Hyperplasie des surrénales

L'hyperplasie surrénale est une pathologie grave, qui s'explique par les caractéristiques fonctionnelles de la glande appariée - la production d'hormones spéciales (glucocorticoïdes, androgènes, aldostérone, adrénaline et noradrénaline) qui régulent les fonctions vitales de tout l'organisme.

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Causes hyperplasie des surrénales

Les causes de l'hyperplasie surrénalienne dépendent du type de maladie. L'apparition de cette forme congénitale, fréquente en pratique clinique, est précédée de troubles fonctionnels graves chez la femme enceinte.

Il convient de noter que les causes de l’hyperplasie surrénalienne sont étroitement liées à des conditions de stress, à un stress mental excessif et à des émotions fortes qui augmentent la sécrétion de cortisol (l’hormone principale du groupe des glucocorticoïdes).

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Pathogénèse

Le phénomène d'hyperplasie est une augmentation active du tissu cellulaire. Un organe subissant de telles modifications augmente de volume tout en conservant sa forme initiale. Les glandes surrénales comprennent le cortex et la médullaire. Les processus d'hyperplasie affectent le plus souvent le cortex surrénal, et les tumeurs sont principalement détectées dans la médullaire.

En règle générale, la maladie est congénitale, héréditaire ou résulte de facteurs externes ou internes négatifs. Certaines maladies s'accompagnent d'une hyperplasie des deux glandes surrénales. Par exemple, l'hyperplasie surrénalienne est diagnostiquée dans 40 % des cas de syndrome de Cushing, détecté à un âge moyen ou avancé. La forme nodulaire de l'hyperplasie se caractérise par la présence d'un ou plusieurs ganglions, dont la taille varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres.

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Symptômes hyperplasie des surrénales

L'hyperplasie surrénalienne survient dans des conditions de troubles métaboliques et avec des symptômes qui dépendent d'une déficience ou d'un excès de l'hormone glucocorticoïde.

Les formes non classiques d’hyperplasie sont caractérisées par les signes suivants:

• croissance précoce des poils dans la région pubienne et sous les aisselles;
• croissance excessive et inadaptée à l’âge;
• excès d'androgènes;
• manifestation de la croissance terminale des poils sur le corps ( hirsutisme );
• fermeture anticipée des zones de croissance;
• détection de l'aménorrhée (absence de menstruation);
• présence d'acné;
• zones chauves dans la région des tempes;
• infertilité.

Les symptômes de l'hyperplasie surrénalienne sont variés et dépendent du type de pathologie. Les manifestations les plus courantes de la maladie sont:

• augmentations de la pression artérielle;
• atrophie musculaire, engourdissement;
• développement du diabète;
• prise de poids, apparition de signes d’un visage « en forme de lune »;
• vergetures;
• ostéoporose;
• changements mentaux (perte de mémoire, psychose, etc.);
• troubles du tractus gastro-intestinal;
• une diminution de la résistance de l'organisme aux virus et aux bactéries.

La soif et l’envie fréquente d’uriner la nuit sont également des facteurs alarmants.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale

Environ 40 % des patients atteints du syndrome de Cushing présentent une hyperplasie nodulaire bilatérale des glandes surrénales. Les nodules peuvent atteindre plusieurs centimètres et être uniques ou multiples. Ils sont souvent caractérisés par une structure lobulaire, et la pathologie est plus souvent détectée à un âge avancé.

