Troubles de la marche

Les troubles de la marche sont l'une des manifestations les plus fréquentes et les plus graves des maladies neurologiques, entraînant souvent un handicap et une perte d'autonomie au quotidien. Malgré leur importance clinique et leur prévalence élevée, ces troubles n'ont fait l'objet d'aucune étude spécifique jusqu'à récemment. Ces dernières années, la recherche a considérablement complexifié la compréhension de la phénoménologie, de la structure et des mécanismes des troubles de la marche. Une attention particulière a été portée aux troubles de la marche dits « de haut niveau », qui résultent de lésions des lobes frontaux et des structures sous-corticales associées, et sont causés par des lésions du système de régulation de la marche et de maintien de l'équilibre.

Épidémiologie des troubles de la marche

Les troubles de la marche sont fréquents dans la population, en particulier chez les personnes âgées. Leur prévalence augmente de façon exponentielle avec l'âge. Ils touchent 15 % des personnes de plus de 60 ans et 35 % des personnes de plus de 70 ans. Des troubles de la marche cliniquement significatifs sont présents chez environ la moitié des personnes placées en maison de retraite. Seulement 20 % des personnes de plus de 85 ans ont une démarche normale. Parmi les patients neurologiques hospitalisés, des troubles de la marche sont observés dans 60 % des cas. Même des troubles de la marche relativement légers sont associés à un pronostic de survie défavorable, ce qui s'explique par l'incidence accrue des chutes, de la démence et des maladies cardiovasculaires et cérébrovasculaires dans cette population de patients. L'impact négatif sur la survie augmente naturellement avec la gravité du trouble.

Physiologie et physiopathologie de la marche

La marche est un acte rythmique automatisé complexe, assuré par des synergies: contractions synchronisées, coordonnées dans le temps et l'espace, de différents groupes musculaires, permettant des mouvements ciblés et coordonnés. Certaines synergies permettent le déplacement de l'homme dans l'espace (synergies locomotrices), d'autres le maintiennent (synergies posturales). La posture droite, caractéristique de l'être humain, rend le maintien de l'équilibre particulièrement difficile pendant la marche. Chaque pas est une chute contrôlée, impossible sans une déviation momentanée de l'équilibre.

La marche est une habileté motrice acquise au cours du développement individuel. Les mécanismes fondamentaux de la marche sont les mêmes pour tous, mais leur mise en œuvre chez une personne spécifique présentant certains paramètres biomécaniques nécessite un entraînement précis et une adaptation optimale des différents maillons du système moteur. Par conséquent, chaque personne possède sa propre démarche, plus ou moins unique. L'ensemble des caractéristiques caractérisant l'originalité de la démarche d'une personne ou d'un groupe de personnes, ainsi que les caractéristiques de la marche qui se développent dans des conditions extérieures particulières ou certaines pathologies, sont désignés par le terme « démarche ».

La marche se compose de pas. Chaque pas constitue un cycle locomoteur élémentaire composé de deux phases principales: 1 - la phase de transfert, au cours de laquelle le pied est transféré en l'air vers la position suivante; 2 - la phase d'appui, au cours de laquelle le pied est en contact avec le sol. Normalement, la phase d'appui dure 60 % et la phase de transfert 40 % du temps de chaque cycle. Les phases d'appui des deux jambes se chevauchent et, pendant environ 20 % de la durée de chaque cycle locomoteur, la personne repose sur ses deux jambes (phase de double appui).

La génération de synergies locomotrices et posturales et leur adaptation aux conditions environnementales sont assurées par un système complexe et hiérarchisé, comprenant trois niveaux principaux: spinal, tronc cérébral-cérébelleux et supérieur (cortical-sous-cortical). Les sous-systèmes qui le composent résolvent quatre problèmes principaux: le maintien de l'équilibre en position verticale, l'initiation de la marche, la génération de mouvements de pas rythmés et la modification des paramètres de marche en fonction de l'objectif de la personne et des conditions extérieures. Les mécanismes de la marche et du maintien de l'équilibre (contrôle postural) interagissent étroitement, mais ne coïncident pas. Par conséquent, les différentes maladies touchant certaines structures du système nerveux central peuvent entraîner des atteintes à des degrés divers, ce qui prédétermine souvent les spécificités des troubles de la marche et nécessite une approche spécifique de la rééducation.

