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Syndactylie: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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La syndactylie est une malformation congénitale de la main, caractérisée par la fusion de deux ou plusieurs doigts, entraînant une altération de l'état esthétique et fonctionnel. Cette anomalie est parfois observée de manière isolée, auquel cas elle peut être considérée comme un diagnostic. Dans ces cas, les doigts sont complètement développés, mais il existe une fusion des tissus mous ou des os entre eux. Dans la plupart des cas, la syndactylie est un symptôme accompagnant le diagnostic principal (ectrosyndactylie congénitale, symbrachydactylie, fente, main bot radiale et ulnaire, synostose du brachioradialis, etc.).
Code CIM-10
Q70 Syndactylie.
Épidémiologie
Selon plusieurs auteurs, la syndactylie, seule ou associée à d'autres malformations, représente plus de 50 % des anomalies congénitales de la main. La syndactylie touche un enfant sur 2 000 à 4 000. Jusqu'à 60 % des enfants atteints de syndactylie présentent une pathologie congénitale concomitante de l'appareil locomoteur.
Classification de la syndactylie
La syndactylie congénitale de la main est caractérisée par une variété de manifestations cliniques.
La classification de ce défaut est basée sur:
- étendue de la fusion;
- type de fusion:
- état des doigts affectés.
Selon l'étendue et le nombre de phalanges atteintes, la syndactylie est classée en incomplète et complète. Selon le type de fusion, on distingue les syndactylies des tissus mous et osseuses. Selon l'état des doigts atteints, on distingue les syndactylies simples et complexes. Les formes simples de syndactylie de la main incluent les fusions de doigts correctement développés sans déformations associées. La syndactylie congénitale complexe de la main désigne une pathologie dans laquelle les fusions des doigts s'accompagnent de concrescences des phalanges (plus ou moins importantes), de contractures en flexion, d'une clinodactylie, de torsions ou de malformations de l'appareil ostéoarticulaire et tendinoligamentaire. Selon la localisation de la fusion, on distingue la syndactylie complexe des doigts I-II, la syndactylie complexe des doigts triphalangiens et la syndactylie totale complexe des doigts IV.
Traitement de la syndactylie
L'état des doigts fusionnés détermine les indications d'âge et la nature de l'intervention.
Dans les formes simples de syndactylie congénitale, l'opération peut être réalisée avant l'âge d'un an. Lors de l'intervention, les doigts sont séparés selon la méthode de Cronin ou de Bauer; les plis interdigitaux et une partie des faces latérales des doigts sont recouverts de lambeaux incisés. Les lésions restantes sur les faces latérales des doigts sont remplacées par d'épais greffons fendus provenant de la cuisse et de l'avant-bras.
Dans les formes complexes de syndactylie congénitale, il est recommandé de débuter le traitement à 10-12 mois afin de prévenir la progression des déformations existantes et le développement de déformations secondaires. Les principes fondamentaux du traitement chirurgical des formes complexes de syndactylie congénitale sont la correction en une seule étape de toutes les composantes de la déformation, l'élimination de la fusion et le remplacement complet des surfaces de la plaie sur les doigts séparés.
Использованная литература