Conséquence d'une stimulation prolongée des glandes surrénales par l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), l'hyperplasie nodulaire de la glande surrénale entraîne la formation d'un adénome autonome. La pathologie de type nodulaire appartient au mode de transmission héréditaire autosomique dominant. Le tableau clinique précis de la formation de l'hyperplasie nodulaire n'a pas été établi, mais les médecins privilégient la théorie auto-immune de la pathogenèse. La gravité des symptômes de la maladie augmente progressivement avec la maturation du patient. Au cours de son évolution, la maladie associe des signes extra-surrénaliens: pigmentation cutanée tachetée congénitale (syndrome de Carney), manifestations de neurofibromatose muqueuse et myxome auriculaire. Parmi les autres signes pathologiques, on note:

• symptômes d'hypertension artérielle (maux de tête, étourdissements, taches noires devant les yeux);
• dysfonctionnements de la conduction et de l'excitation des neurones des structures musculaires (état convulsif, faiblesse, etc.);
• dysfonctionnement rénal (nycturie, polyurie).

L'hyperplasie nodulaire des surrénales se distingue par des stigmates de dysembryogenèse ou des anomalies mineures du développement. Ces critères sont essentiels pour établir un diagnostic correct et rendent difficile l'identification de la pathologie, car les médecins n'y accordent parfois pas l'attention nécessaire.

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Hyperplasie surrénalienne diffuse

L'hyperplasie surrénalienne est divisée en diffuse, dans laquelle la forme de la glande est préservée, et locale avec la formation d'un ou plusieurs nodules.

Le diagnostic d'hyperplasie diffuse des surrénales par échographie est assez difficile; l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie sont considérées comme les principales méthodes de diagnostic. L'hyperplasie diffuse peut se caractériser par la préservation de la forme de la glande associée à une augmentation de volume. Les résultats des examens révèlent des structures triangulaires hypoéchogènes entourées de tissu adipeux. Des formes mixtes d'hyperplasie sont souvent diagnostiquées, à savoir: les formes diffuses-nodulaires. L'évolution clinique peut être lacunaire ou se manifester par des symptômes prononcés, tels qu'une faiblesse constante, des crises de panique, une hypertension artérielle, une pilosité excessive et une obésité.

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Hyperplasie nodulaire des surrénales

L'hyperplasie nodulaire bilatérale des surrénales (ou nodulaire) est plus fréquente chez les enfants et les adolescents. Cette pathologie est associée à un phénomène d'hypercorticisme et au syndrome d'Itsenko-Cushing. L'augmentation de la production de cortisol est due à un dysfonctionnement des glandes surrénales elles-mêmes ou à un surdosage de glucocorticoïdes.

Tableau clinique:

• obésité - type irrégulier, le tissu adipeux se dépose principalement dans le cou, l'abdomen, la poitrine, le visage (d'où l'ovale « en forme de lune » du visage, la bosse « climatérique »);
• atrophie musculaire - clairement visible au niveau des jambes et des épaules;
• peau sèche, amincie, avec des motifs marbrés et vasculaires, des vergetures violettes ou violacées, des zones d'hyperpigmentation;
• développement de l'ostéoporose - colonne thoracique et lombaire, fractures par compression associées à un syndrome douloureux sévère;
• l’apparition d’insuffisance cardiaque et de troubles du rythme cardiaque;
• changements dans le système nerveux - un état dépressif accompagné de léthargie ou, au contraire, d'euphorie complète;
• présence de diabète sucré;
• Croissance excessive des poils chez la femme selon le modèle masculin et développement de l'aménorrhée.

L'hyperplasie nodulaire surrénalienne a un pronostic favorable avec un diagnostic et un traitement précoces.

Hyperplasie micronodulaire de la glande surrénale

Les formes locales ou nodulaires d'hyperplasie sont classées en pathologies micro- et macronodulaires. L'hyperplasie micronodulaire de la glande surrénale se développe sous l'effet de l'hormone adrénocorticotrope sur les cellules de la glande, entraînant le développement d'un adénome. La glande surrénale produit une quantité accrue de cortisol, et la pathologie elle-même est classée comme une forme hormono-dépendante de la maladie de Cushing.

