Tumeurs bénignes de l'intestin grêle

La Classification histologique internationale des tumeurs intestinales (OMS, n° 15, Genève, 1981) identifie les tumeurs bénignes suivantes de l'intestin grêle:

1. épithélium;
2. carcinoïde;
3. tumeurs non épithéliales.

Les tumeurs épithéliales de l'intestin grêle sont représentées par l'adénome. Il se présente sous la forme d'un polype sur un pédoncule ou à base large et peut être tubulaire (polype adénomateux), villeux ou tubulo-villeux. Les adénomes de l'intestin grêle sont rares, le plus souvent localisés au duodénum. Une association d'adénome de l'iléon distal et d'adénomatose colique est possible.

Les carcinoïdes se développent dans les cryptes de la muqueuse et dans la couche sous-muqueuse. La couche épithéliale est initialement préservée, puis s'ulcère souvent. Les carcinoïdes sont constitués de petites cellules sans limites nettes, à noyaux ronds et uniformes. Les cellules tumorales forment de larges couches, cordons et cellules. On observe parfois un petit nombre de structures acineuses et en forme de rosette.

Les carcinoïdes sont classés en carcinoïdes argentaffines et non argentaffines. Les carcinoïdes argentaffines se caractérisent par la présence de granules éosinophiles dans le cytoplasme des cellules, colorés en noir par la réaction argentaffine (méthode de Fontana) et en brun-rouge par la méthode diazo. Les réactions argentaffines et chromaffines (les granules sont colorés en brun lorsqu'ils sont traités à l'acide chromique ou au bichromate) des carcinoïdes sont dues à la présence de sérotonine; dans ces cas, le carcinoïde se manifeste cliniquement par un syndrome carcinoïde. Les carcinoïdes non argentaffines ne produisent pas ces réactions, mais leur structure histologique est similaire à celle des carcinoïdes argentaffines.

Tumeurs non épithélialesLes tumeurs de l'intestin grêle sont également extrêmement rares. Elles se manifestent par des tumeurs musculaires, nerveuses, vasculaires et adipeuses. Le léiomyome se présente sous la forme d'un nodule dans l'épaisseur de la paroi intestinale, le plus souvent dans la couche sous-muqueuse, sans capsule. La tumeur est constituée de cellules fusiformes allongées, dont le noyau est parfois situé en palissade. Le léiomyoblastome (léiomyome étrange, léiomyome épithélioïde) est constitué de cellules arrondies et polygonales au cytoplasme clair, dépourvu de fibrilles. Tumeur essentiellement bénigne, il peut métastaser. Le neurilemmome (schwannome) est une tumeur encapsulée présentant un arrangement de noyaux en palissade et parfois des structures organoïdes complexes. Lors de modifications secondaires, des cavités kystiques se forment. Il est généralement situé dans la couche sous-muqueuse. Le lipome est un nodule encapsulé, représenté par des cellules adipeuses, généralement situé dans la couche sous-muqueuse. Parfois, elle atteint des tailles importantes et peut provoquer une invagination et une occlusion intestinale.

L'hémangiome et le lymphangiome sont généralement congénitaux et peuvent être uniques ou multiples. Les hémangiomes intestinaux fréquents sont des manifestations des syndromes de Rendu-Osler-Weber et de Parkes-Weber-Klippel.

Symptômes. Les tumeurs bénignes du duodénum sont initialement asymptomatiques pendant longtemps et sont découvertes fortuitement – lors d'une radiographie du duodénum ou d'une gastroduodénoscopie réalisée pour une autre raison – ou à titre prophylactique – lors d'un examen médical. Lorsque la tumeur atteint une taille importante, elle se manifeste généralement par des symptômes d'obstruction mécanique de l'intestin grêle ou, en cas de désintégration tumorale, par un saignement intestinal. Une tumeur volumineuse peut parfois être palpée. Dans certains cas, lorsque la tumeur est localisée dans la zone de la grande papille duodénale (Vaters), l'un des premiers symptômes peut être un ictère obstructif. Les tumeurs bénignes du duodénum peuvent être uniques ou multiples.

Lors de l'examen radiographique (particulièrement utile en cas d'hypotension artificielle du duodénum), un ou plusieurs défauts de remplissage sont déterminés; les contours d'une tumeur bénigne sont généralement nets et lisses (des irrégularités apparaissent lorsque la tumeur se nécrose). L'examen endoscopique, complété par une biopsie ciblée, permet dans de nombreux cas de déterminer avec précision la nature de la tumeur et d'établir un diagnostic différentiel avec un cancer et un sarcome du duodénum.

Le traitement des tumeurs bénignes du duodénum est chirurgical. Les tumeurs localisées dans la région de la papille majeure (Vaters) du duodénum sont excisées, puis le canal cholédoque et le canal pancréatique sont implantés dans le duodénum. Lors de l'ablation de polypes dans la région de la papille majeure du duodénum (Vaters), comme le montrent les données de V.V. Vinogradov et al. (1977), l'amélioration survient dans la moitié des cas immédiatement après l'opération, dans les autres cas, quelques mois après. Récemment, il est devenu possible d'exciser de petites tumeurs duodénales ressemblant à des polypes lors d'une duodénofibroscopie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]