Rétinopathie du prématuré

La rétinopathie du prématuré, ou rétinopathie vasoproliférative (anciennement appelée fibroplasie rétrolentale) est une maladie de la rétine des bébés très prématurés, chez qui le réseau vasculaire (vascularisation) de la rétine n'est pas complètement développé au moment de la naissance.

La vascularisation rétinienne normale commence au 4e mois de gestation et se termine au 9e mois.

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Symptômes de la rétinopathie du prématuré

La rétinopathie du prématuré survient soit en réponse à une exposition prolongée à de fortes concentrations d'oxygène utilisées lors de l'allaitement des prématurés, soit à la suite d'une prématurité extrême associée à un faible poids corporel. Diverses formes de néovascularisation sont observées. La néovascularisation prérétinienne pathologique peut régresser si le développement vasculaire rétinien est normal, ou progresser, entraînant des tractions, un décollement de rétine exsudatif ou rhegmatogène. La maladie débute généralement entre 3 et 6 semaines de vie, mais au plus tard à la 10e semaine. Les stades cicatriciels sont pleinement développés entre 3 et 5 mois.

Rétinopathie active du prématuré

La rétinopathie active du prématuré est déterminée par: la localisation, la taille, le stade et la présence d'une « maladie plus »

La localisation est déterminée par trois zones dont le centre est le disque du nerf optique:

• la zone 1 est limitée par un anneau imaginaire dont le rayon est égal à deux distances de la tête du nerf optique à la macula;
• la zone 2 s'étend concentriquement du bord de la zone 1 jusqu'au côté nasal de l'orbe serrata et temporellement jusqu'à l'équateur;
• La zone 3 est constituée d'une région temporale résiduelle en forme de croissant antérieure à la zone 2.

Les dimensions de la rétine pathologique sont déterminées dans le sens des aiguilles d'une montre, correspondant aux heures sur le cadran.

Étapes

• Stade 1 (ligne de démarcation). Le premier signe pathognomonique de la rétinopathie du prématuré est l'apparition d'une fine ligne irrégulière, blanc grisâtre, parallèle à la serrata ora, séparant la rétine périphérique avasculaire et sous-développée du segment postérieur vascularisé. Cette ligne fait saillie plus temporalement vers la périphérie, et des vaisseaux anormaux peuvent s'y étendre;
• Stade 2 (val). Si la rétinopathie du prématuré progresse, la ligne de démarcation passe par la proéminence val, représentée par un shunt mésenchymateux reliant artérioles et veines. Des vaisseaux s'approchent de la val, derrière laquelle on peut observer de petites zones isolées de néovascularisation;
• Stade 3 (diaphyse avec prolifération fibrovasculaire extrarétinienne). À mesure que la maladie progresse, la diaphyse prend une teinte rose due à la prolifération fibrovasculaire, qui se développe le long de la surface de la rétine et dans le corps vitré. Elle s'accompagne d'une dilatation et d'une tortuosité des vaisseaux rétiniens postérieurs à l'équateur. Des hémorragies rétiniennes sont fréquentes, parfois intra-vitréennes. Ce stade est principalement caractéristique de la 35e semaine de gestation;
• Le stade 4 (décollement subtotal de la rétine) est dû à la progression de la prolifération fibrovasculaire. Le décollement débute à l'extrême périphérie et s'étend de manière plus neutre. Il est typique de la 10e semaine du nouveau-né;
• stade 5 - décollement total de la rétine.

Bien que les symptômes cliniques de la rétinopathie du prématuré se développent sur plusieurs semaines, la maladie progresse rarement du stade 1 au stade 4 en quelques jours. Une régression spontanée de la maladie survient chez 80 % des patients atteints de rétinopathie du prématuré, parfois sans séquelles rétiniennes. Une régression spontanée est possible même chez les patients présentant un décollement de rétine incomplet.