Hyperplasie de la tige surrénale médiale

Comme le montre la pratique, les informations sur les glandes surrénales reposent sur des paramètres morphologiques (post-mortem). Une étude médicale, portant sur environ 500 corps de personnes en bonne santé âgés de 20 à 60 ans, permet d'évaluer l'état des glandes surrénales. L'étude présente des données sur la forme et la taille des glandes grâce à des coupes axiales et frontales (épaisseur de coupe: 5 à 7 mm), permettant d'obtenir la hauteur du pédicule médial et la longueur du pédicule latéral.

D'après les résultats de l'étude morphologique des glandes surrénales, il a été conclu que les glandes surrénales présentant des anomalies, sans hyperplasie nodulaire ou diffuse, sont classées comme adénopathies. L'adénopathie, quant à elle, est définie comme une affection de la glande surrénale dans laquelle, avec le temps et sous l'influence de divers facteurs, une hyperplasie se forme ou la phase initiale de la maladie est stoppée (par exemple, grâce à un traitement) et la glande retrouve un fonctionnement normal. Il convient de noter que des anomalies de taille des glandes surrénales, dont une hyperplasie du pédoncule médial, ont été détectées chez 300 personnes.

Hyperplasie du cortex surrénalien

Le syndrome adrénogénital désigne une hyperplasie congénitale du cortex surrénalien causée par un dysfonctionnement des enzymes responsables de la biosynthèse des stéroïdes. Ces enzymes régulent les hormones des glandes surrénales et des glandes sexuelles, ce qui peut entraîner un trouble simultané de la sécrétion hormonale de la région génitale.

L'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien est associée à diverses mutations génétiques entraînant une perturbation de la synthèse du cortisol. La maladie se développe dans un contexte de diminution du taux de cortisol, d'augmentation du taux d'ACTH dans le sang et d'apparition d'une hyperplasie bilatérale.

La pathologie est reconnue par les caractéristiques distinctives suivantes:

• prédominance des traits masculins sur fond de déséquilibre hormonal;
• pigmentation excessive de la région génitale externe;
• croissance précoce des poils dans la région pubienne et sous les bras;
• acné;
• apparition tardive des premières règles.

Il est nécessaire de différencier une hyperplasie d'une tumeur des glandes surrénales. Pour cela, un diagnostic hormonal est réalisé: des analyses d'urine et de sang permettent de déterminer le taux d'hormones.

Hyperplasie surrénalienne chez l'adulte

L'hyperplasie surrénalienne est souvent congénitale et est détectée dès le plus jeune âge, ce qui permet de débuter un traitement hormonal le plus précocement possible. Une identification erronée du sexe à la naissance, ainsi qu'un traitement inadapté, entraînent souvent diverses difficultés psychologiques chez les patients, liées au développement de caractères sexuels secondaires.

Un traitement peut être nécessaire chez les femmes adultes pour favoriser la féminisation, et chez les hommes pour éliminer la stérilité lorsque les testicules sont atrophiés et la spermatogenèse absente. La prescription de cortisone aux femmes âgées contribue à atténuer les signes externes d'hyperplasie: les contours du corps se modifient suite à la redistribution du tissu adipeux, les traits du visage se féminisent, l'acné disparaît et une augmentation mammaire est constatée.

Chez les femmes adultes, l'hyperplasie surrénalienne nécessite un traitement d'entretien constant. Grâce à une surveillance constante, des cas d'ovulation, de grossesse et de naissance d'enfants en bonne santé sont décrits. Le traitement des symptômes virilisants débute à 30 ans, le cycle ovulatoire peut ne pas être établi et des saignements utérins non liés au cycle sont souvent détectés. Dans ce cas, des œstrogènes et de la progestérone sont prescrits.

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Formes

L'hyperplasie surrénalienne est divisée en:

• hypertendu;
• virile;
• perte de sel.

