Anomalies congénitales des membres supérieurs

En orthopédie pédiatrique, les anomalies congénitales des membres supérieurs sont une pathologie rare, qui présente cependant des signes cliniques variés.

C'est pourquoi il n'existe pas encore de stratégie ni de méthode thérapeutique unique et généralement acceptée. La plupart des chirurgiens recommandent aux parents d'attendre la fin de la croissance de l'enfant (c'est-à-dire entre 14 et 16 ans) avant de commencer toute intervention chirurgicale. L'expérience montre qu'il est souvent inutile de commencer un traitement à cet âge. Tous les chirurgiens de renom spécialisés en chirurgie de la main (selon des sources littéraires étrangères) estiment que les déformations des membres supérieurs doivent être éliminées le plus tôt possible, avant que l'enfant n'en prenne conscience et ne développe des stéréotypes fonctionnels adaptatifs. Par conséquent, un médecin ayant identifié une malformation congénitale des membres supérieurs chez un enfant appréciera grandement qu'il l'oriente rapidement vers un centre spécialisé en chirurgie de la main pour consultation et diagnostic.

I. V. Shvedovchenko (1993) a élaboré une classification des malformations congénitales des membres supérieurs. L'auteur a systématisé et présenté sous forme de tableau toutes les formes de sous-développement selon les séries tératologiques. Les principes fondamentaux, la stratégie et les tactiques de traitement des malformations congénitales des membres supérieurs ont été élaborés.

Classification des malformations congénitales des membres supérieurs

Variante de défaut	Caractéristiques du défaut	Localisation du défaut	Désignation clinique du défaut
I. Défauts causés par la violation des paramètres linéaires et volumétriques du membre supérieur	A. Vers une diminution	Transversal distal	Brachydactylie Ectrodactylie Adactylie Hypoplasie Aplasie
		Transversal proximal	Ectromélie proximale du bras
			Fentes du poignet
		Longitudinal distal	Main bote ulnaire et radiale
	B. Vers une augmentation	Longitudinal proximal	Gigantisme
II. Défauts causés par une perturbation des relations quantitatives au niveau du membre supérieur		Brosses	Polyphalangie Polydactylie Doublement du faisceau
		Je doigte	Triphalangisme
		Avant-bras	Duplication du cubitus
III. Défauts causés par une différenciation altérée des tissus mous		Brosses	Syndactylie Resserrage sous forme isolée
		Avant-bras et épaules	Resserrage sous forme isolée
IV, Défauts causés par une différenciation altérée du système musculo-squelettique		Brosses	Brachymétacarpie
		Avant-bras	Synostose radio-ulnaire Synostose radio-humérale Déformation de Madelung
V. Défauts causés par une altération de la différenciation de l'appareil tendino-musculaire		Brosses	Ligamentite sténosante Camptodactylie Contracture en flexion-adduction du premier doigt Déviation ulnaire congénitale de la main
VI. Défauts combinés	Défauts de développement en tant que combinaisons des conditions pathologiques énumérées		En tant que manifestation isolée d'une lésion de la main En tant que complexe de syndrome

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