Kératoacanthome: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le kératoacanthome (syn.: molluscum pseudocarcinomatosum, molluscum sébacée, kératose tumorale) est une tumeur bénigne à croissance rapide, dans le développement de laquelle une importance est accordée à une infection virale, à des troubles immunitaires, à une exposition à long terme à divers facteurs défavorables, principalement exogènes (traumatisme, rayonnement ionisant, huiles minérales, goudron, insolation, etc.).

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Causes du kératoacanthome

Selon G. Burg (2000), des particules virales détectées au niveau ultrastructural et la présence d'ADN du papillomavirus humain de type 25 ont été retrouvées dans près de la moitié des cas de kératoacanthome solitaire. Cette dernière variante est la plus fréquente, les éléments multiples étant observés moins fréquemment.

Les kératoacanthomes multiples sont souvent familiaux, hérités de manière autosomique dominante, et peuvent être une manifestation de paranéoplasie dans le cancer des organes internes, en particulier du tube digestif (syndrome de Torre).

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Histogenèse

Le tableau histologique est similaire à celui du kératoacanthome solitaire, mais le processus prolifératif et l'atypie sont moins prononcés et une connexion avec l'épithélium des ouvertures des follicules pileux peut être clairement observée.

Il est considéré comme prouvé que le kératoacanthome provient de l'épithélium hyperplasique de l'infundibulum d'un ou plusieurs follicules pileux proches et des glandes sébacées associées.

Symptômes du kératoacanthome

La tumeur est généralement localisée sur les parties exposées du corps et des membres, en particulier sur les surfaces d'extension, principalement chez les personnes âgées. Elle se présente sous la forme d'un ganglion exophytique rond ou ovale à large base, rougeâtre, parfois bleuté ou de couleur peau normale, de 2 à 3 cm de diamètre ou plus. La partie centrale de la tumeur est remplie de masses cornées, tandis que la zone marginale présente une crête élevée. Après la phase de croissance active, une phase de stabilisation survient généralement, durant laquelle la tumeur ne change pas de taille, puis, après 6 à 9 mois, une phase de régression spontanée avec disparition du ganglion tumoral et formation d'une cicatrice atrophique. Dans certains cas, la phase de stabilisation ne se produit pas et la tumeur peut atteindre des tailles gigantesques – jusqu'à 10 à 20 cm de diamètre – et se transformer en carcinome épidermoïde. Des kératoacanthomes de localisation inhabituelle ont également été décrits - sous-unguéaux, sur les muqueuses des lèvres, des joues, du palais dur, de la conjonctive et du nez.

Le développement du kératoacanthome se distingue en trois stades, chacun présentant un tableau histologique caractéristique. Au stade I (stade A), on observe une dépression épidermique remplie de masses cornées. Dans les sections latérales, les masses cornées sont entourées d'une duplication de l'épiderme en forme de « collier ». À partir de la base du bouchon kératosique, des filaments épidermiques s'étendent dans le derme sous-jacent, contenant des cellules à noyaux hyperchromiques. La membrane basale est préservée. Au stade II (stade B), une hyperplasie épithéliale prononcée est détectée à la base du cratère, entraînant la pénétration profonde des excroissances épithéliales dans le derme. Les cellules de la couche de Malpighi sont généralement pâles et plus grandes que la normale; des mitoses et une dyskératose sont parfois visibles. Des signes d'atypie cellulaire et de polymorphisme sont observés au niveau des excroissances épidermiques, dont la limite inférieure n'est pas toujours nette. Dans le derme, on observe un œdème et une réaction inflammatoire avec infiltration de lymphocytes, de granulocytes neutrophiles et éosinophiles, avec un mélange de plasmocytes. Les cellules infiltrées pénètrent parfois dans les excroissances épidermiques. Un tel tableau peut être qualifié de néo-cancer. Au stade III (stade C), on observe une atteinte de l'intégrité de la membrane basale avec prolifération d'excroissances épidermiques profondément dans le derme et phénomène de pincement de complexes de cellules épithéliales squameuses. Le polymorphisme et l'hyperchromatose augmentent, la dyskératose est remplacée par une kératinisation pathologique avec formation de « perles cornées »; tous les signes d'un carcinome épidermoïde avec kératinisation apparaissent. À la base de la lésion, on observe un infiltrat inflammatoire dense.

Avec la régression du kératoacanthome, possible aux stades I-II, le bouchon cornéen diminue, la structure de la couche basale se normalise, les signes d'hyperprolifération de l'épiderme disparaissent et un grand nombre de fibroblastes apparaissent dans l'infiltrat avec la formation finale d'une cicatrice.

Le kératoacanthome multiple peut se présenter sous forme de nodules apparaissant successivement ou de plusieurs foyers apparaissant simultanément. Dans la variante nerveuse, les éléments apparaissent progressivement sur différentes zones cutanées, notamment sur le visage et les extrémités. Ils se présentent sous forme de papules et de nodules présentant une dépression centrale remplie de masses cornées, qui disparaissent en quelques mois avec la formation de cicatrices atrophiques. Dans la seconde variante, de nombreuses papules folliculaires volumineuses de 2 à 3 mm de diamètre apparaissent simultanément.

Diagnostic du kératoacanthome

Le kératoacanthome doit être différencié du carcinome épidermoïde au stade initial. Les critères diagnostiques différentiels les plus importants sont la présence d'une structure en forme de cratère (en forme de mollusque) et l'absence d'atypie nucléaire. Il diffère du molluscum contagiosum par l'absence de molluscum.

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