Mort cardiaque subite

La mort cardiaque subite est un arrêt cardiaque, un syndrome hémodynamique aigu causé par l’arrêt complet de la fonction de pompage du myocarde, ou une condition dans laquelle l’activité électrique et mécanique continue du cœur n’assure pas une circulation sanguine efficace.

L'incidence de la mort subite d'origine cardiaque varie de 0,36 à 1,28 cas pour 1 000 habitants par an. Environ 90 % des cas de mort subite d'origine cardiaque surviennent en milieu extrahospitalier.

Il convient d'attirer notre attention sur le fait que les conséquences d'un arrêt circulatoire soudain ont un meilleur pronostic grâce à la reconnaissance précoce de cette pathologie (en quelques secondes) et à la mise en place immédiate de mesures de réanimation compétentes.

Seuls les cas caractérisés par les signes suivants sont classés comme mort cardiaque subite.

1. Le décès est survenu en présence de témoins dans l'heure qui a suivi l'apparition des premiers symptômes menaçants (auparavant ce délai était de 6 heures).
2. Juste avant son décès, l’état du patient a été jugé stable et ne soulevait pas de préoccupations sérieuses.
3. Les autres causes (mort violente et décès résultant d’un empoisonnement, d’une asphyxie, d’une blessure ou de tout autre accident) sont totalement exclues.

Selon la CIM-10, on distingue:

• 146.1 - Mort cardiaque subite.
• 144-145 - Mort cardiaque subite due à un trouble de conduction.
• 121-122 - Mort cardiaque subite dans l'infarctus du myocarde.
• 146.9 - Arrêt cardiaque, sans précision.

Certaines variantes du développement de la mort cardiaque subite, causées par différents types de pathologie myocardique, sont classées dans des formes distinctes:

• mort cardiaque subite de nature coronarienne - arrêt circulatoire causé par une exacerbation ou une progression aiguë d'une cardiopathie ischémique;
• Mort cardiaque subite de nature arythmique: arrêt brutal de la circulation sanguine causé par des troubles du rythme ou de la conduction cardiaques. La mort survient en quelques minutes.

Le critère principal de diagnostic est une issue fatale survenant en quelques minutes dans les cas où l'autopsie n'a pas révélé de modifications morphologiques incompatibles avec la vie.

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Quelles sont les causes de la mort cardiaque subite?

Selon les concepts modernes, la mort subite cardiaque est un concept de groupe généralisé qui réunit diverses formes de pathologie cardiaque.

Dans 85 à 90 % des cas, la mort cardiaque subite survient à la suite d’une cardiopathie ischémique.

Les 10 à 15 % restants des cas de mort cardiaque subite sont causés par:

• cardiomyopathies (primaires et secondaires);
• myocardite;
• malformations du cœur et des vaisseaux sanguins;
• maladies provoquant une hypertrophie myocardique;
• maladie cardiaque alcoolique;
• prolapsus de la valve mitrale.

Causes relativement rares qui provoquent une affection telle que la mort cardiaque subite:

• syndromes de préexcitation ventriculaire et de QT prolongé;
• dysplasie myocardique arythmogène;
• Syndrome de Brugada, etc.

D’autres causes de mort cardiaque subite comprennent:

• embolie pulmonaire;
• tamponnade cardiaque;
• fibrillation ventriculaire idiopathique;
• quelques autres conditions.

Facteurs de risque d'arrêt cardiaque soudain

L'ischémie myocardique, l'instabilité électrique et le dysfonctionnement ventriculaire gauche constituent la principale triade de risque d'arrêt cardiaque soudain chez les patients atteints de maladie coronarienne.

L'instabilité électrique du myocarde se manifeste par le développement d'« arythmies menaçantes »: troubles du rythme cardiaque précédant immédiatement une fibrillation et une asystolie ventriculaires et se transformant en fibrillation et asystolie ventriculaires. Une surveillance électrocardiographique à long terme a montré que la fibrillation ventriculaire est le plus souvent précédée de paroxysmes de tachycardie ventriculaire avec une augmentation progressive du rythme, se transformant en flutter ventriculaire.

