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Hypoplasie du rein

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 25.06.2018
 
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L'hypoplasie du rein est une pathologie anatomique congénitale, lorsque l'organe est histologiquement normal, mais sa taille est loin d'être la norme. En plus des dimensions anormales, le rein réduit n'est pas différent d'un organe sain et même capable de fonctionner dans sa taille miniature.

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Épidémiologie

Selon les données de l'autopsie, l'hypoplasie rénale survient dans 0,09 à 0,16% des cas.

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Causes hypoplasie rénale

La cause de l'hypoplasie rénale est la masse insuffisante du blastème métanéphrogénique avec une croissance interne normale et l'effet inducteur du flux de méthanephros. Par conséquent, tous les néphrons ont une structure normale et sont fonctionnellement aisés, mais leur nombre total est inférieur à la normale de 50%. En substance, ceci est une norme miniature. Le rein controlatéral a plus de néphrons. Par conséquent, la fonction de résumé ne souffre généralement pas.

On pense que l'hypoplasie rénale, comme toute autre hypoplasie, est une condition préalable au développement intra-utérin. La violation de la formation d'organes intra-utérins est étroitement liée à des facteurs externes et internes affectant l'organisme d'une femme enceinte. L'hypoplasie du rein, dont les causes résident souvent dans le sous-développement du blastème métanéphrogène, qui est le plus petit des ganglions de cellules de blastème spécifiques, peut être une pathologie héréditaire. Si l'approvisionnement en sang des nodules de blastema est perturbé, ils ne sont pas capables d'activer la formation du glomérule et des tubules rénaux, l'organe ne peut pas se développer et acquérir des dimensions normales. Hypoplasie du rein peut être causée par les raisons suivantes:

  • Sous-développement primaire (hypogenèse) associé à une prédisposition génétique.
  • Pyélonéphrite, qui se développe in utero ou à l'âge de jusqu'à un an.
  • Processus inflammatoire secondaire dans les reins hypoplasiques, qui sont vulnérables au sens de l'inflammation des tissus interstitiels.
  • Thrombose intra-utérine des veines rénales, entraînant un sous-développement de l'organe.
  • Boire, volume insuffisant de liquide amniotique.
  • Anomalies de la position fœtale.
  • La maladie infectieuse de la mère - la grippe, la rubéole, la toxoplasmose.

Certains auteurs, spécialistes de la néphropathologie, estiment que le plus souvent l'hypoplasie du rein provoque un caractère inflammatoire intra-utérin et est provoquée par des pathologies cachées dans les rudiments des glomérules et du bassin rénal.

En outre, l'hypoplasie peut être déclenchée par des facteurs externes affectant l'état de santé d'une femme enceinte, ils comprennent les raisons suivantes: 

  • Irradiation ionisante.
  • Blessures, y compris des ecchymoses abdominales.
  • L'hyperthermie externe - un long séjour d'une femme sous les rayons du soleil brûlant, dans des conditions anormalement chaudes.
  • L'abus d'alcool, l'alcoolisme chronique.
  • Fumer.

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Pathogénèse

Sur la section anatomo-pathologique, le rein hypoplasique présente des couches corticales et cérébrales et une étroite artère à paroi mince typique du tissu rénal.

Près de la moitié des enfants atteints d'hypoplasie rénale ont d'autres anomalies - un doublement du rein unique (unique, relativement en bonne santé), l'inversion (exstrophy) vessie, localisation anormale de l'urètre (hypospadias), le rétrécissement de l'artère rénale, cryptorchidie.

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Symptômes hypoplasie rénale

Si la pathologie est unilatérale et que le rein solitaire (le seul relativement sain) fonctionne normalement, les symptômes d'hypoplasie peuvent ne pas se manifester tout au long de la vie. Si le rein solitaire ne fait pas complètement face à la fonction doublée, l'organe hypoplasique peut devenir enflammé, la pyélonéphrite se développe avec un tableau clinique typique typique de cette maladie. Souvent, la cause de l'hypertension artérielle persistante chez un enfant est précisément l'hypoplasie rénale. L'hypertension chronique néphropathique conduit souvent à la nécessité d'enlever le rein hypoplasique, car la forme rénine-dépendante de la maladie ne se prête pas à une surveillance médicale et acquiert un caractère malin.

La pathologie du sous-développement de l'organe peut se manifester et est plus prononcée au sens clinique:

  • Retard explicite de l'enfant dans le développement physique et mental.
  • Peau pâle, gonflement du visage et des membres.
  • Diarrhée chronique.
  • Température subfébrile.
  • Plusieurs symptômes qui sont similaires aux symptômes de rachitisme - un ramollissement du tissu osseux frontal saillant caractéristique et les bosses du crâne pariétales, tête plate, la courbure des branches, des ballonnements, la perte de cheveux.
  • Insuffisance rénale chronique.
  • Hypertension artérielle.
  • Nausée constante, vomissement possible.