• La contraction alternée des muscles fléchisseurs et extenseurs des jambes, à la base de la marche, serait générée par un mécanisme polysynaptique spécifique, implanté dans les segments lombaire et sacré de la moelle épinière chez l'animal. Ce mécanisme comprend des cercles spécifiques de neurones intercalés interconnectés, dont certains stimulent les muscles fléchisseurs, d'autres les muscles extenseurs (générateurs spinaux de la marche). Bien que la présence morphologique de telles structures dans la moelle épinière humaine n'ait pas encore été prouvée, il existe des preuves indirectes de leur existence. Ceci est démontré, par exemple, par l'observation de patients paraplégiques dus à une lésion médullaire importante: lorsqu'ils sont placés sur un tapis roulant (avec un support approprié), des mouvements de marche sont observés.
• Les mécanismes générateurs spinaux sont sous le contrôle des voies corticospinales descendantes et tronc-cerveau-spinales, qui facilitent l'initiation de la marche et permettent d'affiner ses paramètres, notamment dans les situations complexes telles que les virages, le franchissement d'obstacles, la marche sur des surfaces irrégulières, etc. L'initiation de la marche et sa vitesse dépendent largement de l'activité de la zone locomotrice mésencéphalique, située dans la partie dorsolatérale du tegmentum mésencéphalique et qui, chez l'homme, correspond apparemment au noyau pédonculopontin. Ce noyau contient des neurones cholinergiques et glutamatergiques, dont l'afférentation provient (via des projections GABAergiques) du noyau sous-thalamique, du globus pallidus, de la partie réticulaire de la substance noire, du striatum, ainsi que du cervelet et d'autres noyaux du tronc cérébral. À leur tour, les neurones du noyau pédonculopontin transmettent des impulsions au striatum, à la partie compacte de la substance noire, au thalamus, au tronc cérébral et aux structures spinales. C'est par l'intermédiaire du noyau pédonculopontin que l'influence des noyaux gris centraux sur la marche et le maintien de l'équilibre est apparemment transmise. Une lésion bilatérale de cette zone (par exemple, suite à un accident vasculaire cérébral) peut entraîner une lenteur, des difficultés à démarrer, un blocage et une instabilité posturale.
• Le cervelet corrige la vitesse et l'amplitude des mouvements, coordonne les mouvements du tronc et des membres, ainsi que ceux des différents segments d'un même membre. La régulation de la marche est principalement assurée par les structures médianes du cervelet. Recevant des informations via les faisceaux spinocérébelleux et corticopontocérébelleux, le cervelet est capable de comparer les mouvements réels avec ceux planifiés et, si le résultat s'en écarte, de générer des signaux correctifs. L'afférentation provenant des structures médianes du cervelet, passant par les noyaux de la tente, puis par les faisceaux réticulo-, vestibulo- et rubrospinaux, contrôle les synergies posturales, les mouvements du tronc et module les paramètres du cycle locomoteur. Par l'intermédiaire du thalamus, le cervelet est connecté au cortex prémoteur et participe au niveau le plus élevé de la régulation de la marche.
• Le niveau le plus élevé de régulation de la marche est principalement assuré par le cortex cérébral et les structures sous-corticales associées. Sa fonction principale est d'adapter les synergies posturales et locomotrices aux conditions environnementales spécifiques, à la position du corps dans l'espace et aux intentions individuelles. Il peut être divisé en deux sous-systèmes principaux.
  • Le premier sous-système est formé par les liens du cercle moteur principal cortico-sous-cortical. Partant de différentes sections du cortex, il comprend successivement les neurones du striatum, du pallidum et du thalamus, puis retourne au cortex moteur secondaire. Ce dernier, en interaction avec les autres liens du cercle, assure la préparation et la mise en œuvre de synergies locomotrices et posturales complexes, automatisées et renforcées, ainsi que la sélection et la commutation des programmes de marche lorsque les conditions changent.
  • Le principal composant du deuxième sous-système du niveau supérieur de régulation de la marche est le cortex prémoteur, par lequel les mouvements moins automatisés sont réalisés, initiés et réalisés sous l'influence de stimuli externes. Grâce à de nombreuses connexions cortico-corticales, le cortex prémoteur interagit avec les zones associatives du cortex pariétal, qui forment un schéma du corps et de l'espace environnant à partir des informations visuelles, proprioceptives, tactiles, vestibulaires et auditives reçues. Le cortex prémoteur assure l'adaptation des synergies locomotrices aux conditions de surface spécifiques et aux autres caractéristiques de l'environnement extérieur. Ce sous-système est particulièrement important pour les nouveaux mouvements inhabituels ou lors de l'exécution de mouvements appris, mais dans un contexte inhabituel. La marche normale et le maintien de l'équilibre sont impossibles sans rétroaction, fournie par des informations sensorielles de trois modalités principales: somatosensorielles, vestibulaires et visuelles. Les informations sur la position du corps dans l'espace et le monde environnant sont reçues à tous les niveaux de régulation de la marche, où elles sont traitées et influencent le choix et la mise en œuvre des synergies locomotrices et posturales. Le système de représentations internes de l'espace environnant se forme dans les sections postérieures du cortex pariétal, où les informations sensorielles reçues sont généralisées sous forme de cartes spatiales. Ces cartes sont « transmises » au cortex prémoteur, au striatum et aux colliculi supérieurs, où elles servent de base à la régulation du mouvement.