L'ischémie myocardique est un facteur de risque important de mort subite. Le degré d'atteinte des artères coronaires est important. Environ 90 % des personnes décédées subitement présentaient un rétrécissement athéroscléreux des artères coronaires de plus de 50 % de la lumière vasculaire. Chez environ 50 % des patients, la mort subite d'origine cardiaque ou l'infarctus du myocarde sont les premières manifestations cliniques d'une cardiopathie ischémique.

La probabilité d'arrêt circulatoire est maximale dans les premières heures suivant un infarctus aigu du myocarde. Près de 50 % des décès surviennent dans la première heure de la maladie, par mort subite d'origine cardiaque. Il ne faut jamais oublier que moins le temps écoulé depuis le début de l'infarctus du myocarde est long, plus la probabilité de développer une fibrillation ventriculaire est élevée.

La dysfonction ventriculaire gauche est l'un des principaux facteurs de risque de mort subite. L'insuffisance cardiaque est un facteur arythmogène significatif. À ce titre, elle peut être considérée comme un marqueur significatif du risque de mort subite par arythmie. Le signe le plus révélateur est une diminution de la fraction d'éjection à 40 % ou moins. Le risque d'évolution défavorable augmente chez les patients présentant un anévrisme cardiaque, des cicatrices post-infarctus et des manifestations cliniques d'insuffisance cardiaque.

Une altération de la régulation autonome du cœur, avec une prédominance de l'activité sympathique, entraîne une instabilité électrique du myocarde et un risque accru de décès cardiaque. Les signes les plus significatifs de cette affection sont une diminution de la variabilité du rythme sinusal et une augmentation de la durée et de la dispersion de l'intervalle QT.

Hypertrophie ventriculaire gauche. L'un des facteurs de risque de mort subite est une hypertrophie ventriculaire gauche sévère chez les patients souffrant d'hypertension artérielle et de cardiomyopathie hypertrophique.

Restauration de l'activité cardiaque après fibrillation ventriculaire. Le groupe à haut risque de mort subite par arythmie (tableau 1.1) comprend les patients réanimés après une fibrillation ventriculaire.

Les principaux facteurs de risque de décès par arythmie, leurs manifestations et les méthodes de détection chez les patients atteints de maladie coronarienne

La fibrillation la plus dangereuse sur le plan pronostique est celle qui survient en dehors de la phase aiguë de l'infarctus du myocarde. Les avis sont contradictoires quant à la signification pronostique de la fibrillation ventriculaire survenant au cours d'un infarctus aigu du myocarde.

Facteurs de risque généraux

La mort subite cardiaque est plus fréquente chez les personnes âgées de 45 à 75 ans, et elle survient trois fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Cependant, la mortalité hospitalière liée à l'infarctus du myocarde est plus élevée chez les femmes que chez les hommes (4,89 % contre 2,54 %).

Les facteurs de risque de mort subite comprennent le tabagisme, l'hypertension artérielle avec hypertrophie myocardique, l'hypercholestérolémie et l'obésité. La consommation prolongée d'eau douce carencée en magnésium (prédispose aux spasmes des artères coronaires) et en sélénium (altère la stabilité des membranes cellulaires et mitochondriales, altère le métabolisme oxydatif et perturbe le fonctionnement des cellules cibles) a également un effet.

Les facteurs de risque de mort subite coronaire incluent des facteurs météorologiques et saisonniers. Les données de recherche montrent que la mort subite coronaire augmente en automne et au printemps, à différents jours de la semaine, en fonction des variations de pression atmosphérique et d'activité géomagnétique. La combinaison de plusieurs facteurs multiplie le risque de mort subite par plusieurs.

La mort cardiaque subite peut dans certains cas être provoquée par un stress physique ou émotionnel insuffisant, des rapports sexuels, une consommation d'alcool, des repas copieux et des irritants dus au froid.