Hypoplasie bilatérale a un pronostic défavorable pour les enfants de la première année de la vie, parce que les deux organes sont incapables de fonctionner et ne sont pas soumis à la transplantation.

L'hypoplasie unilatérale des reins se manifeste rarement comme une symptomatologie spécifique et est diagnostiquée au hasard lors d'un examen clinique ou d'un examen complet pour une maladie complètement différente.

Hypoplasie des reins chez les nouveau-nés

Des anomalies congénitales dans la formation des organes génito-urinaires ont été récemment rencontrées, malheureusement, de plus en plus souvent. L'hypoplasie des reins chez les nouveau-nés représente près de 30% de toutes les malformations congénitales identifiées du fœtus. Hypoplasie rénale bilatérale chez les nourrissons est détectée dans les premiers jours ou mois de la vie après la naissance, car aucun des reins est capable de fonctionner normalement. Les signes cliniques de l'hypoplasie rénale générale sont les suivants: 

  • Retard dans le développement, absence possible de réflexes congénitaux (réflexe de soutien, réflexe de protection, réflexe de Galant, autres).
  • Vomissements indomptables.
  • Diarrhée
  • Température corporelle subfebrile.
  • Signes explicites de rachitisme.
  • Intoxication due à des produits d'empoisonnement de leur propre métabolisme.

L'hypoplasie bilatérale exprimée des reins chez les nouveau-nés est caractérisée par le développement rapide de l'insuffisance rénale, qui conduit souvent à la mort du bébé dans les premiers jours après l'accouchement. Si l'hypoplasie affecte de un à trois segments de l'organe, l'enfant peut être viable, mais il développe une hypertension persistante.

Pour l'hypoplasie unilatérale, la capacité de concentration faible d'un organe compétent est caractéristique, mais lors de la réalisation d'analyses biochimiques, les valeurs sanguines sont dans la plage normale. L'hypertension artérielle peut se développer à un âge plus avancé, généralement pendant la période pubertaire.

L'hypoplasie des reins chez les nouveau-nés est une anomalie congénitale due à des effets externes ou internes sur le fœtus. C'est pourquoi les futures mamans, les femmes enceintes doivent non seulement apprendre cette information, mais aussi faire tout leur possible pour neutraliser au maximum les facteurs nuisibles qui affectent le fœtus.

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Hypoplasie du rein chez un enfant

Hypoplasie du rein chez un enfant âgé d'un an ou plus peut ne pas apparaître pendant une longue période et se trouve lors de l'examen pour une forme aiguë de pyélonéphrite ou une augmentation persistante de la pression artérielle. En outre, la base d'un examen néphrologique complet peut être une longue pyurie (pus dans l'urine) ou une hématurie (sang dans l'urine). Les parents doivent être alertés des manifestations suivantes, pouvant indiquer un état pathologique des reins de l'enfant: 

  • Dysurie - rétention d'urine, polyurie (miction abondante) ou mictions fréquentes avec de petites portions d'urine.
  • Miction douloureuse.
  • Énurésie.
  • Syndrome convulsif.
  • Changement de couleur et de structure de l'urine.
  • Les plaintes de douleur dans le bas-ventre ou de douleur dans le bas du dos.
  • Gonflement du visage et des extrémités (pastoznost).
  • Augmentation périodique de la pression artérielle.
  • Soif permanente.
  • Retard dans le développement physique, faiblesse.

L'hypoplasie du rein chez un enfant peut être cliniquement manifestée par les signes suivants: 

  • Sécheresse de la peau.
  • Pâle, couleur de la peau terreuse.
  • Gonflement du visage dans la zone préorbitale (autour des yeux).
  • Un gonflement commun est les membres, le tronc.
  • Hypertension persistante et maux de tête.
  • Oedème pathologique généralisé - anasarque (œdème du tissu intermusculaire et de la cellulose), caractéristique du syndrome néphrotique.
  • Piura, gematurie.
  • Chez les garçons - cryptorchidie (testicule non descendu dans le scrotum).

Hypoplasie rénale de l'enfant donne une description détaillée urologue suédoise Demandez-Upmark à la fois une pathologie hépatique congénitale segmentaire, dans lequel les zones hypoplasie des organes parenchymateuse combinés avec des branches artérielles rénales hypoplasie. Selon le médecin suédois comme pathologie souvent « commence » symptômes cliniques entre les âges de 4 à 12 ans sous la forme d'hypertension qui sont visibles sur l'étude des changements dans les vaisseaux sanguins de l'œil du jour, la soif indomptable (polydipsie).

