Frommel, l'infusion de ciguë à l'huile d'olive, utilisée en gouttes nasales, est efficace. La teinture de ciguë alcoolisée à 10 % est également bien connue. Elle se prend par voie orale, en commençant par une goutte, puis en augmentant progressivement la dose jusqu'à 40 gouttes, à raison d'une goutte par jour. Après 40 jours, la dose commence à diminuer d'une goutte, puis diminue progressivement jusqu'au minimum.
• Une infusion de sorbier, de sauge, de valériane, de plantain et de mélisse est bénéfique pour le syndrome de Chiari-Frommel. Prenez 1 cuillère à soupe de chaque composant, versez de l'eau bouillante dessus et buvez 100 ml avant chaque repas.
• Il est également recommandé d'ajouter à la tisane des fleurs de camomille, de souci, d'origan, d'adonis et d'immortelle. Cette boisson doit être consommée une demi-heure avant les repas.

Le traitement à base de plantes implique l’utilisation régulière des plantes suivantes dans la préparation de boissons:

• L'agripaume est une plante qui a un effet cardiotonique et régulateur prononcé;
• valériane - rhizomes aux propriétés médicinales neurorégulatrices et vasodilatatrices;
• Mélisse: feuilles aux propriétés capillaires stimulantes et antispasmodiques. Réduit le tonus musculaire lisse.
• Le millepertuis est une plante aux multiples vertus thérapeutiques. Il agit comme catalyseur des processus intracellulaires et régule le métabolisme.
• Cônes de houblon – une plante à action neurotrope. Régule les processus métaboliques;
• les fruits de l'aubépine sont une plante riche en flavonoïdes, acides organiques, caroténoïdes, huiles grasses, glycosides, etc.
• sureau – réduit la perméabilité des parois vasculaires, soulage l’inflammation et le gonflement, restaure la fonction des organes vitaux;
• La passiflore est une plante tropicale utilisée avec succès pour les troubles climatériques et menstruels.

La production de prolactine est inextricablement liée au taux de progestérone dans le sang. Par conséquent, avec l'autorisation du médecin, il est possible de prendre des préparations à base de plantes à effet progestatif. Il s'agit de plantes telles que les feuilles de framboisier, l'alchémille, le vitex sacré, la pulsatille des prés et la potentille.

La prévention

Il n'existe pas de prévention spécifique du syndrome de Chiari-Frommel, la pathogénèse de la maladie n'ayant pas encore été entièrement étudiée. Les mesures préventives générales peuvent notamment influencer le développement de troubles primaires provoquant une hyperfonctionnement secondaire du système hypophyso-hypothalamique.

À cet égard, les mesures préventives comprennent:

• prévention des complications pendant la grossesse et l’accouchement;
• prévenir le stress sur le corps, créer un environnement psychologique positif à la maison et au travail;
• protection contre toutes sortes de lésions cérébrales traumatiques;
• prévention des déséquilibres hormonaux.

Malheureusement, il n’existe pas encore de mesures permettant de prévenir la production excessive de prolactine primaire.

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Prévoir

Le pronostic de la maladie dépend de la cause de la synthèse anormale de l'hormone prolactine, ainsi que du traitement choisi. Ainsi, avec une correction réussie des troubles hormonaux, le syndrome disparaît sans laisser de traces et la femme peut facilement tomber enceinte et donner naissance à un enfant. Dans certains cas, la prise de médicaments hormonaux peut se poursuivre à vie.

Lorsque des processus tumoraux sont détectés dans l’hypophyse, le pronostic dépend uniquement de l’efficacité du traitement chirurgical et réparateur.

Les méthodes thérapeutiques décrites ci-dessus, qui combinent l'effet bloquant la lactation des œstrogènes et les procédures de physiothérapie qui régulent la relation hypophyso-hypothalamique, conduisent à une amélioration durable de l'état des patients atteints d'une maladie telle que le syndrome de Chiari-Frommel.

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