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Facteurs de risque génétiquement déterminés

Certains facteurs de risque sont d'origine génétique, ce qui revêt une importance particulière pour le patient, ses enfants et ses proches. Le syndrome du QT long, le syndrome de Brugada, le syndrome de mort subite inexpliquée, la dysplasie arythmogène du ventricule droit, la fibrillation ventriculaire idiopathique, le syndrome de mort subite du nourrisson et d'autres pathologies sont étroitement associés à un risque élevé de mort subite à un jeune âge.

Récemment, le syndrome de Brugada a suscité un vif intérêt. Cette maladie se caractérise par le jeune âge des patients, la survenue fréquente de syncopes sur fond de crises de tachycardie ventriculaire, la mort subite (principalement pendant le sommeil) et l'absence de signes de lésion myocardique organique à l'autopsie. Le syndrome de Brugada présente un tableau électrocardiographique spécifique:

• bloc de branche droit;
• élévation spécifique du segment ST dans les dérivations V1-3;
• allongement intermittent de l'intervalle PR;
• crises de tachycardie ventriculaire polymorphe au cours d'une syncope.

Un profil électrocardiographique typique est généralement enregistré chez les patients avant l'apparition d'une fibrillation ventriculaire. Lors d'un test d'effort physique et d'un test de dépistage de médicaments sympathomimétiques (isadrine), les manifestations électrocardiographiques décrites ci-dessus diminuent. Lors d'un test avec administration intraveineuse lente d'antiarythmiques bloquant le courant sodique (ajmaline à la dose de 1 mg/kg, novocaïnamide à la dose de 10 mg/kg ou flécaïnide à la dose de 2 mg/kg), la gravité des modifications électrocardiographiques augmente. L'administration de ces médicaments chez les patients atteints du syndrome de Brugada peut entraîner le développement de tachyarythmies ventriculaires (pouvant aller jusqu'à une fibrillation ventriculaire).

Morphologie et physiopathologie de l'arrêt cardiaque soudain

Manifestations morphologiques de l’arrêt cardiaque soudain chez les patients atteints de cardiopathie ischémique:

• athérosclérose sténosante des artères coronaires du cœur;
• thrombose de l'artère coronaire;
• hypertrophie cardiaque avec dilatation de la cavité ventriculaire gauche;
• infarctus du myocarde;
• lésions contractures des cardiomyocytes (la combinaison de lésions contractures et de fragmentation des fibres musculaires sert de critère histologique pour la fibrillation ventriculaire).

Les modifications morphologiques servent de substrat à la mort subite cardiaque. Chez la majorité des patients atteints de cardiopathie ischémique (90 à 96 % des cas) décédés subitement (y compris les patients présentant une évolution asymptomatique), l'autopsie révèle des modifications athéroscléreuses importantes des artères coronaires (rétrécissement de la lumière de plus de 75 %) et des lésions multiples du lit coronaire (au moins deux branches des artères coronaires).

Les plaques athéroscléreuses, situées principalement dans les sections proximales des artères coronaires, sont souvent compliquées, avec des signes de lésions endothéliales et la formation de thrombus pariétaux ou (relativement rares) obstruant complètement la lumière des vaisseaux.

La thrombose est relativement rare (5 à 24 % des cas). Il est naturel que plus le délai entre le début d'une crise cardiaque et le décès est long, plus la formation de thrombus est fréquente.

Chez 34 à 82 % des personnes décédées, la cardiosclérose est déterminée avec la localisation la plus fréquente du tissu cicatriciel dans la zone de localisation des voies de conduction cardiaque (région septale postérieure).

Seuls 10 à 15 % des patients atteints de cardiopathie ischémique décédés subitement présentent des signes macroscopiques et/ou histologiques d'infarctus aigu du myocarde, car la formation macroscopique de ces signes nécessite au moins 18 à 24 heures.

La microscopie électronique montre l'apparition de modifications irréversibles des structures cellulaires du myocarde 20 à 30 minutes après l'arrêt du flux sanguin coronaire. Ce processus s'achève 2 à 3 heures après le début de la maladie, provoquant des troubles irréversibles du métabolisme myocardique, une instabilité électrique et des arythmies mortelles.