Lorsque les voies sensorielles sont endommagées, la coordination spatiale et temporelle des mouvements peut être perturbée en raison d'une représentation inadéquate de la position du corps dans l'espace et l'environnement extérieur, et le choix de la synergie devient erroné. La perte de stimuli sensoriels d'une seule modalité n'entraîne généralement pas de troubles de l'équilibre ou de la marche, mais la perte de deux modalités perturbe significativement l'équilibre, et la perturbation de trois modalités entraîne inévitablement de graves troubles de l'équilibre et de la marche, généralement accompagnés de chutes fréquentes. Chez les personnes âgées, la capacité de compensation est affaiblie, et les troubles de la marche peuvent être causés par la perte de stimuli sensoriels d'une seule modalité ou par une combinaison de troubles légers de plusieurs modalités.

Dans l'adaptation des synergies locomotrices et posturales aux conditions actuelles, les fonctions cognitives régulatrices (telles que l'attention, la planification et le contrôle de l'activité) jouent un rôle crucial, dépendant du fonctionnement du cortex préfrontal. L'hippocampe et le gyrus parahippocampique jouent un rôle important dans la navigation spatiale. Les atteintes à chaque niveau de régulation de la marche se caractérisent non seulement par la défaillance de certains mécanismes, mais aussi par la spécificité des stratégies compensatoires. Ainsi, les troubles de la marche reflètent non seulement le dysfonctionnement d'une structure particulière, mais aussi l'implication de divers mécanismes compensatoires. En règle générale, plus le niveau d'atteinte est élevé, plus les possibilités de compensation du défaut sont limitées.