Autres manifestations de la rétinopathie du prématuré

La maladie « Plus » indique une tendance à progresser et se caractérise par les éléments suivants:

• Rigidité pupillaire associée à une vascularisation importante de l'iris.
• Développement d'une opacité vitreuse.
• Opacités dans le corps vitré.
• Une augmentation du nombre d’hémorragies rétiniennes et vitréennes.

Si ces changements sont présents, un signe plus est placé à côté du stade de la maladie.

La maladie « seuil » est définie par une néovascularisation extrarétinienne de 5 méridiens consécutifs ou de 8 méridiens non consécutifs au total (stade 3) dans les zones I ou 2, associée à une maladie « plus » et constitue un indicateur pour le début du traitement.

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Rétinopathie cicatricielle du prématuré

Chez environ 20 % des patients, la rétinopathie active du prématuré évolue vers un stade cicatriciel, dont les manifestations peuvent varier, de bénignes à prononcées. En général, plus la maladie proliférative est prononcée au moment de l'involution, plus les complications cicatricielles sont graves.

• Stade 1: Myopie associée à une fine pigmentation rétinienne périphérique et à des opacités à la base du vitré.
• Stade 2: Fibrose vitréo-rétinienne du côté temporal avec tension maculaire, pouvant conduire à une pseudoexotropie par élargissement de l'angle kappa.
• Stade 3: Fibrose périphérique plus prononcée avec plis rétiniens.
• Stade 4. Tissu fibrovasculaire rétrolental en forme de demi-cercle avec décollement incomplet de la rétine.
• Stade 5: Tissu fibrovasculaire rétrolental en anneau avec décollement total de la rétine - un phénomène auparavant connu sous le nom de « fibroplasie rétrolentale ».

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Diagnostic de la rétinopathie du prématuré

Dans cette pathologie, les modifications du fond d'œil commencent par une prolifération vasculaire, suivie de la formation de membranes fibrovasculaires, d'hémorragies, d'exsudats et d'un décollement de la rétine. Aux premiers stades de la rétinopathie du prématuré, une régression spontanée de la maladie et un arrêt du processus à tout stade sont possibles.

L'acuité visuelle est significativement réduite (perception lumineuse), et l'électrorétinogramme est absent en cas de décollement. Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'ophtalmoscopie, l'échographie, l'électrorétinographie et l'enregistrement des potentiels évoqués visuels.

Les diagnostics différentiels, basés sur les symptômes cliniques, incluent le rétinoblastome, les hémorragies néonatales, l'hypertension intracrânienne, les anomalies congénitales du développement rétinien, en particulier la vitréorétinopathie exsudative familiale (maladie de Criswick-Schapens), caractérisée par une altération de la vascularisation rétinienne, des modifications fibreuses du corps vitré et un décollement fréquent de la rétine. Le gène responsable du développement de la vitréorétinopathie exsudative familiale est localisé sur le chromosome 11, dans la région ql3-23.

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Traitement de la rétinopathie du prématuré

Le traitement de la rétinopathie du prématuré aux stades précoces n'est généralement pas nécessaire. Aux stades plus avancés, des antioxydants, des angioprotecteurs et des corticoïdes sont utilisés en fonction des manifestations cliniques. Le traitement de la néovascularisation rétinienne active comprend la cryothérapie locale ou le laser et la photocoagulation. En cas de décollement de rétine, l'effet de la cryothérapie, du laser et de la photocoagulation est de courte durée. Le choix du traitement chirurgical du décollement de rétine dépend du type et de l'étendue du décollement (vitrectomie ou son association avec des chirurgies sclérotoxiques).

1. L'ablation de la rétine avasculaire sous-développée par cryo-coagulation ou laser est recommandée en cas de rétinopathie « à seuil » du prématuré. Le résultat est favorable dans 85 % des cas; dans les autres cas, malgré le traitement, un décollement de rétine se développe.
2. La chirurgie vitréo-rétinienne pour le décollement de rétine tractionnel est souvent inefficace.