Hyperthermie neurogène (augmentation de la température corporelle)

La régulation circadienne physiologique de la température corporelle lui permet de fluctuer normalement d'un minimum matinal (environ 36 °C) à un maximum l'après-midi (jusqu'à 37,5 °C). Le niveau de température corporelle dépend de l'équilibre des mécanismes régulant la production et le transfert de chaleur. Certains processus pathologiques peuvent entraîner une augmentation de la température corporelle due à une insuffisance des mécanismes de thermorégulation, ce que l'on appelle généralement hyperthermie. Une augmentation de la température corporelle avec une thermorégulation adéquate est appelée fièvre. L'hyperthermie se développe en cas de production excessive de chaleur métabolique, de températures ambiantes excessivement élevées ou de mécanismes de transfert de chaleur défaillants. On distingue trois groupes d'hyperthermie, généralement d'origine complexe.

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Les principales causes d’hyperthermie neurogène sont:

I. Hyperthermie causée par une production excessive de chaleur.

1. Hyperthermie lors d'un effort physique
2. Coup de chaleur (dû à un effort physique)
3. Hyperthermie maligne pendant l'anesthésie
4. Catatonie mortelle
5. Thyrotoxicose
6. Phéochromocytome
7. Intoxication aux salicylates
8. Abus de drogues (cocaïne, amphétamine)
9. Delirium tremens
10. État de mal épileptique
11. Tétanos (généralisé)

II. Hyperthermie causée par une diminution du transfert de chaleur.

1. Coup de chaleur (classique)
2. Utilisation de vêtements résistants à la chaleur
3. Déshydratation
4. Dysfonctionnement végétatif d'origine psychogène
5. Administration de médicaments anticholinergiques
6. Hyperthermie dans l'anhidrose.

III. Hyperthermie de genèse complexe en cas de dysfonctionnement de l'hypothalamus.

1. Syndrome malin des neuroleptiques
2. Troubles cérébrovasculaires
3. Encéphalite
4. Sarcoïdose et infections granulomateuses
5. Traumatisme crânien
6. Autres lésions hypothalamiques

I. Hyperthermie causée par une production excessive de chaleur

Hyperthermie pendant l'effort physique. L'hyperthermie est une conséquence inévitable d'un effort physique intense et prolongé (surtout par temps chaud et humide). Ses formes légères sont bien contrôlées par la réhydratation.

Le coup de chaleur (pendant l'effort physique) désigne une forme extrême d'hyperthermie liée à l'effort physique. Il existe deux types de coup de chaleur. Le premier type est le coup de chaleur pendant l'effort physique, qui se développe lors d'un travail physique intense dans des conditions extérieures humides et chaudes, généralement chez les personnes jeunes et en bonne santé (athlètes, militaires). Les facteurs prédisposants comprennent: une acclimatation insuffisante, des troubles de la régulation cardiovasculaire, une déshydratation et le port de vêtements chauds.

Le deuxième type de coup de chaleur (classique) est typique des personnes âgées présentant des troubles du transfert de chaleur. L'anhidrose est fréquente. Les facteurs prédisposants sont les maladies cardiovasculaires, l'obésité, la prise d'anticholinergiques ou de diurétiques, la déshydratation et l'âge avancé. La vie urbaine constitue un facteur de risque pour ces personnes.

Les manifestations cliniques des deux formes de coup de chaleur comprennent un début brutal, une élévation de la température corporelle au-dessus de 40 °C, des nausées, une faiblesse, des crampes, une altération de la conscience (délire, stupeur ou coma), une hypotension, une tachycardie et une hyperventilation. Les crises d'épilepsie sont fréquentes; des symptômes neurologiques focaux et un œdème du fond d'œil sont parfois présents. Les examens de laboratoire révèlent une hémoconcentration, une protéinurie, une microhématurie et un dysfonctionnement hépatique. Les taux d'enzymes musculaires sont élevés, une rhabdomyolyse sévère et une insuffisance rénale aiguë sont possibles. Les symptômes de coagulation intravasculaire disséminée sont fréquents (surtout en cas de coup de chaleur d'effort). Dans cette dernière variante, une hypoglycémie concomitante est souvent présente. Les bilans acido-basiques et électrolytiques révèlent généralement une alcalose respiratoire et une hypokaliémie aux stades précoces, et une acidose lactique et une hypercapnie aux stades avancés.