Le sous-type viril est associé à l'activité sécrétoire des androgènes, ce qui entraîne une augmentation du volume des organes génitaux externes, une pilosité excessive et précoce, de l'acné et un développement musculaire rapide. La forme hypertensive se manifeste par une action accrue des androgènes et des minéralocorticoïdes, ce qui affecte négativement les vaisseaux du fundus et des reins, et provoque un syndrome hypertensif. L'hyperplasie avec perte de sel est causée par une production accrue d'androgènes en l'absence d'autres hormones du cortex surrénalien. Ce type de pathologie provoque une hypoglycémie et une hyperkaliémie, menaçant de déshydratation, de perte de poids et de vomissements.

Hyperplasie surrénalienne gauche

La glande surrénale gauche a une forme de croissant, sa face antérieure supérieure étant limitée par le péritoine. L'hyperplasie du tissu glandulaire est due à des tumeurs fonctionnellement actives (généralement bénignes) et provoque des troubles endocriniens.

La médecine moderne a découvert le mécanisme de formation des pathologies aux niveaux cellulaire et moléculaire. Il est établi que l'hyperplasie de la glande surrénale gauche et la production hormonale sont liées à des modifications des conditions d'interaction intercellulaire (présence de défauts dans certaines zones des gènes et des chromosomes, présence d'un gène hybride ou d'un marqueur chromosomique). La maladie peut être hormonodépendante ou indépendante.

L'indication d'ablation chirurgicale est la détection d'excroissances de plus de 3 cm. La résection rétropéritonéale est réalisée par laparoscopie, ce qui permet de minimiser la période postopératoire. L'observation de néoplasies de plus petite taille permet d'évaluer la tendance du foyer d'hyperplasie à se propager. Outre la laparoscopie, il est possible d'utiliser la lombotomie selon Fedorov (à gauche).

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Hyperplasie diffuse de la glande surrénale gauche

L'hyperplasie diffuse de la glande surrénale gauche est diagnostiquée dans la plupart des cas d'hypertension artérielle. Cette affection s'accompagne souvent de céphalées, d'un dysfonctionnement myocardique et de pathologies du fond d'œil. Les symptômes cardiaques s'expliquent par une rétention sodée, une hypervolémie, une vasoconstriction et une augmentation de la résistance périphérique, ainsi que par l'activation des récepteurs vasculaires à l'effet pressoriel.

L'état du patient comprend également une faiblesse musculaire, des convulsions et des modifications dystrophiques des structures musculaires et nerveuses. Un syndrome rénal est souvent diagnostiqué, se manifestant par une réaction urinaire alcaline, une nycturie et une soif intense.

L'hyperplasie diffuse de la glande surrénale gauche est différenciée par tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique. Ces méthodes d'examen permettent de détecter les modifications de la glande avec une fiabilité de 70 à 98 %. L'objectif de la phlébographie sélective est de déterminer l'activité fonctionnelle de la glande surrénale en mesurant les taux de cortisol et d'aldostérone dans le sang.

L'hyperplasie diffuse et nodulaire diffuse du cortex est associée à une augmentation significative de l'activité surrénalienne. Dans ce cas, le traitement conservateur donne de faibles résultats; une surrénalectomie unilatérale est donc recommandée. La présence simultanée d'hyperplasie diffuse et d'aldostéronome entraîne les conséquences les plus défavorables, même en cas d'intervention chirurgicale.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche

Le phénomène d'hyperaldostéronisme primaire est directement lié à l'hypertension artérielle, signe clinique important d'un excès d'aldostérone dans le cortex surrénalien. Variantes de la maladie: hyperplasie diffuse ou nodulaire diffuse de la surrénale gauche/droite (éventuellement bilatérale) en présence ou en l'absence d'un adénome secondaire. Les symptômes incluent des troubles cardiovasculaires (coups de béance, perte auditive, etc.), musculaires (faiblesse, atrophie), rénaux (nycturie, polyurie, etc.) et nerveux (par exemple, crises de panique).

