Maladie de Lyme (borréliose de Lyme)

La maladie de Lyme (borréliose à tiques, borréliose systémique à tiques, borréliose de Lyme) est une maladie inflammatoire causée par des spirochètes et transmise par les tiques. Elle se caractérise par des lésions cutanées précoces et un érythème migratoire chronique (EMC), suivis de modifications pathologiques du système nerveux, du cœur et des articulations, des semaines et des mois après l'infection. Le diagnostic de la maladie de Lyme est initialement clinique, mais la détection des titres d'anticorps pendant la maladie et la convalescence peut être utilisée. Le traitement de la maladie de Lyme repose sur des antibiotiques tels que la doxycycline ou, dans les cas graves, la ceftriaxone.

Codes CIM-10

• A69.2. La maladie de Lyme. Érythème chronique migrant dû à Borrelia burgdorferi.
• L90.4. Acrodermatite chronique atrophique.
• M01.2. Arthrite dans la maladie de Lyme.

Quelles sont les causes de la maladie de Lyme?

La maladie de Lyme (borréliose de Lyme) a été identifiée en 1975, lorsque plusieurs cas ont été signalés dans la région d'Old Lyme, dans le Connecticut. Depuis, elle a été observée dans 49 États américains, notamment sous forme d'épidémies localisées sur la côte nord-est, du Massachusetts au Maryland, dans le Wisconsin, le Minnesota, la Californie et l'Oregon. Elle est également présente en Europe et est présente dans l'ex-Union soviétique, en Chine et au Japon. Les personnes atteintes contractent généralement la maladie en été ou au début de l'automne, quels que soient leur sexe et leur âge, bien que la plupart des cas touchent les enfants et les jeunes vivant en zone boisée.

La borréliose de Lyme est transmise par Ixodes scapularis, une tique du cerf. Aux États-Unis, le réservoir naturel de l'infection est principalement la souris à pattes blanches, principal réservoir et hôte privilégié des nymphes et des larves de tiques. Les cerfs sont des hôtes des tiques adultes, mais ne sont pas porteurs de la borréliose. D'autres mammifères (comme les chiens) peuvent être des hôtes accidentels et développer la maladie de Lyme. En Europe, les moutons sont des hôtes, mais ils ne contractent jamais la maladie.

B. burgdorferi pénètre dans la peau au site de la piqûre de tique. Après une période d'incubation de 3 à 32 jours, il se propage dans la peau autour de la piqûre par voie lymphatique (adénopathie régionale) ou sanguine vers d'autres organes et zones cutanées. Le nombre relativement faible d'organismes dans les tissus suggère que la plupart des manifestations cliniques de la maladie sont liées à la réponse immunitaire de l'hôte plutôt qu'au rôle délétère des organismes.

Quels sont les symptômes de la maladie de Lyme?

La maladie de Lyme comporte trois stades: localisé précoce, disséminé précoce et tardif. Les stades précoce et tardif sont généralement séparés par une période asymptomatique.

L'érythème migratoire chronique (EMC) est la principale manifestation clinique de la maladie de Lyme. Il débute chez 75 % des patients par l'apparition d'une tache rouge ou d'une papule, généralement sur les extrémités proximales ou sur le tronc (en particulier sur les cuisses, les fesses et les aisselles), entre le 30e et le 32e jour après la piqûre de tique. Cette formation s'agrandit (jusqu'à 50 cm de diamètre), devenant souvent pâle au centre. Dans la moitié des cas, de nombreuses lésions cutanées similaires apparaissent peu après la première tache, mais elles sont plus petites et sans induration centrale. La culture de matériel de biopsie de ces lésions secondaires peut être positive et indiquer une dissémination de l'infection. L'érythème migratoire chronique dure généralement plusieurs semaines; pendant la période de guérison, l'éruption cutanée peut disparaître rapidement. Aucune altération de la muqueuse n'est observée.