Le taux de mortalité dû au coup de chaleur est très élevé (jusqu'à 10 %). Les causes de décès peuvent inclure: choc, arythmie, ischémie myocardique, insuffisance rénale, troubles neurologiques. Le pronostic dépend de la gravité et de la durée de l'hyperthermie.

L'hyperthermie maligne pendant l'anesthésie est une complication rare de l'anesthésie générale. La maladie se transmet selon un mode autosomique dominant. Le syndrome se développe généralement peu après l'administration de l'anesthésique, mais peut également se développer plus tard (jusqu'à 11 heures après). L'hyperthermie est très prononcée et atteint 41-45°C. Un autre symptôme majeur est une rigidité musculaire prononcée. Hypotension, hyperpnée, tachycardie, arythmie, hypoxie, hypercapnie, acidose lactique, hyperkaliémie, rhabdomyolyse et syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) sont également observés. Une mortalité élevée est typique. L'administration intraveineuse d'une solution de dantrolène a un effet thérapeutique. Un arrêt urgent de l'anesthésie, une correction de l'hypoxie et des troubles métaboliques, ainsi qu'une assistance cardiovasculaire sont nécessaires. Un refroidissement physique est également utilisé.

La catatonie létale (maligne) a été décrite avant l'avènement des neuroleptiques, mais elle est cliniquement similaire au syndrome malin des neuroleptiques, caractérisé par une confusion, une rigidité sévère, une hyperthermie et un dysfonctionnement autonome pouvant entraîner le décès. Certains auteurs pensent même que le syndrome malin des neuroleptiques est une catatonie létale d'origine médicamenteuse. Cependant, un syndrome similaire a été décrit chez des patients atteints de la maladie de Parkinson après un sevrage brutal de médicaments contenant de la dopa. Rigidité, tremblements et fièvre sont également observés dans le syndrome sérotoninergique, qui se développe parfois lors de l'introduction d'inhibiteurs de la MAO et de médicaments augmentant les taux de sérotonine.

La thyrotoxicose, ainsi que ses autres manifestations (tachycardie, extrasystoles, fibrillation auriculaire, hypertension artérielle, hyperhidrose, diarrhée, perte de poids, tremblements, etc.), se caractérise également par une élévation de la température corporelle. Une température subfébrile est observée chez plus d'un tiers des patients (l'hyperthermie est bien compensée par l'hyperhidrose). Cependant, avant d'attribuer une température subfébrile à une thyrotoxicose, il est nécessaire d'exclure d'autres causes pouvant entraîner une augmentation de la température (amygdalite chronique, sinusite, affection dentaire, vésicule biliaire, maladies inflammatoires des organes pelviens, etc.). Les patients ne supportent pas les pièces chaudes, la chaleur du soleil; l'exposition au soleil provoque souvent les premiers signes de thyrotoxicose. L'hyperthermie devient souvent perceptible lors d'une crise thyrotoxique (il est préférable de mesurer la température rectale).

Le phéochromocytome provoque une libération périodique de grandes quantités d'adrénaline et de noradrénaline dans le sang, ce qui détermine le tableau clinique typique de la maladie. On observe des crises de pâleur soudaine de la peau, notamment du visage, des tremblements de tout le corps, une tachycardie, des douleurs cardiaques, des maux de tête, une sensation de peur et une hypertension artérielle. Une crise dure de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes. Entre les crises, l'état de santé reste normal. Pendant une crise, une hyperthermie plus ou moins grave peut parfois être observée.

L'utilisation de médicaments tels que les anticholinergiques et les salicylates (en cas d'intoxication grave, en particulier chez les enfants) peut entraîner une manifestation aussi inhabituelle que l'hyperthermie.

L’abus de certaines drogues, notamment la cocaïne et les amphétamines, est une autre cause possible d’hyperthermie.

L’alcool augmente le risque de coup de chaleur et le sevrage alcoolique peut déclencher un délire (delirium tremens) avec hyperthermie.

L'état épileptique peut s'accompagner d'hyperthermie, apparemment dans le contexte de troubles de la thermorégulation hypothalamique centrale. Dans de tels cas, la cause de l'hyperthermie ne soulève aucun doute diagnostique.

