Le syndrome de Sjogren

Le syndrome de Sjogren - une maladie auto-immune relativement fréquente du tissu conjonctif, affecte principalement les femmes d'âge moyen et se développe chez environ 30% des patients atteints de ces maladies auto-immunes comme la PR, le LED, la sclérodermie, vascularite, maladie du tissu conjonctif mixte, thyroïdite de Hashimoto, la cirrhose biliaire primitive et l'hépatite auto-immune . Déterminants génétiques identifiés de la maladie (en particulier, les antigènes HLA-DR3 chez les représentants de la race européenne dans le syndrome de Sjögren primaire).

Le syndrome de Sjogren peut être primaire ou secondaire, en raison d'autres maladies auto-immunes; dans le même temps, dans le contexte du syndrome de Sjögren, le développement de l'arthrite ressemblant à la polyarthrite rhumatoïde est possible, ainsi que la défaite de diverses glandes exocrines et d'autres organes. Les symptômes spécifiques du syndrome de Sjogren: les lésions des yeux, la cavité buccale et les glandes salivaires, la détection des auto-anticorps et les résultats de la recherche histopathologique sont à la base de la reconnaissance de la maladie. Le traitement est symptomatique.

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Causes du syndrome de Sjogren

Il y a infiltration du parenchyme salivaire, lacrymal et d'autres glandes exocrines CD4 ⁺ lymphocytes T avec un petit nombre de lymphocytes B. Les lymphocytes T produisent des cytokines inflammatoires (y compris l'interleukine-2, l'interféron gamma). Les cellules des canaux salivaires sont également capables de produire des cytokines qui endommagent les voies excrétoires. L'atrophie de l'épithélium des glandes lacrymales entraîne une sécheresse de la cornée et de la conjonctive (kératoconjonctivite sèche). Infiltration lymphocytaire et la prolifération des cellules du canal parotidien provoquent un rétrécissement de leur lumière, et dans certains cas - la formation de structures cellulaires compactes appelées îlots myoépithéliaux. Sec, l' atrophie de la muqueuse et sous - muqueuse du tractus gastro - intestinal et de l' infiltration diffuse de lymphocytes et de cellules plasmatiques pourrait conduire à l'apparition de symptômes pertinents (par exemple, dysphagie).

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Les symptômes du syndrome de Sjogren

Souvent, cette maladie initialement marquée par des dommages aux yeux et à la bouche; parfois ces symptômes du syndrome de Szignren sont les seuls. Dans les cas sévères, une lésion cornéenne sévère se développe avec le détachement de fragments de son épithélium (kératite filiforme), ce qui peut entraîner une altération de la vision. La réduction de la salivation (xérostomie) entraîne une violation de la mastication, de la déglutition, de l'infection de la candidose secondaire, des lésions dentaires et de la formation de concrétions des canaux salivaires. En outre, il existe des symptômes possibles du syndrome de Sjogren, tels que: une diminution de la capacité à percevoir l'odeur et le goût. Il est également possible de développer une peau sèche, des muqueuses nasales, du larynx, du pharynx, des bronches et du vagin. La sécheresse des voies respiratoires peut entraîner le développement d'infections de la toux et des poumons. Il y a aussi le développement de l'alopécie. Un tiers des patients présente une augmentation de la glande salivaire parotide, qui a habituellement une consistance dense, un contour uniforme et est quelque peu douloureuse. Avec la parotidite chronique, la douleur de la glande parotide diminue.

L'arthrite se développe chez environ un tiers des patients et ressemble à celle des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde.

En outre, il peut y avoir d' autres symptômes du syndrome de Sjogren: la lymphadénopathie généralisée, phénomène de Raynaud, parenchyme pulmonaire (souvent, mais seulement dans de rares cas graves), vascularite (dans de rares cas avec atteinte des nerfs périphériques et le système nerveux central, ou au développement de l' éruption de la peau, y compris purpura), glomérulonéphrite ou mononévrite multiple. Dans les lésions peuvent développer une acidose tubulaire rénale, la fonction de troubles de la concentration, la néphrite interstitielle et la formation de calculs rénaux. Fréquence Psevdolimfom, tumeurs malignes, y compris le nehodzhkinskihlimfom de Waldenström et de macroglobulinémie, chez les patients atteints du syndrome de Sjögren est 40 fois plus élevé que dans la santé. Cette circonstance nécessite un suivi attentif de ces conditions. Il est également possible le développement des maladies chroniques du système hépatobiliaire, pancréatite (tissu exocrine du pancréas ressemble aux glandes salivaires), péricardite fibrineuse.

Diagnostic du syndrome de Sjogren

Le syndrome de Sjögren doit être suspecté chez un patient présentant une excoriation, une sécheresse des yeux et de la bouche, une augmentation des glandes salivaires, un purpura et une acidose tubulaire. Ces patients ont besoin d'un examen supplémentaire, y compris un examen des yeux, des glandes salivaires et des tests sérologiques. Le diagnostic repose sur des critères 6: Modifications des yeux, de la bouche, et les changements d'étude ophtalmologiques, perte des glandes salivaires, et la présence d'auto - anticorps de changements histologiques caractéristiques. Le diagnostic est probable s'il existe trois critères ou plus (y compris des critères objectifs) et est fiable lorsque quatre critères ou plus sont remplis.

