Fibrosarcome

Le fibrosarcome est une tumeur d’origine conjonctive qui peut se développer à partir du tissu sous-cutané, du fascia, des tendons et du tissu conjonctif intermusculaire.

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Pathomorphologie du fibrosarcome

La pathomorphologie dépend de la prévalence de l'un ou l'autre type de cellules et du degré de leur différenciation. AV Smolyannikov (1982) distingue histologiquement deux types de fibrosarcome: différencié et peu différencié.

Fibrosarcome différencié

Le fibrosarcome différencié se caractérise par la présence d'un grand nombre de fibres de collagène et la prédominance d'éléments fusiformes présentant une disposition régulière de brins fibreux cellulaires. Cependant, même sous cette forme, divers degrés d'anaplasie et de polymorphisme cellulaire peuvent être détectés.

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Fibrosarcome peu différencié

Le fibrosarcome peu différencié, au contraire, se caractérise par la prédominance des éléments cellulaires sur la substance fibreuse. On observe un polymorphisme cellulaire marqué, une hyperchromatose des noyaux et la présence de mitoses pathologiques. Les cellules anaplasiques présentent des noyaux grumeleux, dont la fusion entraîne la formation de cellules géantes multinucléées. On observe de vastes zones constituées de cellules polygonales ressemblant à des cellules épithélioïdes. Dans certains cas, ce type de cellules prédomine, ce qui incite certains auteurs à distinguer une forme particulière de fibrosarcome: les cellules épithélioïdes. Les noyaux des cellules épithélioïdes sont généralement gros et légers, mais peuvent également être polymorphes. La microscopie électronique révèle des citernes dilatées du réticulum endoplasmique, des polyribosomes, des microfilaments situés dans la zone périnucléaire, ainsi que des lysosomes et des vésicules pinocytotiques le long de la membrane cytoplasmique. Parfois, les cellules épithélioïdes et fusiformes forment des structures biphasiques ou pseudoglandulaires. Les cellules épithélioïdes se nécrosent souvent, ce qui explique la présence de foyers importants de dégradation tumorale dans cette variante du fibrosarcome. La quantité de substances fibreuses dans le sarcome peu différencié est très variable. Des foyers de transformation myxomateuse, parfois étendus, peuvent être observés, ce qui explique que cette variante soit parfois qualifiée de « myxosarcome ».

Le fibrosarcome se distingue principalement du dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand. Cependant, ce dernier est localisé uniquement dans le derme et se caractérise par des structures moirées. L'histiocytome malin, contrairement au fibrosarcome, contient un grand nombre de cellules géantes en plus des cellules polymorphes.

Symptômes du fibrosarcome

Des ganglions de tailles variées apparaissent en profondeur dans la peau ou le tissu sous-cutané, recouverts de peau normale ou bleu-rouge, souvent ulcérés. La tumeur survient chez les deux sexes, à tout âge, y compris les enfants et même les nouveau-nés, le plus souvent aux extrémités, mais parfois au tronc. Elle donne des métastases lymphogènes et hématogènes.