La tomodensitométrie ou l'IRM révèlent une formation arrondie et hypoéchogène, facilement confondue avec un adénome. Les résultats des examens confirment une augmentation de la production sanguine de cortisol, d'aldostérone et de rénine. Des analyses urinaires quotidiennes révèlent des taux élevés de 17-KS et de 17-OKS. À l'extérieur, on observe une pilosité accrue, un excès de poids et des vergetures.

L'hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche peut être traitée par des méthodes chirurgicales suivies du maintien d'un état stable avec des médicaments contenant des hormones.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche

Les concepts de « pathologie familiale d'Itsenko-Cushing », de « syndrome de Cushing familial avec adénomatose corticosurrénalienne primitive », d'« hyperplasie nodulaire corticosurrénalienne primitive », de « maladie de Cushing inactive à l'ACTH », etc. sont largement utilisés en pratique clinique. Cette terminologie désigne l'hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche ou droite. Dans la plupart des cas, la pathologie est héréditaire et se transmet selon le mode autosomique dominant. Le développement de l'hyperplasie nodulaire est étayé par la théorie auto-immune. Une caractéristique de la maladie est l'isolement fonctionnel du cortex surrénal, détecté dans le sang par les dosages de cortisol et d'ACTH ou par la présence de 17-OCS dans les urines.

L'hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche, décrite dans plusieurs études, est caractérisée par des signes de syndrome cushingoïde, qu'ils soient manifestes ou développés. Le plus souvent, la maladie évolue de manière latente, avec une aggravation progressive des symptômes selon l'âge du patient. L'hyperplasie nodulaire se caractérise par des manifestations d'origine extra-surrénalienne, notamment des taches pigmentaires cutanées, la formation de tumeurs de localisations diverses et des symptômes neurologiques.

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Hyperplasie de la glande surrénale droite

La glande surrénale droite a la forme d'un triangle, le péritoine étant adjacent à sa partie inférieure. L'hyperplasie de la glande est une maladie assez fréquente, souvent détectée à un stade avancé ou après le décès du patient. La difficulté de différencier la pathologie, si elle n'est pas héréditaire, est due à son évolution asymptomatique. Il est possible de détecter une tumeur dès le début du développement grâce à l'échographie, l'IRM ou la tomodensitométrie. Les manifestations cliniques de la maladie d'Itsenko-Cushing sont souvent confirmées par l'échographie, avec la définition d'une tumeur échopositive au-dessus du rein droit. Pour confirmer définitivement le diagnostic d'hyperplasie de la glande surrénale droite, des analyses de sang et d'urine sont réalisées.

L'hyperplasie est diffuse ou focale. Cette dernière forme se subdivise en macro- et micronodulaires, qui, à l'échographie, sont indiscernables des processus tumoraux de la glande. Les symptômes de la maladie varient selon les cas, incluant hypertension artérielle, diabète sucré, faiblesse musculaire, altérations du fonctionnement de l'appareil rénal, etc. Le tableau clinique est caractérisé par un caractère à la fois flou et critique. En fonction de la gravité de l'hyperplasie, de l'âge du patient et de ses caractéristiques individuelles, une stratégie thérapeutique est élaborée, incluant souvent une intervention chirurgicale.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale droite

Dans le syndrome de Cushing, une hyperplasie nodulaire de la glande surrénale droite ou gauche est observée dans près de 50 % des cas cliniques. Cette maladie est diagnostiquée chez les patients d'âge moyen et avancé. Elle s'accompagne de la formation de plusieurs ganglions, voire d'un seul, dont la taille varie de quelques millimètres à des centimètres impressionnants. La structure des ganglions est lobaire, et l'espace entre eux présente un foyer d'hyperplasie.

