Syndrome de Cerge-Strauss

L'angéite inflammatoire granulomateuse (syndrome de Churg-Strauss) appartient à un groupe de vascularites systémiques avec atteinte des vaisseaux de petit calibre (capillaires, veinules, artérioles), associée à la détection d'autoanticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Chez l'enfant, cette forme de vascularite systémique est rare.

Étiologie et pathogénèse . La maladie est précédée de maladies infectieuses causées par des virus et des bactéries, une tendance aux réactions allergiques est notée, et le développement de la maladie a été observé après une immunisation spécifique.

Une prédisposition génétique au déficit en inhibiteur de trypsine est suggérée, entraînant une production accrue d'ANCA avec une spécificité pour la protéinase-3.

Histologie.Les petits granulomes nécrotiques et les vascularites nécrotiques des petites artères et des veines sont caractéristiques. Les granulomes sont situés en zone extravasculaire, à proximité des artérioles et des veinules, et sont constitués d'un noyau éosinophile central entouré de macrophages et de cellules géantes. Parmi les cellules inflammatoires, les éosinophiles prédominent, les neutrophiles sont moins nombreux et le nombre de lymphocytes est négligeable.

Symptômes. Dans les cas typiques, la maladie débute par une rhinite allergique suivie d'une sinusite et de polypes de la muqueuse nasale; il s'agit du premier stade du syndrome de Churg-Strauss. Il peut durer assez longtemps, s'accompagnant ensuite d'un asthme bronchique. La deuxième phase est caractérisée par une éosinophilie du sang périphérique et sa migration dans les tissus: infiltrats pulmonaires transitoires, pneumonie chronique à éosinophiles ou gastro-entérite à éosinophiles avec exacerbations périodiques sur plusieurs années. Le troisième stade est caractérisé par des exacerbations fréquentes et des crises sévères d'asthme bronchique, ainsi que par l'apparition de signes de vascularite systémique. L'apparition de la vascularite systémique s'accompagne de fièvre, d'intoxication sévère et d'une perte de poids. Les infiltrats pulmonaires sont localisés dans plusieurs segments et régressent rapidement sous corticothérapie, ce qui a une valeur diagnostique. D'après les données de la TDM, les infiltrats parenchymateux sont principalement situés en périphérie et ressemblent à du « verre dépoli ». En TDM haute résolution, les vaisseaux sont dilatés et présentent des extrémités pointues.

Diagnostic de laboratoire.Éosinophilie sanguine sévère (jusqu'à 30-50 % ou plus). Le nombre d'éosinophiles dépasse 1,5-109 ^/ l. L'administration de corticoïdes entraîne une diminution rapide du taux d'éosinophiles sanguins. Le taux d'IgE totales dans le sang est significativement augmenté. Une augmentation du taux d'ANCA dans le sang est d'une importance diagnostique majeure. La VS est significativement augmentée.

Critères diagnostiquesCollège américain de rhumatologie (1990):

1. Asthme.
2. Éosinophilie supérieure à 10 %.
3. Mono- ou polyneuropathie.
4. Infiltrats pulmonaires volatils.
5. Sinusite.
6. Éosinophilie des tissus extravasculaires.

En présence de 4 signes sur 6, la sensibilité est de 85 % et la spécificité de 97 %. La sévérité particulière de l'asthme bronchique, avec ses exacerbations fréquentes et son évolution instable, est également importante pour le diagnostic.

Traitement. Glucocorticoïdes systémiques: prednisolone 1 mg/kg/jour, avec une diminution de la dose un mois après le début du traitement. La durée du traitement est de 9 à 12 mois. En cas de rémission clinique persistante et d'évolution positive des paramètres biologiques, un schéma de traitement alterné est recommandé. Dans les cas graves avec atteinte des organes internes, une association de glucocorticoïdes et de cyclophosphamide à raison de 2 mg/kg/jour pendant un an est recommandée, avec ajustement de la dose en fonction de la numération leucocytaire.

Prévision.En règle générale, les reins ne sont pas impliqués dans le processus. En cas d'atteinte rénale et de lésion cardiaque, le pronostic est défavorable. Les lésions du système nerveux central et du tractus gastro-intestinal sont également défavorables.