Triphalangisme congénital du 1er doigt de la main : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Trephalangeism congénital du premier doigt de la main est un défaut de développement, dans lequel le pouce (comme le reste des doigts de la main) a trois phalanges.

Code de la CIM-10

• Q74.0 Trephalangisme congénital du premier doigt.

Les symptômes et le diagnostic de la trois-phalange congénitale I de la brosse à doigt

Les principales caractéristiques qui permettent de différencier les diverses formes de ce défaut: les dimensions longitudinales de l'os métacarpien I et l'emplacement de sa surface de plaque de croissance épiphysaire; taille et la forme de phalange supplémentaire: les dimensions longitudinales de la première brosse de la poutre: la valeur de la première période mezhpyastnogo: muscle état thénar, fonction de la main. De l'ensemble de ces critères sont les modes de réalisation trohfalangizma congénitale I doigt de brosse suivantes: forme simple (brahimezofalangealnaya, psevdotrohfalangizm, dolihofalangealnaya) et complexe (en combinaison avec une hypoplasie du premier rayon ou un polydactyly radial) de la forme.

Lors de l'examen aux rayons X, les pseudotrophanes sont caractérisés par la présence d'une épiphyse agrandie de la phalange distale d'une forme trapézoïdale ou rectangulaire simulant une phalange supplémentaire du premier doigt. Cliniquement, la clinodactylie ulnaire au niveau de l'articulation interphalangienne du pouce, la fonction de la brosse est préservée. La forme brachimonophalangienne est caractérisée par la présence d'une phalange supplémentaire dont les dimensions sont inférieures ou égales à la phalange distale; sa forme en fonction du degré de gravité du défaut peut être triangulaire, trapézoïdale ou rectangulaire; les dimensions du premier rayon de la brosse sont proches de la normale ou considérablement agrandies. Les muscles de l'élévation du pouce sont normaux, mais ils peuvent être hypoplastiques. La fonction de prise de main bilatérale est conservée ou fortement limitée. La forme dolichophalangienne du triphalangisme congénital du premier doigt de la main se manifeste par une augmentation des dimensions longitudinales du premier rayon de la main; les dimensions de la phalange additionnelle sont plus grandes que les dimensions de la phalange distale (elle a une forme rectangulaire): rétrécissement significatif du premier espace interstitiel; hypoplasie prononcée des muscles thénar, la fonction de prise bilatérale de la main est absente ou fortement limitée.

Traitement du trephalangisme congénital du premier doigt

La technique de l'opération dépend de la forme des trois phalanges. L'âge de l'enfant, la taille de la phalange supplémentaire et le premier rayon dans son ensemble par rapport à la norme d'âge, ainsi que le degré de sous-développement des muscles thénariens.

En présence d'une phalange moyenne de forme triangulaire chez les enfants de moins de 2 ans, il est enlevé et l'appareil capsulaire-ligamentaire de l'articulation est reconstruit. Chez les enfants âgés de 2 ans, et dans les cas où phalanges supplémentaires a une forme trapézoïdale ou rectangulaire, les meilleurs résultats sont obtenus par résection cunéiforme de la phalange à la liquidation simultanée de l'une des articulations interphalangiennes.

En cas de pseudothelophangie, l'ostéotomie corrective de l'épiphyse de la phalange primaire du premier doigt est réalisée par résection cunéiforme. Avec une forme fraction-hophalangienne, l'opération de choix est considérée comme la pollicisation du pouce de la main. Quand une forme combinée brahimezofalangealnoy trohfalangizma et hypoplasie du premier faisceau produit l' enlèvement du pouce dans la position de l'opposition avec une résection simultanée de l' une des articulations interphalangiennes. Avec la forme dolichophalangienne avec hypoplasie, la phalange du pouce et l'opposition retenue effectuent une résection de l'articulation interphalangienne, au niveau de laquelle la déformation est notée. Lorsque la totalité du premier faisceau et une hypoplasie du muscle thénar dans l' étape pollitsizatsii qui (si nécessaire) a été couplé à la résection de l' une des articulations interphalangiennes, ou l'élimination de la contracture en flexion du pouce. Lorsqu'il est combiné avec un trohfalangizma radial polydactyly en même temps que l'élimination des segments supplémentaires fonctionner résection hypoplasique articulation la plus interphalangienne (à langealnoy-forme brahimezofa) ou opération pollitsizatsii (lorsque la forme de dolihofalangealnoy).

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