Non-diabète chez les enfants

Le diabète non diabétique - une maladie causée par une déficience absolue ou relative de l'hormone antiduyrétale, est caractérisé par la polyurie et la polydipsie.

L'hormone antidiurétique stimule la réabsorption de l'eau dans les tubules collecteurs des reins et régule le métabolisme de l'eau dans le corps.

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Causes diabète insipide

Le diabète sucré non diabétique chez les enfants se réfère à la forme dite idiopathique, qui peut commencer à n'importe quel âge chez les hommes et les femmes. D'autres manifestations cliniques de troubles de dysfonction hypothalamique et hypophysaire ou d'une connexion ultérieure des troubles hypothalamo-hypophyso sont la preuve qui dépend de dysfonctionnement de l'axe hypothalamo-hypophysaire sous forme idiopathique de déficit en hormone antidiurétique. Très probablement, il y a un défaut biochimique congénital de cette région, manifesté cliniquement sous l'influence de divers facteurs externes défavorables.

Diabète post-traumatique chez les enfants peut insipidus se développer en raison des dommages, localisé au-dessus de la tige pituitaire traumatisme avec fracture du crâne de la base du crâne et de la tige pituitaire pause ou après une intervention neurochirurgicale.

Parfois, une polyurie permanente peut survenir même 1-2 ans après la blessure. Dans de tels cas, il peut être nécessaire de réévaluer le statut des patients au cours de la période écoulée en tentant d'élucider de courtes périodes de manifestations cliniques. Ce dernier fera un diagnostic d'origine post-traumatique fiable.

Il convient de souligner que le diabète insipide dû à des blessures accidentelles du crâne est une maladie extrêmement rare.

La cause du déficit absolu en hormone antiduyrétale (diminution de la sécrétion hormonale) peut être une lésion de la neurohypophyse de toute genèse:

• Les tumeurs localisées au-dessus de la selle turque et dans la zone de l'intersection du nerf optique;
• histiocytose (due à l'infiltration de l'hypothalamus et de l'hypophyse avec les histiocytes);
• infection (encéphalite, tuberculose);
• un traumatisme (fracture de la base du crâne, intervention chirurgicale);
• formes héréditaires (autosomiques dominantes et récessives, liées au chromosome X);
• Syndrome de tungstène (association avec le diabète, atrophie des nerfs optiques et surdité neuro-sensorielle).

Dans de nombreux cas, la cause exacte de la déficience absolue en hormone antiduyrétale n'est pas établie et le diabète insipide chez les enfants est identifié comme idiopathique. Cependant, avant de se référer à la forme idiopathique, doit être répétée un nouvel examen de l'enfant depuis la moitié des patients sont morphologiquement changements visibles dans l'hypothalamus ou hypophysaire en raison du développement du volume du processus se produit un an seulement après l'apparition de la maladie, et 25% des patients, ces changements peuvent être détectés après 4 année.

Une forme particulière est le diabète insipide chez les enfants, dans lequel on observe une résistance à l'hormone antiduyrétale (insuffisance relative de l'hormone). La maladie n'est pas associée à une sécrétion insuffisante de la vasopressine ou à sa destruction accrue, mais résulte de l'insensibilité congénitale des récepteurs rénaux à la vasopressine.

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Pathogénèse

Diabète insipide chez les enfants est associée à une sécrétion insuffisante de la vasopressine (ADH). Dans la plupart des cas, ceci est le résultat d'une déficience de cellules neurosécrétoires dans les noyaux supraoptiques et, dans une moindre mesure, paraventriculaires de l'hypothalamus. Le manque résultant de la déplétion de l'hormone antidiurétique du corps provoque l'augmentation de l'osmolarité du plasma, qui à son tour stimule les mécanismes de la soif et provoque la polydipsie. De cette manière, l'équilibre entre la libération et la consommation d'eau est rétabli, et la pression osmolaire des milieux liquides du corps se stabilise à un niveau nouveau, quelque peu élevé. Cependant, la polydipsie n'est pas seulement une manifestation compensatoire secondaire de l'excès de polyurie. Parallèlement à cela, il existe un dysfonctionnement des mécanismes centraux de la soif. Ainsi, selon certains auteurs, le début de la maladie est caractérisé par une augmentation compulsive de la soif, à laquelle est alors attachée une polyurie avec une faible densité relative d'urine.

Le diabète non diabétique chez les enfants d'origine neurogène est une maladie avec la pathologie de l'axe hypothalamo-neurohypophyse.

L'insuffisance de l'hormone antiduyretique amène à la polyurie avec la densité de l'urine, l'osmolalité augmentée du plasma, la polydipsie. D'autres plaintes et symptômes sont déterminés par la nature du processus pathologique primaire.

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Symptômes diabète insipide

L'un des principaux symptômes de la maladie est une augmentation significative de la libération d'urine diluée. La miction fréquente et abondante est observée à la fois le jour et la nuit. La diurèse atteint dans certains cas 40 litres / jour, le plus souvent la même quantité d'urine quotidienne varie de 3 à 10 litres. La densité relative de l'urine est considérablement réduite - en moyenne jusqu'à 1005, les éléments pathologiques et le sucre sont absents. En général, l'impossibilité de former une urine concentrée et une polyurie s'accompagne d'une forte soif à la fois le jour et la nuit. Patients Privation conduit à une hypovolémie et fluide augmentation osmolarité plasmatique, développant ainsi des manifestations cliniques graves - excitation, fièvre, hyperpnée, stupeur, coma et même la mort est possible (symptômes de déshydratation).

