Dermatofibrosarcome bombé: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le dermatofibrosarcome protubérant (synonyme: dermatofibrosarcome progressif et récurrent, tumeur de Darier-Ferrand) est une tumeur maligne du tissu conjonctif.

Les causes et la pathogénèse de la dermatose ne sont pas entièrement établies. On pense que la maladie se développe à partir des éléments vasculaires du tissu conjonctif. Certains cliniciens la considèrent comme une forme intermédiaire entre le dermatofibrome et le fibrosarcome.

Symptômes du dermatofibrosarcome protubérant. Cliniquement caractérisé par la présence (généralement chez l'adulte) de nodules uniques sclérodermiques, initialement plats, puis saillants à des degrés divers, avec une surface lisse ou bosselée et des télangiectasies. La croissance est lente dans la plupart des cas, une ulcération est possible et une tendance à la récidive est observée. La localisation la plus fréquente est la peau du tronc, en particulier le thorax, l'abdomen et la ceinture scapulaire. Le cuir chevelu, le visage et le cou sont rarement touchés. Bien que la tumeur se caractérise par une croissance localement destructrice, des variantes avec métastases aux ganglions lymphatiques régionaux et aux organes internes sont possibles.

Le dermatofibrosarcome protubérant survient généralement chez les hommes entre 30 et 40 ans, mais peut également survenir chez les enfants. La tumeur est souvent localisée sur n'importe quelle partie de la peau, le plus souvent sur le tronc. Au début de la maladie, une lésion fibreuse dense (plaque) apparaît, à la surface lisse ou légèrement bosselée, de couleur brunâtre ou livide. Progressivement, la lésion s'agrandit en raison d'une croissance périphérique. Après des années, voire des décennies, la maladie atteint le stade tumoral. Une lésion tumorale chéloïde (rarement multiple), de couleur rouge-bleuâtre, se forme, à la surface lisse et brillante, atteignant plusieurs centimètres de diamètre, dépassant significativement du niveau cutané et pénétrée par des télangiectasies. Au début, la peau au-dessus de la tumeur est amincie et tendue; la tumeur est dense au toucher et mobile. Puis, en raison de l'infiltration et de la formation d'adhérences, la tumeur devient immobile. Les sensations subjectives sont généralement absentes, parfois douloureuses. Au fil du temps, une ulcération de la surface tumorale apparaît, recouverte de croûtes séreuses-hémorragiques. Une récidive fréquente est considérée comme un signe caractéristique de la tumeur. Après une longue évolution, des métastases sont observées.

Histopathologie. La tumeur est constituée de faisceaux entrelacés de cellules monomorphes allongées. On observe une prolifération de jeunes cellules fusiformes et des mitoses atypiques. Selon le degré de différenciation, la tumeur peut ressembler à un fibrosarcome ou à un dermatofibrome.

Pathomorphologie des dermatofibrosacromes protubérants. Les cellules tumorales sont généralement différenciées, ce qui ressemble à un dermatofibrome, mais le degré de différenciation varie selon les zones. La présence de gros noyaux atypiques et de mitoses pathologiques permet de diagnostiquer un dermatofibrosarcome. La formation de collagène est observée dans de nombreuses zones; les fibroblastes sont disposés en faisceaux orientés dans différentes directions, souvent en anneaux. Les cellules géantes sont peu nombreuses, parfois absentes. À certains endroits, des zones muqueuses sont déterminées dans le stroma tumoral. Habituellement, la tumeur occupe tout le derme et pénètre la couche graisseuse sous-cutanée. L'épiderme est atrophique, avec parfois des phénomènes d'invasion et de destruction par les cellules tumorales. Le dermatofibrosarcome se distingue du dermatofibrome et du fibroxanthome atypique.

Histogenèse des dermatofibrosacromes protubérants. D'après l'examen au microscope électronique de cette tumeur, la plupart des auteurs considèrent ses cellules comme des fibroblastes avec une synthèse active de collagène dans un réticulum endoplasmique bien développé. Les cellules tumorales possèdent des noyaux cérébriformes, dont certains sont entourés d'un matériau ressemblant à des membranes basales discontinues. Cette image indique que la tumeur provient d'éléments périneuraux ou endoneuraux. AK Apatenko (1977) considère le dermatofibrosarcome nodulaire comme un analogue malin de l'angiofibroxanthome et pense qu'il se développe à partir de cellules adventitielles.

Diagnostic différentiel. Il est nécessaire de différencier la maladie d'un dermatofibrome, d'un fibrosarcome, des formes tumorales du mycosis fongoïde et de la syphilis gommeuse. Il est également nécessaire de la différencier d'un sarcome de haut grade (fibrosarcome, léiomyosarcome) et d'un fibrosarcome sous-cutané. Il faut prêter attention aux structures moirées situées dans les cordons cellulaires et au nombre relativement important de fibres collatènes.

Traitement: Une excision chirurgicale de la tumeur au sein du tissu sain est réalisée.