Symptômes de la glomérulonéphrite chronique

La glomérulonéphrite chronique évolue le plus souvent principalement de façon chronique, mais elle survient plus rarement à la suite d'une glomérulonéphrite aiguë. Elle se caractérise par une triade de syndromes: urinaire, œdémateux (de type néphritique ou néphrotique) et hypertendu. Selon la combinaison de ces trois principaux syndromes, on distingue les formes cliniques suivantes de glomérulonéphrite chronique: hématurique, néphrotique et mixte.

Le syndrome néphrotique est un complexe de symptômes caractérisé par:

• protéinurie supérieure à 3 g par jour (50 mg/kg par jour);
• hypoalbuminémie inférieure à 25 g/l;
• dysprotéinémie (diminution des taux de gammaglobulines, augmentation des taux d'alpha ₂ globulines);
• hypercholestérolémie et hyperlipidémie;
• gonflement.

Caractéristiques du tableau clinique et de l'évolution de diverses variantes morphologiques de la glomérulonéphrite chronique

Les modifications minimes sont la cause la plus fréquente du syndrome néphrotique chez l'enfant (deux fois plus souvent chez les garçons que chez les filles). La maladie survient souvent après une infection des voies respiratoires supérieures, des réactions allergiques et est associée à des maladies atopiques. Le syndrome néphrotique non invasif (NSMI) se caractérise par le développement d'un SNNS et l'absence d' hypertension artérielle et d'hématurie; la fonction rénale reste intacte pendant longtemps.

La FSGS se caractérise généralement par l'apparition d'un syndrome de détresse respiratoire aiguë (SRNS) chez plus de 80 % des patients. Chez moins d'un tiers des patients, la maladie s'accompagne d'une microhématurie et d'une hypertension artérielle.

Chez la plupart des patients, la néphropathie membraneuse se manifeste par un syndrome néphrotique, moins souvent par une protéinurie persistante, une microhématurie et une hypertension artérielle.

Chez l'enfant, contrairement à l'adulte, la GNMP est généralement primaire. Les manifestations cliniques de la GNMP incluent l'apparition d'un syndrome néphritique au début de la maladie, suivi d'un syndrome néphrotique, souvent accompagné d'hématurie et d'hypertension artérielle. Une diminution des concentrations sanguines des fractions C3 _et C4 du _complément est caractéristique.

La MzPGN se manifeste par une hématurie persistante, augmentant jusqu'au degré de macrohématurie dans le contexte d'infections virales respiratoires aiguës, et se caractérise par un traitement lentement progressif.

Néphropathie à IgA. Ses manifestations cliniques peuvent varier considérablement, allant d'une microhématurie isolée et torpide symptomatique (dans la plupart des cas) à l'apparition d'une NGRP avec formation d'une insuffisance rénale chronique (extrêmement rare). La néphropathie à IgA peut se manifester par cinq syndromes cliniques:

• la microhématurie asymptomatique et la protéinurie mineure sont les manifestations les plus fréquentes de la maladie, elles sont détectées chez 62 % des patients;
• épisodes de macrohématurie, principalement dans le contexte ou immédiatement après des infections virales respiratoires aiguës, survenant chez 27 % des patients;
• syndrome néphritique aigu sous forme d'hématurie, de protéinurie et d'hypertension artérielle, il est typique chez 12 % des patients;
• syndrome néphrotique - observé chez 10 à 12 % des patients;
• Dans de rares cas, la néphropathie à IgA peut débuter sous forme de RPGN avec une protéinurie sévère, une hypertension artérielle et une diminution du SCF.

RPGN. Le syndrome principal est une dégradation rapide de la fonction rénale (doublement du taux initial de créatinine sanguine en quelques semaines à trois mois), accompagnée d'un syndrome néphrotique et/ou d'une protéinurie, d' une hématurie et d'une hypertension artérielle.

Souvent, la RPGN est une manifestation d'une pathologie systémique (lupus érythémateux disséminé, vascularite systémique, cryoglobulinémie mixte essentielle, etc.). Le spectre des formes de RPGN comprend la glomérulonéphrite associée à des anticorps anti-GBM (syndrome de Goodpasture – avec développement d'une alvéolite hémorragique avec hémorragie pulmonaire et insuffisance respiratoire) et aux ANCA (granulomatose de Wegener, périartérite nodulaire, polyangéite microscopique et autres vascularites).

Critères d'activité et signes d'exacerbation de la glomérulonéphrite chronique.

• œdème avec protéinurie croissante;
• hypertension;
• hématurie (lors d’une exacerbation, augmentation de l’érythrocyturie de 10 fois ou plus par rapport à un niveau stable de longue date);
• déclin rapide de la fonction rénale;
• lymphocyturie persistante;
• dysprotéinurie avec augmentation de la VS, hypercoagulation;
• détection d'enzymes spécifiques d'organes dans l'urine;
• augmentation des anticorps anti-rénaux;
• L'IL-8 comme facteur chimiotactique pour les neutrophiles et leur migration vers le site de l'inflammation.

La période de rémission clinique et biologique de la glomérulonéphrite chronique est déterminée par l'absence de symptômes cliniques de la maladie, la normalisation des paramètres sanguins biochimiques, la restauration de la fonction rénale et la normalisation ou des modifications mineures des tests urinaires.

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Facteurs de progression de la glomérulonéphrite chronique.

• Âge (12-14 ans).
• Fréquence des rechutes du syndrome néphrotique.
• Association de syndrome néphrotique et d'hypertension.
• Lésion tubulo-interstitielle adjacente.
• Effet néfaste des anticorps sur la membrane basale glomérulaire des reins.
• Variante auto-immune de la glomérulonéphrite chronique.
• Persistance du facteur étiologique, apport constant d'antigène.
• Inefficacité, insuffisance de la phagocytose systémique et locale.
• Cytotoxicité des lymphocytes.
• Activation du système hémostatique.
• L'effet néfaste de la protéinurie sur l'appareil tubulaire et l'interstitium du rein.
• Hypertension non contrôlée.
• Trouble du métabolisme lipidique.
• L'hyperfiltration comme cause de sclérose des tissus rénaux.
• Indicateurs de lésions tubulo-interstitielles (diminution de la densité optique de l'urine; fonctions de concentration osmotique; présence de pyramides rénales hypertrophiées; résistance au traitement pathogénique; augmentation de l'excrétion de fibronectine dans l'urine).

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