Une anomalie congénitale est le plus souvent déterminée au cours des examens médicaux concernant l'enregistrement d'un enfant dans un jardin d'enfants ou une école, moins souvent lors de l'examen des maladies existantes qui ne sont pas liées aux reins.

Où est-ce que ça fait mal?

Formes

En pratique néphrologique, l'hypoplasie rénale est divisée en trois types: 

  1. Hypoplasie du rein est simple, quand un nombre insuffisant de néphrons et de calices est déterminé dans l'organe anormal.
  2. Hypoplasie associée à l'oligonéphronie (hypoplasie bilatérale avec un petit nombre de néphrons, glomérules et tissu conjonctif élargi, tubules dilatés).
  3. Hypoplasie du rein avec dysplasie (malformations du tissu rénal - glomérules embryonnaires avec un tissu mésenchymateux non formé, souvent avec des zones de tissu cartilagineux).

Hypoplasie du rein droit

L'hypoplasie du rein droit ne diffère en aucune façon de l'hypoplasie du rein gauche, au moins au sens clinique ou fonctionnel, les deux anomalies sont indiscernables. Hypoplasie du rein droit peut être diagnostiqué à la fois au hasard, et au stade intra-utérin du développement du fœtus ou lors d'un examen primaire d'un nouveau-né.

La différenciation de l'organe hypoplasique est difficile, car l'hypoplasie de l'échographie est extrêmement similaire à une autre pathologie - un organe ridé, la dysplasie, qui est une maladie distincte. Une quantité insuffisante de glomérules rénaux et de calice est la seule différence entre le rein anormal et le rein sain, la structure et les capacités fonctionnelles de l'organe sous-développé sont préservées. La déficience du rein hypoplasique est compensée par un solitaire, c'est-à-dire un rein qui reste relativement sain. Hypoplasie du rein droit indique une hypertrophie du rein gauche, qui augmente, en essayant d'effectuer un travail supplémentaire. Le rein anatomiquement droit doit être situé légèrement plus bas que la gauche, car il entre en contact avec un organe assez large du côté droit - le foie. On remarque que l'hypoplasie du rein droit est le plus souvent retrouvée chez les femmes, ce qui est probablement dû aux caractéristiques anatomiques de la structure du corps féminin. L'hypoplasie du rein droit, en règle générale, ne nécessite pas de traitement spécial à condition d'un travail compensatoire normal du rein gauche. S'il n'y a pas d'anomalies physiologiques autres que l'hypoplasie, il n'y a pas d'infection du système urinaire, il n'y a pas de néphropathie, il n'y a pas de reflux urinaire (jet d'urine), le traitement n'est pas nécessaire. Bien sûr, si une hypoplasie du rein droit est détectée, la gauche doit être protégée afin de prévenir sa maladie, ce qui peut entraîner des complications aggravées.

Des bilans de santé réguliers, le respect d'un régime sans sel, une restriction de l'effort physique, la prévention de l'hypothermie, des virus et des infections sont des mesures suffisantes pour une vie qualitative complète avec un seul rein fonctionnel. Si une affection sévère s'accompagne d'une néphroptose de l'organe unique, d'une hypertension ou d'une pyélonéphrite sous forme aiguë, une néphrectomie est possible.

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Hypoplasie du rein gauche

Sur le plan anatomique, le rein gauche doit être situé juste au-dessus du rein droit, de sorte que l'hypoplasie du rein gauche peut sembler plus symptomatique au sens clinique.

Comme les signes indiquant le sous-développement du rein gauche, il peut y avoir une douleur douloureuse dans le bas du dos. En plus de la douleur périodique d'autres signes, l'hypoplasie du rein gauche, en règle générale, ne montre pas. Parfois, une personne peut vivre toute sa vie avec un rein gauche hypoplasique, même sans le savoir, surtout si le rein droit fournit une homéostasie complète, bien qu'hypertrophiée à cause de la fonction de substitution (vicaire). Il convient de noter que l'absence de symptômes pathologiques dans le sous-développement du corps ne sont pas une garantie de sécurité à l'avenir: toute infection, l'hypothermie, le traumatisme peut déclencher pyélonéphrite, la formation de l'hypertension résistante et une réduction significative de l'activité de gestion d'une garantie rénale. On pense que l'hypoplasie du rein gauche est le plus souvent définie comme une pathologie congénitale chez les hommes, bien qu'il n'y ait aucune information statistique précise confirmée par la communauté médicale internationale.

