Syndrome de Cherdz-Strauss

Angéite granulomateuse inflammatoire - le syndrome de Churg-Strauss se réfère à un groupe de la vasculite systémique avec lésion vasculaire de petit calibre (capillaires, les veinules, artérioles) associés à la détection d'auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA). Chez les enfants, cette forme de vascularite systémique est rare.

Étiologie et pathogenèse . La maladie est précédée de maladies infectieuses causées par des virus et des bactéries, une tendance aux réactions allergiques est notée, le développement de la maladie a été observé après une immunisation spécifique.

Une prédisposition génétique à une déficience en inhibiteur de la trypsine est présumée, entraînant une augmentation de la formation d'ANCA avec une spécificité pour la protéinase-3.

Histologie. Les petits granulomes nécrotiques et les vascularites nécrotiques des petites artères et des veines sont typiques. Les granulomes sont situés de manière extravasculaire près des artérioles et des veinules et sont constitués d'un noyau central éosinophile et de macrophages entourant radialement les cellules géantes. Parmi les cellules inflammatoires, les éosinophiles prédominent, les neutrophiles sont moins nombreux et le nombre de lymphocytes est négligeable.

Les symptômes Dans les cas typiques, la maladie commence par une rhinite allergique suivie par l'addition de la muqueuse nasale et sinusite excroissances polypeuses - c'est la première étape du syndrome de Churg-Strauss. Il peut durer une période assez longue avec l'ajout ultérieur de l'asthme bronchique. La deuxième phase - éosinophilie dans le sang périphérique et la migration des tissus: infiltrats pulmonaires transitoires, la pneumonie ou la gastro-entérite éosinophile chronique eozinofilnyi avec aggravation périodique pendant plusieurs années. Le troisième stade est caractérisé par des exacerbations fréquentes et des crises sévères d'asthme bronchique, l'apparition de signes de vascularite systémique. Avec l'avènement de la vascularite systémique, il y a de la fièvre, une intoxication sévère, une perte de poids. Les infiltrats pulmonaires sont localisés en plusieurs segments, ils subissent rapidement un développement inverse dans la prise de glucocorticostéroïdes, ce qui est d'importance diagnostique. Selon la tomographie par ordinateur, les infiltrats parenchymateux sont situés principalement en périphérie et sont similaires au «verre dépoli». Avec la réduction de la tomographie informatique de haute résolution, les vaisseaux sont élargis, avec des extrémités pointues.

Diagnostic de laboratoire. Éosinophilie sanguine sévère (jusqu'à 30-50% et plus). Le nombre d'éosinophiles dépasse 1,5-10 ⁹ / l. Avec la nomination des corticostéroïdes, la teneur en éosinophiles sanguins diminue rapidement. Augmenté significativement l'IgE totale dans le sang. Une grande valeur diagnostique est la quantité accrue dans le sang des ANCA. ESR significativement augmenté.

Critères diagnostiques de l' American College of Rheumatology (1990):

1. Asthme.
2. Eosinophilie plus de 10%.
3. Mono- ou polyneuropathie.
4. Vol d'infiltrats pulmonaires.
5. Sinusitis.
6. Éosinophilie des tissus extravasculaires.

S'il y a 4 signes sur 6, la sensibilité est de 85%, la spécificité est de 97%. Pour le diagnostic, la sévérité particulière de l'asthme bronchique avec des exacerbations fréquentes et un parcours instable compte également.

Traitement Glucocorticostéroïdes systémiques - prednisolone 1 mg / kg / jour avec une diminution dans un mois à partir du début du traitement. Le cours des glucocorticostéroïdes - 9-12 mois. Avec rémission clinique persistante et dynamique positive des indicateurs de laboratoire - un schéma alternatif de glucocorticostéroïdes. Dans les cas graves avec la défaite des organes internes, la combinaison de glucocorticostéroïdes avec cyclophosphamide à raison de 2 mg / kg / jour au cours de l'année avec ajustement de la dose en fonction du sang blanc.

Prévision En règle générale, ils ne sont pas impliqués dans le processus rénal. En cas d'implication dans le processus de lésions rénales et cardiaques, la prévision est défavorable. Les lésions du SNC et du tractus gastro-intestinal sont également pronostiques.