Il est assez rare d'avoir un diabète insipide chez les enfants sans soif sévère . En même temps, si la polyurie est sévère et que la soif qui compense la perte de liquide par les tissus est absente, on peut s'attendre à un développement spontané des symptômes de déshydratation décrits ci-dessus.

Souvent, le diabète insipide se produit sans manifestations cliniques et se retrouve dans les tests de laboratoire (diurèse excessive, faible densité relative de l'urine). Le tableau clinique est généralement associé à des troubles neuroendocriniens tels que les troubles menstruels chez les femmes, l'impuissance et l'infantilisme sexuel chez les hommes. Assez souvent, il y a une diminution de l'appétit et du poids corporel, surtout avec une légère soif. Les symptômes du diabète insipide peuvent être détectés dans le cadre du panhypopituitarisme, des formes cérébrales de l'obésité, de l'acromégalie. Avec une telle combinaison de manifestations sont souvent caractère usé.

Les manifestations psychopathologiques sont assez fréquentes et sont observées sous la forme de syndromes asthéniques et anxio-dépressifs.

Le diabète sucré non diabétique chez les enfants présente un trouble autonome modérément exprimé. Ils sont souvent permanents, bien que des paroxysmes végétatifs d'orientation principalement sympatho-surrénale puissent également se produire. Les troubles végétatifs permanents se manifestent principalement par l'absence de transpiration, de peau sèche et de muqueuses et accompagnent généralement les symptômes du diabète insipide. En plus d'eux, la labilité de la pression artérielle est souvent révélée avec une certaine tendance à l'augmenter et une tendance à la tachycardie. L'examen neurologique ne révèle que des symptômes épars de diabète insipide. Sur les craniogrammes, il est souvent possible de voir une forme aplatie de la base du crâne avec de petites dimensions de la selle turque, qui se réfère le plus probablement aux signes du statut dysraphique. Les perturbations de l'EEG sont similaires à celles d'autres maladies neuro-métaboliques-endocriniennes.

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Diagnostics diabète insipide

• Polyurie et polydipsie avec densité relative d'urine 1001-1005.
• Un échantillon à exclusion liquide pendant 3 heures: la densité relative de l'urine reste faible, l'osmolalité plasmatique augmente. L'augmentation de la densité relative de l'urine avec osmolalité normale du plasma suggère une polydipsie psychogène, souvent rencontrée dans la petite enfance.
• Dosage de la vasopressine (5 UI s.c.) avec une carence absolue antiduireticheskogo d'hormone (diabète insipide origine hypothalamo-hypophysaire) densité relative de l'urine augmente, lorsque la résistance à l'hormone antiduireticheskomu (diabète insipide néphrogénique) la densité relative de l'urine reste faible.

Recherche instrumentale

Visualisation de la région hypothalamo-hypophysaire - TDM, IRM, radiographie du crâne.

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Diagnostic différentiel

Le diabète sucré non diabétique chez les enfants se différencie par une consommation excessive d'eau ou une polydipsie primaire, qui est psychogène. Il faut se souvenir de la polydipsie, qui est observée dans un certain nombre de cas chez les patients atteints de schizophrénie.

Lorsque le test psychogène polydipsie avec suhoedeniem réduit la production d'urine, augmentation de la densité d'urine par rapport à celles observées chez les personnes en bonne santé (jusqu'à 1020), sans détérioration des symptômes et la déshydratation du patient. L'étape suivante du diagnostic différentiel devrait être l'élimination de la forme néphrogénique de la maladie, caractérisée par l'insensibilité des tubules rénaux à la vasopressine. Il faut garder à l'esprit les formes suivantes de diabète insipide néphrogénique: la forme acquise à la suite de maladies somatiques, infectieuses et d'intoxications; forme familiale avec un défaut héréditaire dans le développement de tubules rénaux sensibles à l'hormone antidiurétique.

Avant le diabète insipide chez les enfants se différencier avec d'autres conditions pathologiques, un examen approfondi du système génito-urinaire, la fonction des reins et le système sanguin, la conduite des échantillons ci-dessus est nécessaire.

Traitement diabète insipide

L'élimination de la cause du diabète insipide chez l'enfant est la première étape dans le traitement des formes symptomatiques. Dans ce cas, un traitement chirurgical de la tumeur ou de la radiothérapie est utilisé.

La thérapie de substitution est réalisée avec la vasopressine. La desmopressine est administrée 3 fois par jour. La dose est choisie individuellement entre 100 et 600 μg par jour sous le contrôle de la densité relative de l'urine. Les patients doivent éviter les situations dans lesquelles il est difficile de fournir de l'eau, car limiter la consommation de liquide peut entraîner une hyperosmolalité et une déshydratation du corps.

Prévoir

Fourni un régime de consommation d'alcool gratuit, le diabète insipide chez les enfants ne constitue pas une menace pour la vie. Le traitement hormonal substitutif avec des médicaments hormonaux antiduyérogènes détermine un pronostic favorable pour la vie et la capacité de travail. Avec l'éducation volumique dans la région hypothalamo-hypophysaire, le pronostic dépend de sa localisation et de la possibilité de traitement.

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