Maladie de Legg-Calve-Perthes

La maladie de Legg-Calvé-Perthes (ou ostéochondrose de la tête fémorale) est la forme la plus fréquente de nécrose aseptique de la tête fémorale chez l'enfant. À ce jour, cette maladie a entraîné de graves troubles de la structure anatomique et de la fonction de l'articulation de la hanche, et, par conséquent, un handicap pour les patients. La maladie de Perthes n'a été découverte comme maladie indépendante qu'au début du siècle dernier; auparavant, elle était considérée comme une tuberculose osseuse. Parmi les maladies de la hanche chez l'enfant, elle touche 25,3 % des enfants.

La maladie de Perthes présente des degrés de gravité variables, qui sont déterminés principalement par la taille, la localisation du site de nécrose (appelé séquestre) dans l'épiphyse et l'âge de l'enfant au début de la maladie.

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Causes Maladie de Legg-Calve-Perthes

Les causes et la pathogénèse de la maladie de Legg-Calvé-Perthes ne sont pas entièrement élucidées. Selon des études récentes, les facteurs prédisposants à la maladie de Perthes sont une dysplasie médullaire congénitale et une restructuration physiologique du système vasculaire régional.

La dysplasie médullaire congénitale (au niveau des segments thoracique inférieur et lombaire supérieur), de gravité variable, entraîne des troubles de l'innervation des membres inférieurs. Il en résulte des modifications anatomiques et fonctionnelles du système vasculaire de la hanche. Ces modifications anatomiques consistent en une hypoplasie de tous les vaisseaux alimentant l'articulation et en un faible nombre d'anastomoses entre eux. Les troubles fonctionnels incluent des spasmes artériels dus à une influence accrue du système sympathique et une dilatation réflexe des veines. Ils entraînent une diminution du flux artériel, des difficultés de sortie veineuse et une ischémie latente du tissu osseux de la tête et du col fémoraux.

La restructuration physiologique du système vasculaire de l'épiphyse de la tête fémorale du type puéril d'apport sanguin au type adulte augmente considérablement la probabilité de développer des troubles du flux sanguin.

Les surcharges fonctionnelles, les microlésions, les traumatismes, l'hypothermie et les infections sont les facteurs responsables de la décompensation de l'apport sanguin à la tête fémorale, de la transition de l'ischémie du tissu osseux vers sa nécrose et de l'apparition clinique de la maladie.

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Symptômes Maladie de Legg-Calve-Perthes

Les premiers symptômes de la maladie de Perthes sont un syndrome douloureux caractéristique associé à une légère boiterie et à une amplitude de mouvement limitée de l'articulation.

Les douleurs sont généralement intermittentes et d'intensité variable. Elles sont le plus souvent localisées à la hanche ou au genou, ainsi que le long de la cuisse. Parfois, l'enfant ne peut pas s'appuyer sur la jambe douloureuse pendant plusieurs jours et reste donc alité, mais il marche le plus souvent en boitant. La boiterie peut être légère, se traduisant par un mouvement de traînée de la jambe, et durer de quelques jours à plusieurs semaines.

Les périodes de manifestations cliniques alternent généralement avec des périodes de rémission. Dans certains cas, le syndrome douloureux est totalement absent.

Diagnostics Maladie de Legg-Calve-Perthes

À l'examen, on observe une légère contracture en rotation externe et une hypotrophie musculaire du membre inférieur. En règle générale, l'abduction et la rotation interne de la hanche sont limitées et douloureuses. Des signes cliniques de spondylomyélodysplasie du rachis lombo-sacré sont souvent détectés, évoquant plus vraisemblablement une maladie de Perthes.

En cas d'abduction ou de rotation interne limitée de la hanche et de données anamnestiques caractéristiques, une radiographie des articulations de la hanche est réalisée en deux projections (projection antéropostérieure et projection de Lauenstein).

Méthodes de diagnostic instrumentales

Les premiers symptômes radiologiques de la maladie sont une légère inclinaison (aplatissement) de la partie externe-latérale de l'épiphyse affectée et une raréfaction de sa structure osseuse avec un espace articulaire radiographique élargi.

Un peu plus tard, le symptôme de « neige mouillée » est révélé, qui consiste en l'apparition d'une hétérogénéité dans la structure osseuse de l'épiphyse avec des zones de densité optique augmentée et diminuée et indique le développement d'une ostéonécrose.

Vient ensuite le stade de la fracture par empreinte, qui présente une image radiographique plus nette et se caractérise par une diminution de la hauteur et un compactage de la structure osseuse de l'épiphyse avec la perte de son architecture normale - le symptôme de « l'épiphyse de craie ».

