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Sténose isolée de l'artère pulmonaire: symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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La sténose isolée de l'artère pulmonaire représente 6 à 8 % des malformations cardiaques congénitales. Le plus souvent, le rétrécissement se situe au niveau des valvules de l'artère pulmonaire et se manifeste par un diaphragme à ouverture centrale ou excentrique de 1 à 10 mm de diamètre.
En raison du rétrécissement, un gradient de pression se forme entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. La pression dans le ventricule droit augmente, ce qui entraîne une insuffisance tricuspide, une insuffisance ventriculaire droite et une augmentation du volume du foie et de l'œdème. Si la fenêtre ovale est ouverte, le sang peut s'écouler à haute pression. Dans ce cas, une cyanose diffuse apparaît.
À l'examen, la région cardiaque est visuellement inchangée, les limites de la matité cardiaque relative étant légèrement élargies. Un souffle systolique est audible dans le deuxième-troisième espace intercostal gauche.
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Comment reconnaître une sténose isolée de l’artère pulmonaire?
L'ECG révèle une déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite, des signes de surcharge du ventricule droit, souvent un bloc incomplet de la branche droite du faisceau de His et des signes de surcharge de l'oreillette droite.
Radiographiquement, le schéma pulmonaire est réduit; la taille du cœur dépend de la taille du shunt droite-gauche (s'il est présent) et de la surcharge des cavités cardiaques.
Le signe échocardiographique le plus visible d'une malformation cardiaque est une dilatation du ventricule droit et un épaississement du septum interventriculaire. De plus, une violation de l'ouverture de la valve pulmonaire est mise en évidence, dont les cuspides épaissies se gonflent en arc de cercle pendant la systole dans le tronc pulmonaire dilaté. L'échocardiographie Doppler révèle un flux sanguin turbulent au niveau de la valve et la présence d'un gradient de pression.
Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie ne sont indiqués qu'en cas de valvuloplastie par ballonnet.
Le diagnostic différentiel doit d'abord être effectué avec une communication interauriculaire, car le souffle systolique dans le deuxième espace intercostal à gauche est dans les deux cas causé par un rétrécissement de la voie d'éjection du ventricule droit.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Traitement de la sténose isolée de l'artère pulmonaire
Le traitement médicamenteux est inefficace. Chez le nouveau-né, les prostaglandines peuvent être utilisées pour maintenir le débit sanguin pulmonaire. Le traitement chirurgical repose sur une valvuloplastie transluminale par ballonnet. Cette intervention peut être pratiquée à tout âge et de manière répétée. La chirurgie à cœur ouvert est indiquée en cas de dysplasie valvulaire sévère et de sténose infundibulaire nécessitant une correction.
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