Les symptômes de la maladie de Lyme disséminée précoce apparaissent plusieurs jours à plusieurs semaines après les lésions initiales, à mesure que la bactérie se propage dans tout l'organisme. L'OMC s'accompagne le plus souvent (parfois précédé de plusieurs jours) d'un ensemble de symptômes pseudo-grippaux comprenant faiblesse, malaise, frissons, fièvre, maux de tête, raideur de la nuque, myalgies et arthralgies. Les symptômes de la maladie de Lyme étant souvent non spécifiques, le diagnostic n'est pas toujours posé; une forte suspicion est nécessaire. L'arthrite de Frank est rare à ce stade. Les douleurs dorsales, les nausées et vomissements, les maux de gorge, les adénopathies et l'hypertrophie de la rate sont moins fréquents. La plupart des symptômes sont intermittents, à l'exception de la faiblesse et du malaise, qui durent plusieurs semaines. Certains patients développent des symptômes de fibromyalgie. Des lésions moins graves peuvent apparaître aux mêmes endroits avant une crise d'arthrite. Une atteinte neurologique grave se développe chez environ 15 % des patients dans les quelques semaines ou mois suivant l'OMC (souvent avant l'arthrite).

Les symptômes neurologiques de la maladie de Lyme se développent chez environ 15 % des patients, sur une période de quelques semaines à quelques mois, sur fond d'érythème migrant. Ils durent généralement plusieurs mois et disparaissent sans laisser de traces. Les plus fréquemment observés, isolément ou sous diverses formes, sont la méningite lymphocytaire (pléiocytose dans le LCR d'environ 100/mcl), la méningo-encéphalite, la névrite crânienne (en particulier la paralysie de Bell, parfois bilatérale), et la radiculonévrite sensitive ou motrice.

Un dysfonctionnement myocardique est observé chez 8 % des patients plusieurs semaines après l'apparition d'un érythème migratoire chronique. Il se caractérise par un bloc auriculo-ventriculaire de gravité variable (grade 1, bloc de Wenckebach, grade 3), plus rarement une myopéricardite avec diminution de la fraction d'éjection ventriculaire gauche et une cardiomégalie.

Chez les patients non traités, le stade tardif débute des mois, voire des années, après le début de la maladie. L'arthrite survient chez environ 60 % des patients atteints d'érythème migrant chronique quelques semaines ou quelques mois après son apparition, mais parfois plus tard, jusqu'à deux ans. Un gonflement et une douleur intermittents dans certaines grosses articulations, notamment le genou, réapparaissent généralement sur plusieurs années. Le gonflement est plus prononcé que la douleur; l'articulation est chaude, parfois rouge. Des kystes de Baker peuvent se former et se rompre. Les symptômes de la maladie de Lyme, tels que faiblesse, malaise et fièvre légère qui accompagnent l'érythème migrant chronique, peuvent précéder ou accompagner les exacerbations de l'arthrite. Une arthrite chronique du genou (plus de six mois) se développe chez 10 % des patients. D'autres conséquences tardives (des années plus tard) incluent l'acrodermatite atrophique chronique, qui répond à l'antibiothérapie, et des troubles neurologiques chroniques tels que la polyneuropathie, l'encéphalopathie, les troubles de la mémoire et les troubles du sommeil.

Comment diagnostique-t-on la maladie de Lyme?

L'isolement de l'agent pathogène à partir de tissus ou de liquides biologiques est rare; ils doivent être utilisés pour diagnostiquer d'autres agents pathogènes. La détection des titres d'anticorps pendant la phase aiguë de la maladie et pendant la convalescence a une valeur diagnostique. Un titre positif doit être confirmé par Western blot. Cependant, la séroconversion peut être tardive (> 4 semaines) ou parfois absente. Un titre d'anticorps IgG positif peut indiquer une infection antérieure. La PCR du LCR et du liquide synovial est souvent positive lorsque ces structures sont atteintes. Le diagnostic dépend des résultats des deux tests et de la présence de données cliniques typiques. Un érythème classique est évocateur de la maladie de Lyme si d'autres données sont présentes (morsure de tique récente, séjour en zone d'endémie, symptômes systémiques typiques).