Souvent, le début du stade de fracture par empreinte est caractérisé par l'apparition d'une ligne de fracture pathologique sous-chondrale dans l'épiphyse affectée - le symptôme « clou », dont la localisation et la longueur peuvent être utilisées pour prédire la taille et la localisation d'un foyer potentiel de nécrose - séquestration, et, par conséquent, la gravité de la maladie.

Il est généralement admis que le premier stade de la maladie – l'ostéonécrose – est réversible et qu'avec un petit foyer de nécrose rapidement revascularisé, il n'évolue pas vers le stade de fracture par empreinte. L'apparition d'une ligne de fracture pathologique sous-chondrale au niveau de l'épiphyse indique le début d'une évolution progressive et progressive du processus pathologique, qui peut durer plusieurs années.

Récemment, l'IRM a été fréquemment utilisée pour le diagnostic précoce de l'ostéochondropathie de la tête fémorale. Cette méthode présente une sensibilité et une spécificité élevées. Elle permet de détecter et de déterminer la taille et la localisation exactes du foyer de nécrose de la tête fémorale plusieurs semaines avant sa détection sur une radiographie.

L'échographie permet également une suspicion précoce de la maladie, mais elle n'a qu'une valeur auxiliaire dans le diagnostic de la maladie de Perthes. L'échographie détermine les modifications de la densité acoustique de la métaépiphyse proximale du fémur et l'épanchement articulaire. De plus, elle permet de suivre la dynamique de restauration de la structure épiphysaire.

Le tableau clinique et radiologique de la maladie de Perthes aux stades ultérieurs (fracture par empreinte, fragmentation, restauration et évolution) est typique et le diagnostic de la maladie n'est pas difficile. Cependant, plus le diagnostic est établi tardivement, plus le pronostic concernant la restauration de la structure anatomique normale et de la fonction de l'articulation de la hanche est mauvais.

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Traitement Maladie de Legg-Calve-Perthes

Les patients atteints d'ostéochondropathie de la tête fémorale nécessitent un traitement pathogénique complexe, avec exclusion complète de toute charge sur la jambe affectée dès le diagnostic. Dans la plupart des cas, le traitement est conservateur. Cependant, en cas de foyer de nécrose important touchant l'épiphyse latérale chez les enfants de 6 ans et plus, il est conseillé de réaliser un traitement chirurgical en complément de mesures conservatrices. Ceci est dû à la déformation prononcée de la tête fémorale et à l'évolution prolongée (engourdie) de la maladie. Une déformation sévère de la tête fémorale peut à son tour entraîner la formation d'une subluxation par extrusion dans l'articulation affectée.

Conditions nécessaires au traitement pathogénique complexe:

• élimination de la compression de l'articulation de la hanche causée par la tension de son appareil capsulo-ligamentaire et la tension des muscles environnants, ainsi que par la charge axiale continue sur le membre;
• modifier la position spatiale des composants pelviens et/ou fémoraux de l'articulation affectée (en utilisant des méthodes conservatrices ou chirurgicales) dans le but d'immerger complètement la tête fémorale dans l'acétabulum, créant ainsi un degré de couverture osseuse égal à un;
• stimulation des processus de restauration (revascularisation et réossification) et résorption du tissu osseux nécrotique dans la tête fémorale, libérée des influences compressives et immergée dans l'acétabulum.

Traitement conservateur

Le traitement conservateur est réalisé au repos au lit, le membre inférieur affecté étant placé en position d'abduction et de rotation interne, facilitant l'immersion complète de la tête fémorale dans l'acétabulum. Cette position est soutenue par une attelle de Mirzoeva, un bandage plâtré sur les articulations du genou selon Lange, une traction par brassard ou pansement adhésif pour la cuisse et le tibia, ainsi que d'autres dispositifs ayant également une fonction disciplinaire.

L'abduction et la rotation interne requises de l'articulation de la hanche sont généralement de 20 à 25°. L'attelle de Mirzoeva et la traction de la coiffe sont retirées pendant la durée des mesures médicales et hygiéniques, généralement pas plus de 6 heures par jour. La traction est également pratiquée 24 heures sur 24 lors de stages de 4 à 6 semaines, en parallèle des séances de physiothérapie, à raison d'au moins 3 à 4 séances par an.

Les avantages des dispositifs amovibles résident dans la possibilité de réaliser des exercices de gymnastique thérapeutique et de physiothérapie complets. De plus, il devient possible de marcher avec des béquilles, de manière limitée, sans appui sur la jambe douloureuse ou avec une charge mesurée, ce qui stimule le processus de réparation pendant la phase de récupération et facilite les soins au patient. Cependant, en l'absence de contrôle adéquat du maintien de l'enfant dans ces dispositifs, il est recommandé d'appliquer un plâtre en position de Lange. La capacité de l'enfant à se déplacer avec des béquilles dépend de l'âge du patient, du développement de sa coordination motrice et de sa discipline. La nature de la lésion est également importante: unilatérale ou bilatérale.