La maladie se distingue par des signes externes: obésité, amincissement de la peau, faiblesse musculaire, ostéoporose, diabète stéroïdien, diminution du chlore et du potassium dans le sang, vergetures rouges sur les cuisses, l'abdomen et le thorax. La pathologie peut se développer de manière latente sans symptômes cliniques prononcés, ce qui complique considérablement la tâche du diagnosticien. Pour classer la pathologie, des analyses de sang et d'urine, des examens de tomodensitométrie et d'IRM, ainsi que des examens histologiques, sont utilisés.

Le traitement de l'hyperplasie surrénalienne droite dépend des données diagnostiques et du type de maladie. Dans la plupart des cas, une résection chirurgicale est indiquée, ce qui permet de normaliser la tension artérielle et de permettre au patient de retrouver une vie normale.

Hyperplasie congénitale des surrénales

L'hyperplasie congénitale est classée selon son évolution classique et non classique. Les manifestations classiques de la maladie comprennent:

• Forme lipoïde de la pathologie: maladie relativement rare associée à un déficit en enzyme 20.22-desmolase et à un déficit en hormones stéroïdes. En cas de survie, l'enfant développe une insuffisance surrénalienne sévère et une inhibition du développement sexuel.
• Hyperplasie congénitale des surrénales due à un déficit en 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase avec perte importante de sel. Chez les filles, en raison de la production active d'hormones sexuelles mâles pendant le développement intra-utérin, on observe parfois des organes génitaux externes de type masculin. Chez les garçons, le développement peut être féminin ou présenter des défauts de différenciation sexuelle.
• Hyperplasie diffuse (déficit en 17α-hydroxylase) – diagnostic très rare. Cette pathologie se caractérise par des manifestations cliniques de déficit en glucocorticoïdes et en hormones de l'appareil reproducteur. Les enfants souffrent d'hypotension artérielle et d'hypokaliémie associées à un déficit en ions potassium. Chez les filles, cette maladie se caractérise par un retard pubertaire et, chez les garçons, par des signes de pseudo-hermaphrodisme.
• L'hyperplasie diffuse avec déficit en 21-hydroxylase fait référence aux formes virilisantes simples.

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Diagnostics hyperplasie des surrénales

Les mesures diagnostiques comprennent l'examen clinique, les analyses de laboratoire (établissant un tableau clinique, hormonal et biochimique), ainsi que les examens instrumentaux et pathomorphologiques. Les méthodes de recherche visant à déterminer les indicateurs fonctionnels des glandes surrénales comprennent l'obtention d'informations sur la concentration d'hormones et de leurs métabolites dans l'urine et le sang, ainsi que la réalisation de certains tests fonctionnels.

Le diagnostic biologique de l'hyperplasie surrénalienne comprend deux méthodes: le dosage immunoenzymatique (EIA) et le dosage radioimmunologique (RIA). La première méthode détecte la quantité d'hormones dans le sérum sanguin, tandis que la seconde détecte la présence de cortisol libre dans les urines et dans le sang. Le RIA, en analysant le plasma sanguin, permet de déterminer la quantité d'aldostérone et la présence de rénine. La présence d'inclusions de 11-hydroxycorticostéroïdes renseigne sur la fonction glucocorticoïde des glandes surrénales. Il est possible d'évaluer le fonctionnement du composant androgène et partiellement glucocorticoïde par l'excrétion de déhydroépiandrostérone libre dans les urines. Concernant les tests fonctionnels, des tests à la dexaméthasone sont utilisés, permettant de différencier une hyperplasie ou des processus tumoraux des glandes surrénales d'affections présentant des signes cliniques similaires.

L'hyperplasie surrénalienne est examinée par radiographie: tomographie, aorto- et angiographie. Les méthodes diagnostiques les plus modernes comprennent l'échographie, la tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la scintigraphie, qui permettent d'évaluer la taille et la forme de la glande surrénale. Dans certains cas, une ponction-aspiration, réalisée à l'aide d'une aiguille fine sous contrôle échographique et tomodensitométrique, ainsi qu'un examen cytologique, peuvent être nécessaires.