Les moments déclencheurs (facteurs déclenchants) sont l'ischémie myocardique, les troubles de l'innervation du cœur, les troubles du métabolisme myocardique, etc. La mort cardiaque subite survient à la suite de troubles électriques ou métaboliques du myocarde,

En règle générale, les modifications aiguës des branches principales des artères coronaires sont absentes dans la plupart des cas de mort subite.

Les troubles du rythme cardiaque sont très probablement causés par l'apparition de foyers d'ischémie relativement petits dus à l'embolisation de petits vaisseaux ou à la formation de petits caillots sanguins dans ceux-ci.

L'apparition d'une mort subite cardiaque s'accompagne le plus souvent d'une ischémie régionale sévère, d'un dysfonctionnement ventriculaire gauche et d'autres affections pathogéniques transitoires (acidose, hypoxémie, troubles métaboliques, etc.).

Comment se développe la mort subite d’origine cardiaque?

Les causes immédiates de mort cardiaque subite sont la fibrillation ventriculaire (85 % de tous les cas), la tachycardie ventriculaire sans pouls, l’activité électrique sans pouls du cœur et l’asystolie myocardique.

Le mécanisme déclencheur de la fibrillation ventriculaire dans la mort coronarienne subite est considéré comme la reprise de la circulation sanguine dans la zone ischémique du myocarde après une ischémie prolongée (au moins 30 à 60 minutes). Ce phénomène est appelé phénomène de reperfusion du myocarde ischémique.

Il existe un schéma fiable: plus l’ischémie myocardique est longue, plus la fibrillation ventriculaire est enregistrée fréquemment.

L'effet arythmogène du rétablissement de la circulation sanguine est dû au lessivage de substances biologiquement actives (substances arythmogènes) des zones ischémiques vers la circulation sanguine générale, entraînant une instabilité électrique du myocarde. Ces substances comprennent les lysophosphoglycérides, les acides gras libres, l'adénosine monophosphate cyclique, les catécholamines, les composés peroxydes lipidiques à radicaux libres, etc.

Habituellement, lors d'un infarctus du myocarde, le phénomène de reperfusion est observé en périphérie, dans la zone péri-infarctus. En cas de mort subite coronaire, la zone de reperfusion affecte des zones plus étendues du myocarde ischémique, et pas seulement la zone limite de l'ischémie.

Signes d'un arrêt cardiaque soudain

Dans environ 25 % des cas, la mort subite d'origine cardiaque survient à une vitesse fulgurante et sans signes précurseurs visibles. Dans les 75 % restants, un interrogatoire approfondi des proches révèle la présence de symptômes prodromiques une à deux semaines avant la mort subite, indiquant une exacerbation de la maladie. Il s'agit le plus souvent d'essoufflement, d'une faiblesse générale, d'une diminution significative des performances et de la tolérance à l'activité physique, de palpitations et d'interruptions du travail cardiaque, d'une aggravation des douleurs cardiaques ou d'un syndrome douloureux de localisation atypique, etc. Immédiatement avant le début de la mort subite d'origine cardiaque, environ la moitié des patients présentent une crise d'angine douloureuse, accompagnée d'une crainte de mort imminente. Si la mort subite d'origine cardiaque survient hors de la zone d'observation constante, sans témoins, il est extrêmement difficile pour le médecin d'établir le moment exact de l'arrêt circulatoire et la durée de la mort clinique.

Comment reconnaît-on une mort cardiaque subite?

Une anamnèse détaillée et un examen clinique sont d’une grande importance pour identifier les personnes à risque de mort cardiaque subite.

Histoire. La mort cardiaque subite est très susceptible de survenir chez les patients atteints d'une cardiopathie ischémique, en particulier ceux qui ont subi un infarctus du myocarde, qui présentent une angine de poitrine post-infarctus ou des épisodes d'ischémie myocardique indolore, des signes cliniques d'insuffisance ventriculaire gauche et des arythmies ventriculaires.