Il convient de noter que l'hypoplasie du rein gauche, ainsi que le sous-développement du rein droit, n'ont pas été complètement étudiés, de sorte qu'il existe toujours des désaccords dans le domaine des normes thérapeutiques pour cette pathologie anatomique. Hypoplasie du rein gauche, dans la condition de l'opération normale normale, ne nécessite pas de traitement. Le patient n'a besoin que d'examens réguliers, il est nécessaire de donner périodiquement du sang et de l'urine pour des tests de laboratoire et de subir un examen échographique.

Diagnostics hypoplasie rénale

À l'heure actuelle, il suffit de réaliser une IRM ou un ECM, si nécessaire - en association avec une néphroscintigraphie dynamique. Cliniquement, avec ce défaut, l'état du rein controlatéral est d'une grande importance, car sa maladie ou son traumatisme peuvent conduire à une insuffisance rénale.

Un rein dysplasique ou une véritable hypoplasie rénale se caractérise par une diminution de cet organe avec un sous-développement général de sa structure, des vaisseaux et ce type d'anomalie peut être bilatéral. La cause de la dysplasie du rein est l'induction insuffisante de la voie d'écoulement du méthanephros à la différenciation du blastème métanéphrogène après leur fusion. Cliniquement, le plus souvent, ce défaut des reins manifeste l'hypertension et les symptômes de la pyélonéphrite chronique est associée à une structure anormale du système vasculaire intra-organe, grands vaisseaux et le système du bassinet du rein. Un processus à deux volets est caractérisé par une insuffisance rénale. Le diagnostic différentiel du rein dysplasique est réalisé avec un rein nain et ratatiné.

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Qu'est-ce qu'il faut examiner?

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de l'hypoplasie rénale est réalisé avec une dysplasie rénale et un rein ridé. La preuve hypoplasie sert vaisseaux rénaux structure normale, le système du bassinet du rein, de l'uretère, qui pourrait être préalablement fixé à urographie excréteur, urétéropyélographie rétrograde, angiographie rénale, nefrostsintigrafii dynamique.

Qui contacter?

Traitement hypoplasie rénale

Si la cause de l'hypertension artérielle est dans la dysplasie rénale ou dans le contexte de cette anomalie, la pyélonéphrite est diagnostiquée, puis le traitement d'hypoplasie rénale suivant est indiqué - néphrectomie.

Le sous-développement d'un ou deux reins est une pathologie complexe, due à la détection tardive et au diagnostic. L'hypoplasie du rein implique une variable, en fonction du type d'hypoplasie et de l'état du rein solitaire et fonctionnel.

Les tactiques de traitement de l'hypoplasie unilatérale sont développées en tenant compte des caractéristiques individuelles de l'état de santé du patient. Le plus souvent, les mesures thérapeutiques sont similaires au traitement des patients avec un rein.

Si le rein collatéral remplit une fonction double dans son ensemble, aucun traitement spécial n'est requis. Les actions thérapeutiques ne sont possibles que s'il existe une suspicion de pyélonéphrite du rein hypoplasique. Certains experts recommandent d'effectuer une néphrectomie d'un organe sous-développé, même si le rein collatéral est en bonne santé. Ceci est expliqué par le fait qu'un organe sous-développé est un foyer potentiellement dangereux dans le sens infectieux et immunitaire et peut affecter un rein sain.

Un traitement hypoplasique rénal suggère également, dans le cas d'une hypertension persistante, qu'il ne soit pas possible de suivre un traitement médicamenteux standard. L'ablation du rein hypoplasique est généralement indiquée chez l'adulte. Les enfants qui ont un rein hypoplasique capable de travailler pour au moins 30% du volume prescrit sont montrés les dossiers du dispensaire, le suivi, les examens réguliers et le traitement symptomatique avec la suspicion de la moindre anomalie fonctionnelle.

Si une hypoplasie bilatérale grave du rein est détectée, le traitement doit être chirurgical, généralement les deux reins anormaux sont enlevés. Le patient est transféré en hémodialyse et il subit une greffe de rein de donneur.

Prévoir

Si l'anomalie est déterminée à un âge précoce et diagnostiqué une hypoplasie bilatérale peut demander le recouvrement et la correction de l'équilibre hydro-électrolytique, neutralisation azotémie (produits azotées empoisonnement du sang). Cependant, avec une hypoplasie bilatérale prononcée, l'enfant meurt le plus souvent d'urémie et d'insuffisance cardiaque (décompensation). Le pronostic est généralement défavorable, les enfants atteints d'une telle pathologie vivent de 8 à 15 ans.

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C'est important de savoir!

La dysplasie rénale est un groupe hétérogène de maladies associées à un développement retardé du tissu rénal. Morphologiquement, la dysplasie est basée sur une différenciation altérée du blastème néphrogénique et des branches du germe urétéral, avec présence de structures embryonnaires sous la forme de foyers de mésenchyme indifférencié, ainsi que de conduits et de tubules primitifs. Lire plus...

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