En l'absence d'éruption cutanée, le diagnostic est difficile car les autres symptômes de la maladie de Lyme peuvent ne pas être exprimés. La phase précédemment disséminée peut imiter la PR juvénile chez l'enfant, l'arthrite réactionnelle ou la PR atypique chez l'adulte. Ces maladies peuvent être exclues en l'absence de raideur matinale, de nodules sous-cutanés, d'iridocyclite, de lésions muqueuses, de facteur rhumatoïde et d'anticorps antinucléaires. La maladie de Lyme, qui se manifeste par un syndrome pseudo-grippal musculo-squelettique en été, peut ressembler à une ehrlichiose ou à une rickettsiose à tiques. L'absence de leucopénie, de thrombopénie, d'élévation des transaminases et d'inclusion de corps étrangers dans les neutrophiles permet de diagnostiquer la maladie de Lyme. Dans certains cas, notamment en cas de polyarthrite migratoire avec modifications de l'ECG (allongement de l'intervalle PQ) ou de chorée (manifestation d'une méningo-encéphalite), le diagnostic différentiel inclut le rhumatisme articulaire aigu. Les souffles cardiaques sont rarement entendus dans la maladie de Lyme et il n’y a aucune preuve d’une infection streptococcique antérieure.

Au stade avancé, le squelette axial n'est pas atteint, contrairement à la spondylarthropathie avec atteinte articulaire périphérique. La maladie de Lyme peut provoquer une paralysie de Bell, une fibromyalgie, un syndrome de fatigue chronique et simuler une méningite lymphocytaire, des neuropathies périphériques et des syndromes similaires du système nerveux central.

Dans les zones d'endémie, de nombreux patients souffrant d'arthralgie, de fatigue chronique, de difficultés de concentration ou d'autres troubles peuvent être suspectés d'être atteints de la maladie de Lyme. Malgré l'absence d'antécédents d'érythème ou d'autres symptômes de la maladie localisée ou disséminée précoce, ces patients sont bel et bien malades. Chez ces patients, une augmentation du titre d'anticorps IgG indique une exposition passée, mais pas une infection persistante, ce qui conduit souvent à une antibiothérapie prolongée et inutile.

Comment traite-t-on la maladie de Lyme?

Le traitement antibactérien de la maladie de Lyme est efficace à tous les stades de la maladie, mais il est plus efficace aux premiers stades. Aux stades avancés, les antibiotiques peuvent éradiquer les bactéries chez la plupart des patients, mais certains patients continuent de présenter des symptômes arthritiques persistants. La maladie de Lyme chez l'enfant est traitée de manière similaire, mais la doxycycline est à éviter chez les enfants de moins de 8 ans; les doses pédiatriques sont calculées en fonction du poids corporel. La durée du traitement n'a pas été déterminée par des essais cliniques, et les données de la littérature sont contradictoires.

Traitement antibiotique de la maladie de Lyme chez l'adulte

Début de la maladie de Lyme

• Amoxicilline 500 mg 3 fois par jour par voie orale pendant 10 à 21 jours ou 1 g par voie orale toutes les 8 heures (certains experts recommandent d'ajouter du probénécide 500 mg par voie orale 3 fois par jour; cela n'est pas nécessaire si l'amoxicilline est prescrite selon le dernier schéma posologique)
• Doxycycline par voie orale 2 fois par jour pendant 10 à 21 jours
• Céfuroxime axétil 500 mg par voie orale 2 fois par jour pendant 10 à 21 jours
• Azithromycine, 500 mg par voie orale une fois par jour pendant 7 jours (moins efficace que les autres schémas thérapeutiques)