Méthodes instrumentales d'examen. La surveillance Holter et l'enregistrement prolongé de l'électrocardiogramme permettent de détecter les arythmies menaçantes, les épisodes d'ischémie myocardique, d'évaluer la variabilité du rythme sinusal et la dispersion de l'intervalle QT. La détection de l'ischémie myocardique, des arythmies menaçantes et de la tolérance à l'effort peut être réalisée grâce à des tests de charge: ergométrie à vélo, mesure sur tapis roulant, etc. La stimulation électrique des oreillettes par électrodes œsophagiennes ou endocardiques et la stimulation programmée du ventricule droit sont utilisées avec succès.

L'échocardiographie permet d'évaluer la fonction contractile du ventricule gauche, la taille des cavités cardiaques, la sévérité de l'hypertrophie ventriculaire gauche et d'identifier la présence de zones d'hypokinésie myocardique. La scintigraphie myocardique radio-isotopique et l'angiographie coronaire permettent d'identifier les troubles de la circulation coronaire.

Signes d’un risque très élevé de développer une fibrillation ventriculaire:

• antécédents d’épisodes d’arrêt circulatoire ou de syncope (associée à une tachyarythmie);
• mort cardiaque subite dans les antécédents familiaux;
• fraction d’éjection ventriculaire gauche diminuée (moins de 30 à 40 %);
• tachycardie au repos;
• faible variabilité du rythme sinusal chez les personnes ayant subi un infarctus du myocarde;
• potentiels ventriculaires tardifs chez les patients ayant subi un infarctus du myocarde.

Comment prévenir la mort cardiaque subite?

La prévention de l’arrêt cardiaque soudain chez les personnes à risque repose sur l’impact sur les principaux facteurs de risque:

• arythmies menaçantes;
• ischémie myocardique;
• diminution de la contractilité du ventricule gauche.

Méthodes médicinales de prévention

La Cordarone est considérée comme le médicament de choix pour le traitement et la prévention des arythmies chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque d'étiologies diverses. Compte tenu des nombreux effets secondaires liés à une utilisation prolongée et continue de ce médicament, il est préférable de le prescrire en cas d'indications claires, notamment en cas d'arythmie menaçante.

Bêta-bloquants

La grande efficacité prophylactique de ces médicaments est associée à leur action antiangineuse, antiarythmique et bradycardisante. Un traitement continu par bêtabloquants est généralement recommandé chez tous les patients post-infarctus ne présentant pas de contre-indications à ces médicaments. La préférence est donnée aux bêtabloquants cardiosélectifs sans activité sympathomimétique. L'utilisation de bêtabloquants peut réduire le risque de mort subite non seulement chez les patients atteints de cardiopathie ischémique, mais aussi chez les patients hypertendus.

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Antagonistes du calcium

Un traitement prophylactique par vérapamil, un antagoniste calcique, chez les patients post-infarctus sans signes d'insuffisance cardiaque peut également contribuer à réduire la mortalité, y compris la mort subite par arythmie. Ceci s'explique par les effets antiangineux, antiarythmiques et bradycardisants du médicament, similaires à ceux des bêtabloquants.

Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine aident à corriger le dysfonctionnement ventriculaire gauche, ce qui réduit le risque de mort subite.

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Méthodes de traitement chirurgical

En cas d'arythmies potentiellement mortelles qui ne répondent pas au traitement médicamenteux prophylactique, des méthodes de traitement chirurgical sont indiquées (implantation de stimulateurs cardiaques pour les bradyarythmies, de défibrillateurs pour les tachyarythmies et la fibrillation ventriculaire récurrente, intersection ou ablation par cathéter des voies de conduction anormales dans les syndromes d'excitation ventriculaire prématurée, destruction ou ablation des foyers arythmogènes dans le myocarde, pose de stent et pontage aortocoronarien pour les cardiopathies ischémiques).

Malgré les progrès de la médecine moderne, il est impossible d'identifier toutes les victimes potentielles de mort subite. De plus, il n'est pas toujours possible de prévenir l'arrêt circulatoire chez les patients présentant un risque élevé d'arrêt cardiaque subit. Dans ces cas, la méthode la plus importante pour lutter contre les arythmies mortelles et sauver la vie du patient est une réanimation rapide et compétente en cas de mort subite cardiaque.