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Diagnostic différentiel

L'hyperplasie surrénalienne se diagnostique immédiatement après la naissance ou au cours des premières années de vie. Elle est plus souvent détectée chez les nourrissons de sexe féminin. Un diagnostic précoce est essentiel, car un processus avancé a des conséquences néfastes sur tous les systèmes de l'organisme: digestif, nerveux, vasculaire, etc.

Traitement hyperplasie des surrénales

Les stratégies thérapeutiques se résument principalement à l'élaboration d'un schéma thérapeutique hormonal. Il est impossible de démontrer l'efficacité d'un programme spécifique d'administration de substances ou de leurs associations. Les glucocorticoïdes sont principalement prescrits: hydrocortisone, dexaméthasone, prednisolone, acétate de cortisone et diverses associations de médicaments. De plus, le traitement de l'hyperplasie surrénalienne peut être assuré par deux ou trois doses égales de médicaments hormonaux par jour, ainsi que par une prise quotidienne le matin ou l'après-midi. Pour les enfants présentant un syndrome de carence en sel, il est recommandé de prendre des minéralocorticoïdes et d'augmenter simultanément l'apport quotidien en sel à 1 à 3 g. Afin de stimuler la formation des caractères sexuels secondaires, des œstrogènes sont prescrits aux adolescentes et des androgènes aux adolescents.

L'hyperplasie surrénalienne sévère nécessite une intervention chirurgicale. L'intervention est indiquée en cas de détection d'organes génitaux externes de type intermédiaire. La correction des caractères sexuels en fonction du sexe génétique est de préférence réalisée au cours de la première année de vie d'un jeune patient, à condition que son état soit stable.

Traitement de l'hyperplasie nodulaire de la glande surrénale

Le principal traitement de l'hyperplasie nodulaire des surrénales est l'ablation chirurgicale de la glande surrénale affectée. Les interventions chirurgicales visant à préserver la glande surrénale altérée (résection, énucléation, etc.) sont considérées comme inefficaces en raison des récidives fréquentes.

Parmi les méthodes chirurgicales mini-invasives modernes, la surrénalectomie laparoscopique se distingue. La technique endoscopique est sûre et pratique. La surrénalectomie extrapéritonéale mérite une attention particulière: d'une part, elle requiert une plus grande habileté de la part du chirurgien et, d'autre part, elle est mieux tolérée par les patients. Après une telle intervention chirurgicale, la sortie de l'hôpital est possible en quelques jours et le patient retrouve une vie normale en quelques semaines. Parmi les avantages de la laparoscopie, on peut citer l'absence de cicatrice et l'affaiblissement du corset musculaire de la région lombaire.

L'ablation de la glande surrénale augmente la charge sur l'organe sain restant, ce qui rend nécessaire l'instauration d'un traitement hormonal substitutif tout au long de la vie. Un traitement approprié est prescrit, ajusté si nécessaire et surveillé en permanence par un endocrinologue. Après une surrénalectomie, l'impact physique et mental doit être réduit au minimum, et la consommation d'alcool et de somnifères doit être évitée.

Traitement de l'hyperplasie congénitale des surrénales

L'hyperplasie congénitale des surrénales de type virilisant peut être traitée par cortisol, cortisone ou substances similaires d'origine synthétique. Le traitement est réalisé avec une surveillance constante de la dose quotidienne de 17-cétostéroïdes, conformément à la norme d'âge.

L'hyperplasie congénitale des surrénales est souvent traitée par injections intramusculaires de cortisone. La dose initiale est ajustée pour supprimer la fonction adrénocorticotrope de l'hypophyse:

• enfants de moins de 2 ans – 25 mg/jour;
• pour les enfants plus âgés et les adultes – 50-100 mg/jour.

La durée du traitement varie de 5 à 10 jours, après quoi la dose de cortisone administrée est réduite pour un effet de soutien. La posologie peut rester la même, mais la fréquence des injections peut être modifiée (une fois tous les 3 à 4 jours).