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Symptômes neurologiques

• Paralysie de Bell (aucune autre manifestation neurologique)
• Doxycycline pour la méningite précoce (avec ou sans neuropathie radiculaire ou encéphalite)
• Ceftriaxone 2,0 g IV une fois par jour pendant 14 à 28 jours
• Benzylpénicilline 5 millions d'unités par voie intraveineuse toutes les 6 heures pendant 14 à 28 jours
• Doxycycline 100 mg par voie orale 2 fois par jour pendant 14 à 28 jours
• Chloramphénicol 500 mg par voie orale ou intraveineuse 4 fois par jour pendant 14 à 28 jours

En cas de lésion cardiaque

• Ceftriaxone 2 g IV une fois par jour pendant 14 à 28 jours
• Pénicilline G 20 millions d'unités par voie intraveineuse une fois par jour pendant 14 à 28 jours
• Doxycycline 100 mg par voie orale 2 fois par jour pendant 21 jours (pour cardite modérée avec bloc cardiaque du premier degré - PQ inférieur à 30 sec, fonction ventriculaire normale)
• Amoxicilline 500 mg par voie orale 3 fois par jour ou 1 g par voie orale toutes les 8 heures pendant 21 jours (pour cardite modérée avec bloc cardiaque du premier degré - PQ inférieur à 30 s, fonction ventriculaire normale)

Arthrite

• Amoxicilline 500 mg PO 4 fois par jour ou 1 g PO toutes les 8 heures et probénécide 500 mg PO 4 fois par jour pendant 30 jours (si aucune atteinte neurologique)
• Doxycycline 100 mg par voie orale 2 fois par jour pendant 30 jours (en l'absence de lésions neurologiques)
• Ceftriaxone 2,0 g IV une fois par jour pendant 14 à 28 jours
• Pénicilline G 20 millions d'unités par voie intraveineuse une fois par jour pendant 14 à 28 jours

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Acrodermatite atrophique chronique

• Amoxicilline 1 g par voie orale une fois par jour pendant 30 jours
• Doxycycline 100 mg par voie orale 2 fois par jour pendant 30 jours (en l'absence de lésions neurologiques)

1. Les femmes enceintes peuvent recevoir de l'amoxicilline à raison de 500 mg/kg, 3 fois par jour, pendant 21 jours. Aucun traitement n'est requis pour les femmes enceintes séropositives mais asymptomatiques.
2. Sans atteinte neurologique, cardiaque ou articulaire. Pour la maladie de Lyme précoce limitée à un érythème migrant, 10 jours suffisent. La durée optimale du traitement est inconnue. Aucun essai clinique contrôlé de plus de 4 semaines n'a été réalisé pour les manifestations neurologiques de la maladie de Lyme.

Le traitement symptomatique de la maladie de Lyme repose sur l'utilisation d'AINS. Un bloc cardiaque complet peut nécessiter un stimulateur cardiaque artificiel. En cas d'épanchement important dans l'articulation du genou, le liquide est aspiré; l'utilisation de béquilles est recommandée. Si l'antibiothérapie est inefficace dans l'arthrose du genou, une synovectomie arthroscopique peut donner de bons résultats.

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Comment prévenir la maladie de Lyme?

La maladie de Lyme peut être prévenue en évitant les piqûres de tiques dans les zones endémiques. Les nymphes de la tique du cerf qui infectent les humains sont très petites et difficiles à voir. Une fois sur la peau, la tique se nourrit de sang pendant plusieurs jours. B. burgdorferi se transmet lorsque la tique reste sur le site de la piqûre plus de 36 heures; il est donc extrêmement important de la repérer et de la retirer.

Une dose orale unique de 200 mg de doxycycline réduit le risque de développer la maladie de Lyme, mais de nombreux cliniciens déconseillent ce traitement ou le réservent aux patients déjà infestés par des tiques. En cas de morsure avérée, il convient de conseiller au patient de surveiller le site de la morsure et de consulter un médecin en cas d'éruption cutanée; il est beaucoup plus difficile de décider de la conduite à tenir chez un patient sans antécédents de morsure.

Les vaccins sont inefficaces et ont donc été retirés de la vente.