Le tétanos (généralisé) se manifeste par un tableau clinique si typique qu'il ne donne pas lieu à des difficultés diagnostiques lors de l'évaluation de l'hyperthermie.

II. Hyperthermie due à une diminution du transfert de chaleur

Outre le coup de chaleur classique mentionné ci-dessus, ce groupe de troubles comprend la surchauffe lors du port de vêtements imperméables à la chaleur, la déshydratation (diminution de la transpiration), l'hyperthermie psychogène, l'hyperthermie lors de l'utilisation d'anticholinergiques (par exemple, dans le parkinsonisme) et l'anhidrose.

Une hypohidrose ou une anhidrose sévère (absence congénitale ou sous-développement des glandes sudoripares, insuffisance autonome périphérique) peut s'accompagner d'hyperthermie si le patient se trouve dans un environnement à température élevée.

L'hyperthermie psychogène (ou neurogène) se caractérise par une hyperthermie prolongée et monotone. Une inversion du rythme circadien est souvent observée (la température corporelle est plus élevée le matin que le soir). Cette hyperthermie est relativement bien tolérée par le patient. Dans la plupart des cas, les antipyrétiques ne font pas baisser la température. La fréquence cardiaque ne varie pas parallèlement à la température corporelle. L'hyperthermie neurogène est généralement observée dans le contexte d'autres troubles psychovégétatifs (syndrome de dystonie végétative, HDN, etc.); elle est particulièrement caractéristique de l'âge scolaire (notamment de la puberté). Elle s'accompagne souvent d'allergies ou d'autres signes d'immunodéficience. Chez l'enfant, l'hyperthermie cesse souvent en dehors de la période scolaire. Le diagnostic d'hyperthermie neurogène nécessite toujours d'exclure soigneusement les causes somatiques d'augmentation de la température (y compris l'infection par le VIH).

III. Hyperthermie de genèse complexe dans le dysfonctionnement hypothalamique

Un syndrome malin des neuroleptiques se développe, selon certains auteurs, chez 0,2 % des patients traités par neuroleptiques au cours des 30 premiers jours de traitement. Il se caractérise par une rigidité musculaire généralisée, une hyperthermie (généralement supérieure à 41 °C), des troubles autonomes et une altération de la conscience. Une rhabdomylie, des dysfonctionnements rénaux et hépatiques sont observés. Une leucocytose, une hypernatrémie, une acidose et des troubles électrolytiques sont caractéristiques.

Les accidents vasculaires cérébraux (y compris les hémorragies sous-arachnoïdiennes) en phase aiguë s'accompagnent souvent d'hyperthermie dans le contexte de troubles cérébraux généraux graves et de manifestations neurologiques correspondantes, facilitant le diagnostic.

L'hyperthermie a été décrite dans le cadre d'encéphalites d'origines diverses, ainsi que de sarcoïdose et d'autres infections granulomateuses.

Les traumatismes crânio-cérébraux modérés et particulièrement graves peuvent s'accompagner d'une hyperthermie prononcée au stade aigu. Dans ce cas, l'hyperthermie est souvent observée dans le contexte d'autres troubles hypothalamiques et du tronc cérébral (hyperosmolarité, hypernatrémie, troubles du tonus musculaire, insuffisance surrénalienne aiguë, etc.).

D'autres lésions organiques de l'hypothalamus (cause très rare) peuvent également se manifester par une hyperthermie parmi d'autres syndromes hypothalamiques.

Études diagnostiques de l'hyperthermie neurogène

• examen physique général détaillé,
• numération globulaire complète,
• test sanguin biochimique,
• radiographie thoracique,
• ECG,
• analyse générale d'urine,
• consultation avec un thérapeute.

Les examens suivants peuvent être nécessaires: une échographie des organes abdominaux, une consultation avec un endocrinologue, un oto-rhino-laryngologiste, un dentiste, un urologue, un proctologue, une hémoculture et une culture d'urine, un diagnostic sérologique de l'infection par le VIH.

Il faut exclure la possibilité d'une hyperthermie iatrogène (allergie à certains médicaments) et, parfois, d'une fièvre artificiellement induite.