Souvent, le début du traitement dans les conditions d'un dispositif de centrage est empêché par une synovite chronique lente de l'articulation de la hanche, accompagnant la maladie de Perthes - limitation douloureuse de l'abduction et (ou) de la rotation interne de la hanche, et dans certains cas - la position vicieuse formée de flexion et d'adduction.

En cas d'inflammation de l'articulation touchée, un traitement médicamenteux par AINS (diclofénac et ibuprofène) à des dosages adaptés à l'âge et une kinésithérapie anti-inflammatoire sont utilisés pour restaurer l'amplitude de mouvement de la hanche. La durée de ce traitement est généralement de deux semaines. En l'absence d'effet, une ténomyotomie des muscles sous-épineux et/ou adducteurs contractés de la hanche est réalisée avant la pose d'un plâtre ou d'une attelle d'abduction.

La gymnastique thérapeutique est un élément important du traitement et consiste en des mouvements passifs et actifs de la hanche (flexion, abduction et rotation interne) et du genou. Elle est poursuivie même après avoir atteint l'amplitude complète des mouvements de la hanche. Pendant les exercices physiques, l'enfant ne doit ressentir ni douleur ni fatigue significative.

Procédures physiothérapeutiques: stimulation électrique des muscles fessiers et des cuisses, différents types d'électrophorèse, exposition de la région de la hanche avec l'appareil vibroacoustique Vitafon, boue chaude (minérale). Les traitements thermiques de la région de la hanche (boue chaude, paraffine et ozokérite) sont totalement exclus.

La physiothérapie est réalisée en combinaison avec le massage des muscles des articulations de la hanche en cures de 8 à 12 procédures au moins 3 à 4 fois par an.

L'électrophorèse des angioprotecteurs au niveau du rachis est associée à celle des angioprotecteurs et des microéléments au niveau de l'articulation de la hanche, ainsi qu'à l'administration orale d'ostéo- et de chondroprotecteurs. L'électrophorèse du bromure d'azaméthonium (pentamine), un bloqueur ganglionnaire, est prescrite pour le rachis thoracolombaire (Th11-12 - L1-2), de l'aminophylline (euphylline) pour le rachis lombo-sacré et de l'acide nicotinique pour l'articulation de la hanche. L'électrophorèse du calcium-phosphore-soufre, du calcium-soufre-acide ascorbique (par la méthode tripolaire) ou du calcium-phosphore est prescrite pour l'articulation de la hanche.

Une radiographie de contrôle des articulations de la hanche en projection antéropostérieure et en projection de Lauenstein est réalisée tous les 3 à 4 mois. La décision de mettre l'enfant debout sans aide est prise à l'issue de la phase radiologique de récupération.

Dans la quasi-totalité des cas de la maladie chez les enfants de moins de 6 ans, le pronostic du traitement conservateur est favorable: le potentiel important de néoformation osseuse dans la tête fémorale affectée et la croissance de son modèle cartilagineux assurent une restauration complète de la forme et de la taille de la tête fémorale (remodelage) en fonction de la forme et de la taille de l'acétabulum. La durée du traitement conservateur à cet âge ne dépasse pas 2 à 3 ans.

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Traitement chirurgical

Interventions chirurgicales reconstructives pour le traitement des enfants atteints de la maladie de Perthes:

• ostéotomie médialisante et correctrice du fémur;
• transposition rotationnelle de l'acétabulum, qui est réalisée à la fois comme intervention indépendante et en combinaison avec une ostéotomie médialisante du fémur.

Parmi les variétés de transpositions rotationnelles de l'acétabulum, la plus populaire est l'opération de Salter.

L'intervention chirurgicale est réalisée dans le but de centrer (immerger complètement) la tête fémorale dans l'acétabulum, de réduire l'effet compressif des muscles de l'articulation de la hanche et de stimuler le processus réparateur.

L'efficacité des opérations de remodelage dans les cas les plus sévères de la maladie de Perthes (lésions épiphysaires subtotales et totales) a été démontrée par une vaste expérience clinique. L'intervention chirurgicale permet une restauration plus complète de la forme et de la taille de la tête fémorale, ainsi qu'une réduction significative de la durée de la maladie: le patient est remis sur pied sans aide extérieure en moyenne après 12 ± 3 mois, selon le stade de la maladie.