L'administration orale de cortisone se divise en doses quotidiennes à prendre 3 à 4 fois. Pour obtenir l'effet souhaité, il faut deux, voire quatre fois plus de comprimés que de solution injectable.

La cortisone est indiquée chez les nourrissons, tandis que la prednisolone est utilisée avec succès par voie orale chez les enfants plus âgés et les adultes. La dose quotidienne initiale, qui réduit la production de 17-cétostéroïdes à un niveau acceptable, est de 20 mg. Après environ une semaine, la dose est réduite à 7-12 mg/jour.

Les médicaments glucocorticoïdes les plus actifs, tels que la dexaméthasone et la triamcinolone, non seulement n'ont aucun avantage par rapport à la thérapie traditionnelle, mais ont également des effets secondaires prononcés - psychose, hypertrichose, manifestations d'hypercorticisme, etc.

La prévention

Des antécédents familiaux d'hyperplasie surrénalienne, quelle qu'en soit la forme, constituent un facteur prédisposant à consulter un généticien. Plusieurs formes congénitales de pathologies corticosurrénaliennes sont détectées par le diagnostic prénatal. Un avis médical est établi au cours des trois premiers mois de grossesse, sur la base des résultats d'une biopsie chorionique. Au cours de la seconde moitié de la grossesse, le diagnostic est confirmé par l'analyse du liquide amniotique pour déterminer les taux d'hormones, par exemple la 17-hydroxyprogestérone.

La prévention de l'hyperplasie surrénalienne passe par des examens réguliers, notamment des tests de dépistage des nouveau-nés, qui permettent, à partir d'une étude du sang capillaire prélevé au talon du bébé, d'établir la forme congénitale de l'hyperplasie.

Ainsi, dans la plupart des cas, les mesures préventives ne concernent que les futurs parents, qui doivent:

• adopter une approche consciente de la planification de la grossesse;
• subir un examen approfondi pour détecter d’éventuelles maladies infectieuses;
• éliminer les facteurs menaçants – les effets des substances toxiques et des radiations;
• consultez un généticien si une hyperplasie surrénalienne a déjà été diagnostiquée dans la famille.

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Prévoir

Des modifications hyperplasiques sont le plus souvent observées au niveau des deux glandes surrénales. Une augmentation du volume de la glande entraîne une augmentation des taux d'hormones.

L'hyperplasie surrénalienne provoque certaines maladies:

• Pathologie d'Itsenko-Cushing: diagnostiquée visuellement par une obésité avec une augmentation de la taille du haut du corps et un gonflement du visage (« en forme de lune »), ainsi qu'une atrophie des structures musculaires et du derme. Ce syndrome se caractérise par une hyperpigmentation, de l'acné et une pilosité abondante. Outre des problèmes de cicatrisation cutanée, des troubles musculo-squelettiques, des sautes de tension artérielle et des troubles des sphères sexuelle et nerveuse sont observés.
• La maladie de Conn ne se manifeste pas extérieurement et est associée à une élimination du potassium et à une accumulation de sodium. Il en résulte une accumulation de liquide, ce qui augmente le risque d'accident vasculaire cérébral, entraîne une diminution de la sensibilité et provoque des crampes et un engourdissement des membres.

Chez l'homme, l'hyperplasie est traitée par des médicaments jusqu'à la puberté; chez la femme, l'hormonothérapie est pratiquée tout au long de la vie. Il est recommandé aux femmes atteintes d'hyperplasie surrénalienne de se soumettre à des examens réguliers, de planifier leur grossesse et de suivre leur travail.

À l'âge adulte, le pronostic de l'hyperplasie surrénalienne est favorable en cas de traitement chirurgical radical. Dans certains cas, une surveillance médicale constante et une hormonothérapie régulière suffisent à stabiliser l'état du patient et à améliorer sa qualité de vie.

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