Classification des troubles de la marche

La difficulté de classification des troubles de la marche s'explique par la diversité de leurs causes, de leurs mécanismes de développement et de leurs manifestations cliniques. De plus, dans de nombreuses maladies, les troubles de la marche sont de nature combinée, résultant de l'interaction de plusieurs causes. Ces dernières années, des tentatives ont été menées pour classer les troubles de la marche et de l'équilibre selon l'étiologie, la phénoménologie, la localisation des lésions et le mécanisme physiopathologique. La tentative la plus réussie a été celle de J.G. Nutt, C.D. Marsden et P.D. Thompson (1993), qui ont classé les troubles de la marche en s'appuyant sur les théories de H. Jackson concernant les niveaux d'atteinte du système nerveux. Ils ont corrélé les troubles de la marche à trois niveaux d'atteinte du système nerveux. Les troubles de bas niveau incluent les troubles de la marche causés par des lésions du système musculo-squelettique et des nerfs périphériques, ainsi que par une altération de l'afférence sensorielle. Les troubles de niveau moyen incluent les troubles de la marche causés par des lésions des faisceaux pyramidaux, du cervelet et des structures extrapyramidales. Les troubles de haut niveau comprennent des troubles complexes et intégratifs du contrôle moteur qui ne peuvent être expliqués par une atteinte des niveaux inférieur et moyen. Ces troubles de la marche peuvent également être qualifiés de primaires, car ils sont directement causés par une perturbation de la sélection et de l'initiation des synergies locomotrices et posturales, plutôt que par leur mise en œuvre, et ne dépendent d'aucune autre pathologie neurologique. Nous proposons une modification de la classification de J.G. Nutt et al. (1993), selon laquelle six grandes catégories de troubles de la marche sont distinguées.

• Troubles de la marche dus à des lésions du système musculo-squelettique (par exemple, arthrose, arthrite, syndromes réflexes d'ostéochondrose de la colonne vertébrale, scoliose, polymyalgie rhumatismale, etc.), qui sont souvent de nature antalgique.
• Troubles de la marche dus à un dysfonctionnement des organes et systèmes internes (insuffisance respiratoire et cardiaque sévère, lésion oblitérante des artères des membres inférieurs, hypotension artérielle orthostatique, etc.).
• Troubles de la marche dus à un dysfonctionnement des systèmes afférents (ataxie sensitive, vestibulaire, visuelle, insuffisance multisensorielle).
• Troubles de la marche causés par d'autres troubles du mouvement (faiblesse musculaire, paralysie flasque, syndromes pyramidaux, cérébelleux, parkinsonisme, hyperkinésie).
• Troubles de la marche non associés à d’autres troubles neurologiques (troubles de la marche intégratifs ou primaires - voir la section correspondante ci-dessous).
• Troubles psychogènes de la marche (dysbasie psychogène dans l'hystérie, la dépression et d'autres troubles mentaux).

Parallèlement à cette classification, reflétant la nature des troubles de la marche, une classification purement phénoménologique, basée sur les caractéristiques clés de la marche et facilitant les diagnostics différentiels, est nécessaire. Diverses options de classification phénoménologique de la marche ont été proposées. Ainsi, J. Jancovic (2008) a identifié 15 types de marche pathologique: hémiparétique, paraparétique, « sensorielle » (dans l'ataxie sensorielle), dandinante, steppique, prudente, apraxique, propulsive (ou rétropulsive), ataxique (dans l'ataxie cérébelleuse), astatique, dystonique, choréique, antalgique, vestibulopathique, psychogène (hystérique). Une telle classification, malgré son exhaustivité, semble excessivement complexe. Les types de marche pathologique suivants et leurs caractéristiques sont distingués.

