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Maladie de Wagner: causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 07.07.2025
 
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La maladie de Wagner désigne également des dystrophies vitréo-rétiniennes à transmission autosomique dominante. Le gène responsable du développement de la maladie de Wagner est localisé sur le bras long du chromosome 5.

Symptômes de la maladie de Wagner

Les principaux symptômes cliniques de la maladie de Wagner sont la présence d'une myopie, souvent importante, et de membranes prérétiniennes avec un corps vitré « optiquement vide », associées à un rétinoschisis, une dystrophie rétinienne et une atteinte de l'épithélium pigmentaire. Dès l'âge de 10 à 20 ans, des opacités du cristallin sont détectées, progressant rapidement; un glaucome secondaire et un décollement de rétine sont souvent observés.

Diagnostic de la maladie de Wagner

Le diagnostic repose sur les antécédents familiaux, les résultats de la biomicroscopie et de l'ophtalmoscopie, de la périmétrie, de l'électrorétinographie et de l'angiographie par fluorescence. La périmétrie révèle un rétrécissement concentrique du champ visuel, plus rarement un scotome annulaire. L'ERG est nettement sous-normal.

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