Triphalangisme congénital du premier doigt de la main: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le triphalangisme congénital du premier doigt de la main est un défaut de développement dans lequel le pouce (comme les autres doigts de la main) possède trois phalanges.

Code CIM-10

• Q74.0 Triphalangisme congénital du premier doigt de la main.

Symptômes et diagnostic du triphalangisme congénital du premier doigt de la main

Les principaux critères permettant de différencier les différentes formes de ce défaut sont: les dimensions longitudinales du premier métacarpien et la localisation de sa zone de croissance épiphysaire; les dimensions et la forme de la phalange supplémentaire; les dimensions longitudinales du premier rayon de la main; la taille du premier espace intermétatarpien; l’état des muscles thénariens; les fonctions de la main. En combinant ces critères, on distingue les variantes suivantes du triphalangisme congénital du premier doigt de la main: forme simple (brachymésophalangienne, pseudotriphalangienne, dolichophalangienne) et forme complexe (associée à une hypoplasie du premier rayon ou à une polydactylie radiale).

À l'examen radiographique, le pseudotriphalangisme se caractérise par la présence d'une épiphyse élargie de la phalange distale, de forme trapézoïdale ou rectangulaire, imitant une phalange supplémentaire du premier doigt. Cliniquement, une clinodactylie ulnaire est observée au niveau de l'articulation interphalangienne du pouce, la fonction de la main étant préservée. La forme brachymésophalangienne se caractérise par la présence d'une phalange supplémentaire, de taille inférieure ou égale à celle de la phalange distale; sa forme, selon la gravité du défaut, peut être triangulaire, trapézoïdale ou rectangulaire; la taille du premier rayon de la main est proche de la normale ou significativement augmentée. Les muscles de l'éminence du pouce sont normalement développés, mais peuvent être hypoplasiques. La fonction de préhension bilatérale de la main est préservée ou fortement limitée. La forme dolichophalangienne du triphalangisme congénital du premier doigt se manifeste par une augmentation des dimensions longitudinales du premier rayon de la main; les dimensions de la phalange supplémentaire sont plus grandes que les dimensions de la phalange distale (elle a une forme rectangulaire): rétrécissement important du premier espace intermétatarien; hypoplasie prononcée des muscles thénariens, la fonction de préhension bilatérale de la main est absente ou fortement limitée.

Traitement du triphalangisme congénital du premier doigt de la main

La technique de l'opération dépend de la forme du triphalangisme, de l'âge de l'enfant, de la taille de la phalange supplémentaire et du premier rayon dans son ensemble par rapport à la norme d'âge, ainsi que du degré de sous-développement des muscles thénariens.

Si la phalange moyenne est triangulaire chez l'enfant de moins de 2 ans, elle est retirée et l'appareil capsulo-ligamentaire de l'articulation est reconstruit. Chez l'enfant de plus de 2 ans, ainsi que lorsque la phalange supplémentaire est trapézoïdale ou rectangulaire, les meilleurs résultats sont obtenus par résection cunéiforme de la phalange avec ablation simultanée de l'une des articulations interphalangiennes.

En cas de pseudo-triphalangisme, une ostéotomie correctrice de l'épiphyse de la phalange proximale du premier doigt est réalisée par résection cunéiforme. Dans la forme dolichophalangienne, la pollicisation du pouce est considérée comme l'intervention de choix. En cas d'association de la forme brachymésophalangienne du triphalangisme et d'hypoplasie du premier rayon, le pouce est placé en abduction en opposition avec résection simultanée de l'une des articulations interphalangiennes. En cas de forme dolichophalangienne avec hypoplasie des phalanges du pouce et maintien de l'opposition, la résection de l'articulation interphalangienne au niveau de laquelle la déformation a été constatée est réalisée. En cas d'hypoplasie de l'ensemble du premier rayon et des muscles thénariens, une pollicisation est réalisée, laquelle est associée (si nécessaire) à la résection de l'une des articulations interphalangiennes ou à la suppression de la contracture en flexion du pouce. Lorsque le triphalangisme est associé à une polydactylie radiale, en plus de l'ablation de segments supplémentaires, une résection de l'articulation interphalangienne la plus hypoplasique (dans la forme brachymésophalangienne) ou une chirurgie de pollicisation (dans la forme dolichophalangienne) est réalisée.

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