Dermatofibrosarcome bombé: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Gonflement du dermatofibrosarcome (synonyme: dermatofibrosarcome progressif et récidivant, tumeur de Darje-Ferran) - tumeur maligne du tissu conjonctif.

Les causes et la pathogenèse de la dermatose n'ont pas été complètement établies. On pense que la maladie se produit à partir des éléments vasculaires du tissu conjonctif. Certains cliniciens le considèrent comme une forme intermédiaire entre le dermatofibrome et le fibrosarcome.

Les symptômes de gonflement de dermatofibrosarcome. Il caractérise par le plan clinique (généralement chez les adultes) awns noueux sklerodermopodobnyh unique, d'abord à plat, puis à des degrés divers en saillie au-dessus de la peau, avec une surface lisse et aller télangiectasies grumeleux. La croissance dans la plupart des cas est lente, peut-être une ulcération, une tendance à se reproduire. La localisation la plus fréquente est la peau du tronc, en particulier la poitrine, l'abdomen et la ceinture scapulaire. La partie chevelue de la tête, du visage et du cou est rarement atteinte. Bien que la tumeur est caractérisée par une croissance locale destruiruyuschy, des options sont possibles avec des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux et les organes internes.

Dermatofibrosarcome gonflement se produit généralement chez les hommes âgés de 30 à 40 ans, mais il peut également être chez les enfants. La tumeur est souvent localisée dans n'importe quelle partie de la peau, mais plus souvent sur le tronc. Au début de la maladie, un foyer fibreux dense (plaque) apparaît, avec une surface lisse ou légèrement cahoteuse, de couleur brunâtre ou livide. Graduellement, l'attention augmente en raison de la croissance périphérique. Après des années ou même des décennies vient le stade de la tumeur de la maladie. Une formée (rarement - multiple) tumeur keloidopodobny OuzA couleur rouge-bleuâtre, avec une surface lisse, brillante, qui atteint plusieurs centimètres de diamètre, fait saillie sensiblement au-dessus de la peau et des télangiectasies imprégné. Au début, la peau sur la tumeur est amincie et tendue, la tumeur est dense au toucher, mobile. Ensuite, en raison de l'infiltration et de la formation d'adhérences, la tumeur devient immobile. En général, les sensations subjectives sont absentes, parfois il y a des douleurs. Au fil du temps, ulcération de la surface de la tumeur, il est recouvert de croûtes séreuses-hémorragiques. Redidivirovanie fréquente est considéré comme un signe caractéristique de la tumeur. Après une évolution prolongée, il existe une métastase de la maladie.

Histopathologie. La tumeur consiste en des faisceaux entrelacés de cellules allongées monomorphes. Il y a des proliférations de jeunes cellules en forme de fuseau, des mitoses atypiques. Selon le degré de différenciation, la tumeur peut ressembler à un fibrosarcome ou à un dermatofibrome.

Pathomorphologie de bombement de dermatofibrosacroma. Les cellules tumorales sont généralement différenciées, ce qui ressemble à dermatofibrome, mais le degré de différenciation dans les différentes parties de celui-ci n'est pas le même. La présence de grands noyaux atypiques et de mitoses pathologiques permet de diagnostiquer le dermatofibrosarcome. Dans de nombreux domaines, la formation de collagène; les fibroblastes sont disposés sous la forme de faisceaux allant dans des directions différentes, souvent sous la forme d'anneaux. Les cellules géantes sont peu nombreuses, parfois elles sont absentes. Dans le stroma de la tumeur, les endroits du mucus sont identifiés localement. Habituellement, la tumeur occupe tout le derme et pénètre dans la couche de graisse sous-cutanée. L'épiderme est atrophique, parfois avec les phénomènes d'invasion par les cellules tumorales et de destruction. Différencier le dermatofibrosarcome du dermatofibrome et du fibroxanthome atypique.

Histogenèse de bombement de dermatofibrosacroma. Sur la base de l'étude au microscope électronique de cette tumeur, la plupart des auteurs considèrent que ses cellules sont des fibroblastes avec une synthèse active de collagène dans un réticulum endoplasmique bien développé. Les cellules tumorales ont des noyaux cérébraux, certains d'entre eux sont entourés d'un matériau qui rappelle les membranes basales interrompues. Cette image indique que la tumeur provient d'éléments périneuraux ou endoneuraux. AKApatenko (1977) considère le dermatofibrosarcome noueux comme un analogue malin de l'angiofibroxanthome et pense qu'il se développe à partir de cellules adventicielles.

Diagnostic différentiel Différencier la maladie de dermatofibrome, fibrosarcome, les formes tumorales de mycose fongique, la syphilis gommeuse. Différenciation d'un sarcome de haut degré de malignité (fibrosarcome, léiomyosarcome), ainsi que d'un fibrosarcome sous-cutané. Faites attention à la structure de moiré. Situé dans les brins cellulaires, et une quantité relativement importante de fibres de collagène.

Traitement L'exérèse chirurgicale de la tumeur est réalisée dans un tissu sain.