Traitement de l'hyperthermie neurogène

Le traitement nécessite une attention médicale immédiate et peut inclure les étapes suivantes:

1. Arrêt de l'anesthésie: En cas d'hyperthermie neurogène pendant une intervention chirurgicale ou autre, interrompez immédiatement l'anesthésie. Cela empêchera toute nouvelle augmentation de la température.
2. Médicaments: Le patient peut nécessiter un traitement avec des médicaments spécifiques tels que le dantrolène ou la bromocriptine, qui peuvent aider à contrôler l’hyperthermie et à empêcher une libération supplémentaire de calcium dans les muscles.
3. Refroidissement actif: refroidir le patient pour réduire sa température corporelle est un élément important du traitement. Cela peut inclure l'utilisation de compresses froides, de ventilateurs et d'autres méthodes de refroidissement actif.
4. Maintien des fonctions vitales: Les patients souffrant d’hyperthermie neurogène peuvent nécessiter une assistance pour leurs fonctions vitales, telles que la respiration et la circulation. Cela peut inclure une ventilation mécanique et des soins intensifs.

Le traitement de l'hyperthermie neurogène nécessite des soins médicaux hautement qualifiés et est réalisé dans des unités de soins intensifs spécialisées. Il est important de consulter immédiatement un médecin en cas de suspicion de cette affection, car elle peut être mortelle en l'absence de traitement approprié.

Prévention

La prévention de l’hyperthermie neurogène comprend les mesures suivantes:

1. Informer les professionnels de santé: Si vous ou votre enfant avez des antécédents d'hyperthermie neurogène ou d'autres réactions aux anesthésiques, informez-en votre médecin et votre anesthésiste avant l'intervention. Les professionnels de santé doivent connaître vos antécédents médicaux afin de prendre les précautions appropriées.
2. Évitez les déclencheurs: Si vous ou votre enfant présentez des déclencheurs connus d'hyperthermie neurogène, tels que certains anesthésiques ou médicaments, veillez à ne pas les utiliser pendant l'intervention. Les médecins peuvent choisir d'autres anesthésiques et médicaments.
3. Tests génétiques: Si vous avez des antécédents familiaux d'hyperthermie neurogène ou si un membre de votre famille en a souffert, des tests génétiques peuvent être utiles pour identifier les mutations génétiques associées à cette affection. Cela permet aux médecins de prodiguer les soins les plus appropriés et d'éviter les facteurs déclenchants.
4. Suivre les conseils médicaux: Si vous avez déjà reçu un diagnostic d’hyperthermie neurogène, il est important de suivre les conseils médicaux et de prendre les précautions suggérées par votre médecin.
5. Éducation familiale: Si vous avez des proches atteints d’hyperthermie neurogène, fournissez-leur des informations sur les symptômes, les risques et la nécessité d’informer les prestataires de soins de santé de leurs antécédents avant toute intervention chirurgicale ou procédure.

La prévention consiste principalement à prévenir l’apparition de ses symptômes en évitant les déclencheurs connus et en assurant un avis médical rapide lorsque des facteurs de risque sont présents.

Prévision

Le pronostic de l’hyperthermie neurogène (syndrome malin des neuroleptiques) peut être grave et dépend d’un certain nombre de facteurs, notamment:

1. Moment du traitement: La rapidité du diagnostic et de la mise en route du traitement joue un rôle crucial dans le pronostic. Plus le traitement est précoce, meilleures sont les chances de guérison.
2. Gravité de la maladie: La gravité de la maladie varie, et le pronostic dépend de l'importance des complications et des symptômes. Les cas légers d'hyperthermie neurogène peuvent être traités avec succès, tandis que les cas plus graves peuvent nécessiter des soins intensifs et avoir un pronostic moins favorable.
3. Efficacité du traitement: L’efficacité du traitement utilisé joue également un rôle déterminant. Une bonne gestion des symptômes et des complications peut améliorer considérablement le pronostic.
4. Complications: L’hyperthermie neurogène peut entraîner des complications graves, telles qu’une défaillance d’organe et des lésions musculaires. Le pronostic dépendra de la présence et de la gravité de ces complications.
5. Facteurs individuels: Le pronostic peut également dépendre de facteurs individuels du patient tels que l’âge, l’état de santé général et la présence d’autres problèmes médicaux.

Il est important de souligner que l'hyperthermie neurogène est une affection qui nécessite une prise en charge médicale immédiate. L'absence de traitement rapide et adéquat peut entraîner des conséquences fatales.