• La marche antalgique se caractérise par un raccourcissement de la phase d'appui sur le membre affecté (par exemple, en cas de lésion et de mobilité limitée des articulations).
• La démarche paralytique (hypotonique) est causée par une faiblesse et une diminution du tonus musculaire (par exemple, démarche en dandinant dans la myopathie, démarche en step dans la polyneuropathie).
• La démarche spastique (rigide) se caractérise par une diminution de l'amplitude et de la lenteur des mouvements, la nécessité d'un effort supplémentaire lors de l'exécution des mouvements de pas et est associée à une raideur des membres inférieurs en raison d'une augmentation du tonus musculaire (avec spasticité, rigidité, dystonie).
• La démarche hypokinétique se caractérise par une diminution de la vitesse de marche et un raccourcissement de la longueur du pas; elle est plus typique de la maladie de Parkinson, mais ses caractéristiques individuelles sont possibles en cas de dépression, d'apathie ou de troubles psychogènes.
• La marche ataxique se caractérise par une instabilité, compensée par une augmentation de la zone d'appui lors de la marche, et est possible avec des troubles de la sensibilité profonde, une vestibulopathie, une pathologie cérébelleuse, une diminution de la vision, un trouble des synergies posturales, ainsi que des troubles psychogènes.
• La démarche dyskinétique se caractérise par des mouvements violents et excessifs des jambes, du tronc et de la tête lors de la marche. On l'observe dans la chorée, les tics, la dystonie, l'athétose, le ballisme, les myoclonies, et peut inclure des mouvements compensatoires volontaires (parakinésies) visant à maintenir l'équilibre lors de la marche. Dans certains cas, elle survient également dans les troubles psychogènes.
• La dysbasie se caractérise par un trouble de l'initiation et du maintien de la marche (par exemple, une démarche en figement ou en hachage), souvent accompagné d'un défaut des synergies posturales. Cette variante est observée dans la maladie de Parkinson ou la dysbasie frontale (par exemple, dans l'hydrocéphalie normotensive, l'insuffisance cérébrovasculaire ou les maladies neurodégénératives).
• La démarche mixte comprend des caractéristiques de 2 ou plusieurs des variantes de démarche répertoriées.

Symptômes de troubles de la marche

Troubles de la marche dans les troubles du mouvement

Les troubles de la marche peuvent accompagner les troubles du mouvement survenant dans les maladies des muscles, des nerfs périphériques, des racines spinales, des voies pyramidales, du cervelet et des noyaux gris centraux. Les causes directes des troubles de la marche peuvent être une faiblesse musculaire (par exemple, dans les myopathies), une paralysie flasque (dans les polyneuropathies, les radiculopathies, les lésions de la moelle épinière), une rigidité due à l'activité pathologique des motoneurones périphériques (dans la neuromyotonie, le syndrome de la personne rigide, etc.), un syndrome pyramidal (paralysie spastique), une ataxie cérébelleuse, une hypokinésie et une rigidité (dans la maladie de Parkinson) et une hyperkinésie extrapyramidale.

Diagnostic des troubles de la marche

Le diagnostic se déroule en deux étapes. Au stade du diagnostic syndromique, les caractéristiques des troubles de la marche et les signes cliniques associés sont identifiés et analysés, permettant de déterminer le syndrome neurologique principal. Par la suite, l'analyse des données issues de méthodes de recherche complémentaires menées au cours de la maladie permet de réaliser un diagnostic nosologique. Les troubles moteurs et sensoriels caractéristiques d'une maladie particulière du système nerveux et les tentatives de les compenser forment souvent une démarche spécifique, véritable carte de visite de la maladie, permettant un diagnostic à distance. La capacité à diagnostiquer une maladie à partir de la démarche d'un patient est l'une des compétences les plus importantes du neurologue.

Traitement des troubles de la marche

Dans le traitement des troubles de la marche, les mesures visant à traiter la maladie sous-jacente sont cruciales. Il est essentiel d'identifier et de corriger tous les facteurs supplémentaires susceptibles d'affecter la marche, notamment les troubles orthopédiques, les syndromes douloureux chroniques et les troubles affectifs. Il est nécessaire de limiter la prise de médicaments susceptibles d'aggraver la marche (par exemple, les sédatifs).

La gymnastique thérapeutique est d'une grande importance pour développer les compétences d'initiation à la marche, de rotation et de maintien de l'équilibre. Identifier le défaut principal permet de développer une méthode de compensation en connectant les systèmes intacts. Par exemple, une série d'exercices spécifiques de gymnastique chinoise, le « tai-chi », peut être recommandée pour développer la stabilité posturale. En cas d'insuffisance multisensorielle, la correction des fonctions visuelles et auditives, l'entraînement de l'appareil vestibulaire et l'amélioration de l'éclairage, y compris nocturne, sont efficaces.