Les symptômes de la xérophtalmie sont: yeux secs pendant au moins 3 mois ou utilisation de larmes artificielles au moins 3 fois par jour. Il est également possible de confirmer la sécheresse des yeux lors de l'examen à la lumière d'une lampe à fente. La xérostomie est diagnostiquée avec une hypertrophie des glandes salivaires, des épisodes de sécheresse buccale quotidienne pendant au moins 3 mois, une utilisation quotidienne de liquide pour faciliter la déglutition.

Pour évaluer la sévérité des yeux, le test de Schirmer est utilisé, dans lequel la quantité de liquide lacrymal libérée dans les 5 minutes après l'irritation est estimée en plaçant une bande de papier filtre sous la paupière inférieure. À un jeune âge, la longueur de la partie humidifiée de la bande est normalement de 15 mm. Chez la plupart des patients atteints du syndrome de Sjögren, cette valeur est inférieure à 5 mm, bien qu'environ 15% aient des faux positifs et 15% des réactions faussement négatives. Un test très spécifique est la coloration des yeux lorsqu'il est instillé avec des gouttes ophtalmiques contenant une solution de rose de Bengale ou de lissamine verte. Lors de l'examen à la lumière d'une lampe à fente en faveur de ce diagnostic indique le temps de rupture d'un film lacrymal fluorescent moins de 10 secondes.

Défaite des glandes salivaires a confirmé anormalement faible production de salive (moins de 1,5 ml pendant 15 minutes), qui est mesuré par détection directe, ou des glandes salivaires scintigraphie ptyalography, bien que ces études sont utilisés moins fréquemment.

Critères sérologiques ont une sensibilité limitée et la spécificité et comprennent la détermination des anticorps contre l'antigène, le syndrome de Sjogren (Ro / SS-A) ou l' antigène nucléaire (désigné comme La ou SS-B), des anticorps antinucléaires, ou des anticorps contre gammaglobulines. Le facteur rhumatoïde est présent dans le sérum de plus de 70% des patients, 70% ont augmenté le taux de sédimentation, 33% - anémie, et dans plus de 25% - leucopénie.

Avec un diagnostic peu clair, il est nécessaire d'effectuer une biopsie des petites glandes salivaires de la joue muqueuse. Les changements histologiques comprennent de grandes accumulations de lymphocytes avec une atrophie du tissu acineux.

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Traitement du syndrome de Sjogren

Le traitement pathogénétique du syndrome de Sjögren n'a pas encore été développé. Si vous vous séchez les yeux, vous devriez utiliser des gouttes oculaires spéciales - des larmes artificielles qui sont libérées sans ordonnance et enterré 4 fois par jour ou au besoin. Lorsque la peau et le vagin sèchent, des lubrifiants sont utilisés.

Lorsque la sécheresse de la muqueuse buccale constante utile pendant toute la journée à petites gorgées un liquide de boisson, la gomme à mâcher à mâcher sans sucre et en utilisant des substituts de salive artificielle contenant de la carboxyméthylcellulose comme un rince-bouche. En outre, les médicaments qui réduisent la salivation (antihistaminiques, antidépresseurs, anticholinergiques) doivent être exclus. Une hygiène buccale soigneuse et une surveillance régulière chez le dentiste sont nécessaires. Les concrétions formées doivent être immédiatement enlevées sans endommager le tissu de la glande salivaire. Le syndrome douloureux causé par l'augmentation soudaine de la glande salivaire est mieux supprimé par les compresses chaudes et les analgésiques. Traitement de la pilocarpine de syndrome de Sjögren (5 mg par voie orale 3-4 fois par jour) ou le chlorhydrate de tsevimelinom (30 mg) peuvent stimuler la salivation, mais ces médicaments sont contre-indiqués dans le glaucome à angle fermé et bronchospasme.

Dans certains cas, lorsque les signes de l'implication dans le processus de tissu conjonctif (par exemple, pendant le développement de la vascularite prononcé ou d'un organe interne) traitement du syndrome de Sjögren est l'administration de glucocorticoïdes (par exemple, la prednisolone, 1 mg / kg par jour par voie orale 1 heure) ou cyclophosphamide (p.o. 5 mg / kg 1 fois par jour). L'arthralgie répond bien au traitement par hydroxychloroquine (par voie orale 200-400 mg une fois par jour).

Quel est le pronostic du syndrome de Sjogren?

Le syndrome de Sjögren est caractérisé par une évolution chronique, la mort peut résulter d'une infection des poumons et, plus souvent, d'une insuffisance rénale ou d'un lymphome. Son association avec d'autres pathologies du tissu conjonctif aggrave le pronostic.