Anticorps contre les antigènes nucléaires extraits du sang

Normalement, la concentration d'anticorps dirigés contre les antigènes nucléaires extraits RNP/Sm, Sm, SS-A(Ro), SS-B(La) est inférieure à 20 UI/ml, 20 à 25 UI/ml étant des valeurs limites; les anticorps dirigés contre l'antigène Scl-70 sont normalement absents.

Cette étude porte sur la détermination quantitative des IgG-AT dirigées contre les antigènes nucléaires extractibles – RNP/Sm, Sm, SS-A(Ro) et SS-B(La) – dans le sérum sanguin. Les anticorps dirigés contre les antigènes nucléaires extraits (ENA) sont des complexes de ribonucléoprotéines solubles. Les anticorps dirigés contre divers antigènes nucléaires constituent un signe diagnostique important pour la surveillance et le diagnostic de diverses maladies rhumatismales.

• Les anticorps dirigés contre les antigènes RNP/Sm (anticorps dirigés contre les composants protéiques de l'ARN U1 ₍ petite ribonucléoprotéine nucléaire ₎ ) sont détectés dans les connectivites mixtes, plus rarement dans le lupus érythémateux disséminé et d'autres maladies rhumatismales. La concentration d'anticorps n'est pas corrélée à l'activité et au développement d'une exacerbation. Chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé, dont le sérum contient des anticorps anti-Sm-Ag, les anticorps anti-ribonucléoprotéine ne sont pas détectés. L'immunotransfert permet d'exclure les faux positifs.
• L'antigène Sm est constitué de cinq petits ARN nucléaires (U ₁, U ₂, U ₄, U ₅, U ₆ ) associés à 11 polypeptides ou plus (A', B ^' /B ^', C, D, E, F, G). Les anticorps dirigés contre l'antigène Sm sont spécifiques du lupus érythémateux disséminé et sont présents chez 30 à 40 % des patients atteints de cette maladie. Ces anticorps apparaissent très rarement dans d'autres maladies du tissu conjonctif (dans ce dernier cas, leur détection indique une association de maladies). La concentration d'anticorps dirigés contre l'antigène Sm n'est pas corrélée à l'activité et aux sous-types cliniques du lupus érythémateux disséminé. Les anticorps dirigés contre l'antigène Sm sont l'un des critères diagnostiques du lupus érythémateux disséminé.

Fréquence de détection des anticorps dirigés contre divers antigènes nucléaires extractibles

Type AT	Maladies	Fréquence,%
Petit	Lupus érythémateux disséminé	10-40
PNP	Lupus érythémateux disséminé	20-30
	Maladies mixtes du tissu conjonctif	95-100
SS-A(Ro)	Lupus érythémateux disséminé	15-33
	Sclérodermie systémique	60
	Lupus érythémateux néonatal	100
	Syndrome de Sjögren	40-70
SS-B(La)	Lupus érythémateux disséminé	10-15
	Sclérodermie systémique	25
	Syndrome de Sjögren	15-60
Scl-70	Sclérodermie systémique	20-40

• SS-A(Ro) – polypeptides qui forment des complexes avec l'ARN de Ro (hY1, hY3 et hY5). Les anticorps anti-Ag SS-A(Ro) sont le plus souvent détectés dans le syndrome/la maladie de Sjögren et le lupus érythémateux disséminé. Dans le lupus érythémateux disséminé, la production de ces anticorps est associée à un ensemble spécifique de manifestations cliniques et d'anomalies biologiques: photosensibilité, syndrome de Sjögren, hyperproduction de facteur rhumatoïde. La présence de ces anticorps dans le sang des femmes enceintes augmente le risque de développer un syndrome pseudo-lupique néonatal chez les nouveau-nés. Les anticorps anti-Ag SS-A(Ro) peuvent être élevés chez 10 % des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde.
• L'Ag SS-B(La) est un complexe phosphoprotéique nucléocytoplasmique avec le petit ARN nucléaire Ro (Ro hY1-hY5), transcripteur de l'ARN polymérase III. Les AT dirigés contre l'Ag SS-B(La) sont détectés dans la maladie et le syndrome de Sjögren (chez 40 à 94 %). Dans le lupus érythémateux disséminé, les anticorps anti-SS-B(La) sont plus souvent détectés au début de la maladie, se développent à un âge avancé (chez 9 à 35 %) et sont associés à une faible incidence de néphrite.
• Scl-70-Ag – topoisomérase I – une protéine de poids moléculaire de 100 000 et son fragment de poids moléculaire de 67 000. Les anticorps anti-Scl-70 sont plus souvent détectés dans la forme diffuse (40 %), moins souvent dans la forme limitée (20 %) de sclérodermie systémique. Ils sont très spécifiques de cette maladie (sensibilité de 20 à 55 % selon la méthode d'analyse) et constituent un signe pronostique défavorable. La présence d'anticorps anti-Scl-70 dans la sclérodermie systémique, associée au portage des gènes HLA-DR3/DRw52, multiplie par 17 le risque de fibrose pulmonaire. La détection d'anticorps anti-Scl-70 dans le sang des patients présentant un phénomène de Raynaud isolé indique une forte probabilité de développer une sclérodermie systémique.

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